Merkela šūnu karcinoma: reta, bet agresīva ādas vēža forma

Merkela šūnu karcinoma (MCC) ir reta un agresīva ādas vēža forma, kas rodas no Merkela šūnām, specializētām neiroendokrīnām šūnām, kas atrodas epidermas bazālajā slānī. Šīs šūnas ir iesaistītas viegla pieskāriena sajūtā un ir cieši saistītas ar nervu galiem visā ādā. MCC tiek klasificēta kā neiroendokrīna karcinoma, iekļaujot to tajā pašā plašajā kategorijā kā noteiktas plaušu un gremošanas trakta vēža formas, kas rodas no hormonus ražojošām šūnām. Neskatoties uz tās retumu, katru gadu ASV tiek diagnosticēti aptuveni 3,000 jauni gadījumi, MCC ir ieguvusi arvien lielāku uzmanību tās agresīvās uzvedības un saistības ar konkrētu vīrusu atklāšanas dēļ.

Merkela šūnu karcinoma ir aptuveni 30 līdz 40 reizes retāka nekā melanoma, tomēr tai ir ievērojami augstāka mirstības pakāpe. Audzējam ir spēcīga tendence atkārtoties lokāli pēc izgriešanas, izplatīties uz reģionālajiem limfmezgliem un metastazēties uz tālākajiem orgāniem, tostarp aknām, plaušām, smadzenēm un kauliem. Aptuveni trešdaļa pacientu sākotnējās diagnostikas laikā izrāda limfmezglu iesaisti, un kopējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs visos posmos tiek lēsts apmēram 60 procentu apmērā.!! MCC agresivitāti daļēji nosaka tās ātrā augšanas ātrums un spēja izplatīties gan caur limfātisko, gan asinsvadu sistēmām.

Merkela šūnu karcinoma visbiežāk izpaužas kā nesāpīgs, ciets, kupolveida mezgls uz ādas, kas strauji aug nedēļu līdz mēnešu laikā. Krāsa parasti ir sarkana, rozā, violeta vai zilgani sarkana, lai gan tā dažkārt var izskatīties ādas krāsā. Virsma parasti ir gluda un spīdīga, un virsējā āda var būt caurspīdīga.

Klīnicisti dažkārt izmanto akronīmu AEIOU, lai aprakstītu tipiskas iezīmes: Asimptomātisks, Strauji paplašinās, Imūnsupresija, Vecāks par 50, un UV iedarbības vieta. Lielākā daļa audzēju parādās uz galvas, kakla vai ekstremitātēm, kas ir zonas ar nozīmīgu kumulatīvo saules iedarbību.

Vairāki labi zināmi riska faktori veicina Merkel šūnu karcinomas attīstību. Hroniska un kumulatīva ultravioletā starojuma iedarbība ir viens no vissvarīgākajiem faktoriem, kas izskaidro, kāpēc MCC galvenokārt notiek uz saules iedarbības ādas. Gados vecāks vecums ir vēl viens galvenais faktors, lielākajai daļai gadījumu notiek cilvēkiem, kas ir vecāki par 65 gadiem.

Imūnsupresija dramatiski palielina risku, un orgānu transplantācijas saņēmējiem ir 10 līdz 15 reizes lielāka iespēja attīstīt MCC. Merkela šūnu poliomavīruss (MCPyV) tiek atrasts integrēts audzēja šūnās aptuveni 80 procentos MCC gadījumu.

Stadijas noteikšana ir kritisks solis, lai noteiktu slimības apjomu un vadītu ārstēšanas lēmumus par Merkel šūnu karcinomu. Stadijas sistēma ņem vērā primārā audzēja izmēru, reģionālo limfmezglu iesaisti un tālu metastāžu klātbūtni vai neesamību. I un II stadijas slimība ir ierobežota uz ādas, ar stadijas atšķirībām, kas balstītas uz audzēja izmēru.

III stadija norāda uz izplatīšanos uz reģionālajiem limfmezgliem. IV stadija pārstāv tālu metastātisku slimību. Sentinel limfmezglu biopsija tiek ieteikta lielākajai daļai pacientu ar MCC, jo pat mazi audzēji ir ar nozīmīgu risku mikroskopiskai limfmezglu iesaistei.

Ārstēšana Merkel šūnu karcinomas parasti ietver multimodālu pieeju, apvienojot ķirurģiju un staru terapiju. Plaša lokāla ekscīzija ar 1 līdz 2 centimetru margām ir standarta ķirurģiskā ārstēšana primārajam audzējam, un sentinel limfmezglu biopsija parasti tiek veikta vienlaikus. Papildu staru terapija primārā audzēja vietā un reģionālajos limfmezglos parasti tiek ieteikta, jo MCC ir ļoti jutīga pret starojumu. Par progresējošu vai metastātisku slimību imūnterapija ar kontroles inhibitoriem, piemēram, avelumabu vai pembrolizumabu, ir ievērojami uzlabojusi rezultātus pēdējos gados, sasniedzot ilgtspējīgas atbildes ievērojamā pacientu daļā.

Prognoze Merkel šūnu karcinomai ievērojami atšķiras atkarībā no stadijas diagnozes brīdī. Pacientiem ar lokalizētu slimību, kas ierobežota uz ādas un saņem atbilstošu ārstēšanu, piecu gadu izdzīvošanas rādītāji svārstās no aptuveni 50 līdz 75 procentiem. Kad ir iesaistīti reģionālie limfmezgli, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs samazinās līdz aptuveni 35 līdz 50 procentiem.

Imūnterapijas ieviešana ir būtiski uzlabojusi rezultātus pacientiem ar progresējošu slimību. Faktori, kas saistīti ar labāku prognozi, ietver mazāku audzēja izmēru, limfmezglu iesaistes neesamību, spēcīgu imūnsistēmu un Merkela šūnu poliomavīrusa klātbūtni audzējā.

Tā kā Merkel šūnu karcinoma ir reta un var līdzināties izskata ziņā izplatītākām labdabīgām ādas slimībām, apzināšanās ir pirmais solis agrīnai atklāšanai. Jebkurš ciets, nesāpīgs, strauji augošs mezgls uz saules ietekmētās ādas, īpaši cilvēkiem, kas ir vecāki par 50 gadiem vai kuriem ir imūnsupresija, prasa tūlītēju medicīnisku novērtējumu.!! Pēc ārstēšanas ar MCC intensīva uzraudzība ar regulārām klīniskām pārbaudēm un attēlveidošanu ir standarta prakse. Skinscanner var kalpot kā noderīgs palīgs regulārai ādas uzraudzībai, ļaujot jums dokumentēt un izsekot jebkurām jaunām vai mainīgām ādas bojājumiem un veicinot savlaicīgu konsultāciju ar dermatologu.