Hemangioma: Sapratne par asinsvadu dzimšanas zīmēm zīdaiņiem

Bērnu hemangioma (BH) ir labdabīgs asinsvadu audzējs, kas sastāv no ātri proliferējošām endotēlija šūnām — šūnām, kas izklāj asinsvadus. Tā ir visbiežāk sastopamais audzējs zīdaiņiem, ietekmējot aptuveni 4 līdz 10 procentus kaukāziešu zīdaiņu, ar zemāku sastopamību Āzijas un Āfrikas populācijās. Hemangiomas ir divas līdz trīs reizes biežāk sastopamas meitenēm nekā zēniem, un priekšlaicīgi dzimušie zīdaiņi un tie, kuriem ir zems dzimšanas svars, ir būtiski palielināta riska grupā.

Šie bojājumi parasti parādās pirmajās dzīves nedēļās, bieži vien tos iepriekš norāda gaišs vai nedaudz sarkans priekšgājējs, kas ir klāt jau piedzimstot. Bērnu hemangiomas var rasties jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tās sastopamas uz galvas un kakla, veidojot apmēram 60 procentus gadījumu. Tās tiek klasificētas atkarībā no to dziļuma: virspusējās hemangiomas ietekmē tikai augšējo dermu un izskatās kā spilgti sarkanas, paceltas, lobulētas masas (klasiskā zemeņu hemangioma); dziļās hemangiomas atrodas apakšējā dermā un zemādas audos, izskatoties kā zilgani, saspiežami pietūkumi zem neskartas ādas; un jauktās hemangiomas satur gan virspusējus, gan dziļus komponentus.

Izmērs svārstās no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem, un, lai gan lielākā daļa ir vienreizējas, aptuveni 15 līdz 20 procenti skarto zīdaiņu ir ar vairākiem hemangiomām. Neskatoties uz to, ka to izskats bieži ir dramatisks un agrīnā augšana ir strauja, lielākā daļa bērnu hemangiomu ir medicīniski nenozīmīgas un seko paredzamam dabiskajam augšanas, stabilizācijas un spontānas regresijas kursam.

Sapratne par bērnu hemangiomu dabisko vēsturi ir būtiska atbilstošai pārvaldībai, jo šie audzēji seko ievērojami paredzamam dzīves ciklam, kas sastāv no trim atšķirīgām fāzēm. Proliferatīvā (augšanas) fāze sākas pirmajās dzīves nedēļās un to raksturo ātra hemangiomas palielināšanās. Lielākā daļa augšanas notiek pirmajos trīs līdz piecos mēnešos, ar 80 procentiem maksimālā izmēra, kas parasti tiek sasniegts līdz trīs mēnešu vecumam.

Šajā fāzē virspusējās hemangiomas kļūst arvien sarkanākas, paceltākas un lobulētas, kamēr dziļās hemangiomas paplašinās kā zilgani, saspiežami veidojumi. Augšana var būt satraucoša vecākiem — neliels sarkans punkts var palielināties līdz vairākiem centimetriem dažu nedēļu laikā — taču šī proliferatīvā fāze ir pašierobežojoša. Pēc tam seko plato fāze, kas parasti sākas ap sešiem līdz deviņiem mēnešiem, kurā hemangioma apstājas augt un paliek stabila.

Krāsa var sākt izbalēt no spilgti sarkanas uz vairāk nomāktu sarkanīgi-violetu. Šī fāze var ilgt mēnešus. Involūcijas (regresijas) fāze ir galvenā iezīme, kas atšķir bērnu hemangiomas no citām asinsvadu anomālijām.

Spontāna regresija sākas, kad endotēlija šūnas piedzīvo apoptozi un pakāpeniski tiek aizstātas ar fibroza taukaudiem. Krāsa izbalē no sarkanas uz pelēku vai gaišu, un masa lēnām saraujas. Involūcija notiek aptuveni 10 procentu gadījumā gadā — līdz piecu gadu vecumam 50 procenti involūcijas ir pabeigti; līdz septiņu gadu vecumam 70 procenti; un līdz deviņiem līdz desmit gadiem lielākā daļa hemangiomu ir pilnībā involvējusies. Tomēr pilnīga involūcija ne vienmēr nozīmē pilnīgu kosmētisko atjaunošanu: paliekošas izmaiņas, tostarp telangiektāzijas, fibroza taukaudi, liekā āda vai rētas (īpaši, ja hemangioma ir bijusi čūlaina), var saglabāties un prasīt vēlākus koriģējošus ārstējumus.

Lai gan lielākā daļa bērnu hemangiomu ir labdabīgas un pašas izzūd, aptuveni 10 līdz 15 procentiem nepieciešama aktīva ārstēšana to atrašanās vietas, izmēra vai komplikāciju dēļ. Hemangiomas, kas apdraud redzes asi — periorbitālās hemangiomas, kas traucē redzi vai izraisa astigmatismu, nospiežot uz attīstošā acs — prasa steidzamu iejaukšanos, jo redzes trūkums kritiskajā redzes attīstības periodā var izraisīt pastāvīgu ambliopiju (slinku aci).!! Elpceļu hemangiomas, īpaši subglottiskās hemangiomas trahejā, var izraisīt progresējošu stridoru, elpošanas grūtības un dzīvību apdraudošu elpceļu obstrukciju.

Šīs bieži ir saistītas ar segmentālām ādas hemangiomām bārdas izplatības zonā un prasa tūlītēju medicīnisku uzmanību, ja attīstās elpošanas grūtības. Hemangiomas uz deguna gala (Cyrano deguna hemangioma) apdraud pastāvīgu skrimšļa iznīcināšanu un deguna deformāciju, ja tās netiek ārstētas augšanas fāzē. Lielas sejas hemangiomas, īpaši tās, kas ir segmentālā rakstā, var būt saistītas ar PHACE sindromu — anomāliju kopumu, kas ietver aizmugurējās fossa smadzeņu deformācijas, hemangiomu, artēriju anomālijas, sirds defektus un acu anomālijas — kas prasa visaptverošu novērtējumu ar smadzeņu MRI, ehokardiogrāfiju un oftalmoloģisko novērtējumu.

Čūlošanās ir visbiežākā bērnu hemangiomu komplikācija, kas notiek aptuveni 15 procentos gadījumu, īpaši hemangiomās, kas atrodas berzes vai mitruma zonās, piemēram, uz lūpām, autiņu zonā, kakla krokās un padusēs. Čūlainās hemangiomas izraisa būtiskas sāpes, apdraud sekundāro bakteriālo infekciju un dziedē ar rētām. Lielas hemangiomas vai tās, kas atrodas uz sejas un izraisa būtisku deformāciju, arī prasa ārstēšanu, lai samazinātu psihosociālo ietekmi uz attīstošo bērnu.

Propranolola izcilo efektivitāti pret infantiliem hemangiomiem atklāja 2008. gadā — nejauša atklājuma rezultāts, kad bērns, kuram propranolols tika izrakstīts sirds problēmu dēļ, piedzīvoja dramatisku hemangiomas regresiju — revolūcijāja problēmisko hemangiomu ārstēšanu. Perorālais propranolols, nespecifisks beta-adrenerģiskais blokators, kas iepriekš tika izmantots augsta asinsspiediena un sirds slimību ārstēšanai, tagad ir pirmās izvēles ārstēšana infantiliem hemangiomiem, kuriem nepieciešama sistēmiska terapija.

Standarta deva ir divi līdz trīs miligrami uz kilogramu dienā, sadalīta divās vai trīs devās, uzsākot ārstēšanu jau piecu nedēļu vecumā un turpinot līdz aptuveni 12 mēnešiem, lai gan ārstēšanas ilgums atšķiras atkarībā no reakcijas un atkārtotas augšanas riska. Propranolols darbojas vairākos veidos: tas izraisa tūlītēju hemangiomas asinsvadu vazokonstrikciju (redzama kā mīkstināšana un krāsas maiņa dažu stundu vai dienu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas), kavē asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) un bāzes fibroblastu augšanas faktora (bFGF) izpausmi, kas veicina hemangiomas proliferāciju, un izraisa proliferējošo endotēlija šūnu apoptozi. Atbildes līmeņi ir izcili, vairāk nekā 95 procenti ārstēto hemangiomu uzrāda ievērojamu uzlabojumu.!!

Blakusparādības ietver hipotensiju, bradikardiju, hipoglikēmiju (īpaši badošanās vai slimības laikā), bronhospazmu uzņēmīgiem zīdaiņiem, miega traucējumus un aukstas ekstremitātes. Ārstēšanas uzsākšana parasti prasa medicīnisku uzraudzību. Atkārtota augšana notiek aptuveni 10 līdz 25 procentos gadījumu pēc ārstēšanas pārtraukšanas, īpaši, ja ārstēšana tiek pārtraukta pirms 12 mēnešu vecuma. Topiskais timolols, vēl viens beta-blokators, tiek izmantots maziem, plāniem, virspusējiem hemangiomiem, uzklājot tieši uz bojājuma virsmas divas līdz trīs reizes dienā ar zemāku sistēmisko uzsūkšanos un blakusparādību risku.

Papildus propranololam ir pieejamas vairākas citas ārstēšanas metodes infantiliem hemangiomiem atkarībā no konkrētām klīniskām situācijām. Sistēmiski kortikosteroīdi (prednizolons divi līdz trīs miligrami uz kilogramu dienā) bija standarta ārstēšana pirms propranolola un joprojām tiek izmantoti, kad beta-blokatori ir kontrindicēti, lai gan to blakusparādību profils — tostarp augšanas nomākšana, imūnsupresija, virsnieru nomākšana un garastāvokļa izmaiņas — padara tos mazāk vēlamos. Pulsējošā krāsu lāzera (PDL) terapija mērķē uz hemangiomu virspusējo asinsvadu komponenti un ir īpaši noderīga, ārstējot atlikušās telangiektāzijas pēc involūcijas, agrīnus virspusējus hemangiomus un čūlainotus hemangiomus (kur tā veicina dziedināšanu un samazina sāpes).

Ķirurģiska izgriešana tiek rezervēta hemangiomiem, kas izraisa funkcionālu traucējumu, uz kuriem medicīniskā terapija nav efektīva, atlikušā fibroblasto audu noņemšanai pēc involūcijas un anatomiskās deformācijas, piemēram, deguna gala deformācijas, rekonstrukcijai. Ķirurģija parasti tiek atlikta līdz maksimālai involūcijai, ja vien nav nepieciešama steidzama iejaukšanās. Attiecībā uz ilgtermiņa rezultātiem vecākiem jāizprot, ka, lai gan lielākā daļa hemangiomu ievērojami involūcē, aptuveni 50 līdz 70 procenti atstāj kādas atlikušas kosmētiskas izmaiņas, kas var ietvert telangiektāzijas, tekstūras nelīdzenumus, lieko ādu, fibroblasto atlikumus vai rētas no iepriekšējām čūlām.

Šīs atlikušās izmaiņas ir biežāk sastopamas lieliem hemangiomiem, tiem, kas ir čūlojušies, dziļiem vai jauktiem tipiem, un hemangiomiem uz kosmētiski jutīgām vietām. Mūsdienu ārstēšana ar propranololu proliferācijas fāzē būtiski samazina atlikušās izmaiņas, ierobežojot maksimālo hemangiomas augšanu un paātrinot involūciju.

Kad vecāki pamanīja jaunu sarkanu traipu vai augošu izaugumu uz sava zīdaiņa ādas, bažas ir dabiska un tūlītēja. Vai tas ir hemangioma? Vai tas ir kaut kas nopietnāks?

Vai tas pazudīs? Skinscanner nodrošina ātru AI vadītu novērtējumu, kas var palīdzēt vecākiem noteikt, vai viņu bērna ādas bojājumam ir pazīmes, kas atbilst infantilai hemangiomai, vai tas prasa steidzamāku medicīnisku novērtējumu. Fotografējot bojājumu, vecāki saņem tūlītēju analīzi par tā vizuālajām īpašībām — krāsu, virsmas tekstūru, robežas definīciju un morfoloģiju — salīdzinot ar modeļiem, kas ir raksturīgi virspusējiem, dziļiem un jauktiem hemangiomiem, kā arī citiem asinsvadu anomālijām, kas var prasīt atšķirīgas ārstēšanas pieejas.

Tas ir īpaši vērtīgi agrīnās nedēļās, kad hemangiomas strauji attīstās, un vecākiem ir nepieciešama vadība par to, vai novērotās izmaiņas ir gaidāmā augšanas modeļa ietvaros. Skinscanner var arī palīdzēt sekot hemangiomas progresēšanai laika gaitā, izmantojot secīgas fotogrāfijas, dokumentējot pāreju no augšanas caur plato līdz involūcijai un palīdzot vecākiem un ārstiem novērtēt, vai hemangioma seko gaidāmajam dabiskajam kursam vai novirzās veidos, kas liecina, ka nepieciešama iejaukšanās. Skinscanner neaizstāj pediatra vai dermatologa novērtējumu — jebkuram strauji augošam asinsvadu bojājumam zīdainim, īpaši tuvumā acīm, elpceļiem vai segmentālā modelī, ir nepieciešama steidzama profesionāla novērtēšana. Bet tas nodrošina pieejamu, tūlītēju mierinājumu vai atbilstošas bažas, kas palīdz vecākiem pieņemt informētus lēmumus par medicīniskās aprūpes meklēšanu.