Merkelfrumu krabbamein: Sjaldgæfur en árásargjarn húðkrabbamein

Merkel frumu krabbamein (MCC) er sjaldgæf og árásargjörn tegund húðkrabbameins sem kemur frá Merkel frumum, sérhæfðum taugakirtlafrumum sem staðsettar eru í grunnlagi epidermis. Þessar frumur taka þátt í skynjun létts snertingar og finnast í nánu sambandi við taugaenda um alla húð. MCC er flokkað sem taugakirtla krabbamein, sem setur það í sama víðtæka flokk og ákveðnar lungna- og meltingarvegs krabbamein sem koma frá hormón framleiðandi frumum. 000 nýjum tilfellum greindum árlega í Bandaríkjunum, hefur MCC vakið aukna athygli vegna árásargjarnrar hegðunar sinnar og uppgötvunar á tengslum þess við ákveðið veiru.

Merkel frumu krabbamein er um 30 til 40 sinnum sjaldgæfara en melanóma, en það ber með sér verulega hærri dánartíðni. Tumorinn hefur sterka tilhneigingu til að koma aftur staðbundið eftir skurðaðgerð, dreifa sér til svæðisbundinna eitla, og mynda meinvörp í fjarri líffærum, þar á meðal lifur, lungum, heila og beinum. Um þriðjungur sjúklinga kemur fram með eitlaþátttöku við fyrstu greiningu, og heildar fimm ára lifunartíðni er metin um 60 prósent yfir öll stig.!! Áræðni MCC er að hluta til vegna hraðrar vaxtar þess og getu til að dreifa sér í gegnum bæði sogæðar og blóðæðakerfi.

Merkel frumu krabbamein kemur oftast fram sem sársaukalaus, hörð, kúpt hnútur á húðinni sem vex hratt yfir vikur til mánaða. Liturinn er venjulega rauður, bleikur, fjólublár eða blárauður, þó að það geti stundum komið fram í húðlit. Yfirborðið er venjulega slétt og glansandi, og húðin ofan á getur haft gegnsæja eiginleika.

Klínískir sérfræðingar nota stundum skammstöfunina AEIOU til að lýsa einkennum: Einkennalaus, Vex hratt, Ofnæmisbæling, Eldri en 50, og UV-sóttu svæði. Flestir tumorar koma fram á höfði, hálsi eða útlimi, sem eru svæði með verulegri safnaðri sólarljósi.

Fjölmargir vel þekktir hættuþættir stuðla að þróun Merkel frumu krabbameins. Langvarandi og safnað útfjólublátt geislunarsvæði er einn af mikilvægustu, sem útskýrir hvers vegna MCC kemur aðallega fram á sólarljósa húð. Hátt aldur er annar mikilvægur þáttur, þar sem meirihluti tilfella kemur fram hjá einstaklingum yfir 65 ára.

Ofnæmisbæling eykur verulega hættuna, þar sem líffæraflutningssjúklingar standa frammi fyrir 10 til 15 sinnum meiri líkum á að þróa MCC. Merkel frumu polyomaveiran (MCPyV) finnst samþætt í tumorfrumunum í um 80 prósent tilfella MCC.

Stigun er mikilvægur skref í að ákvarða umfang sjúkdómsins og leiða meðferðarval. Stigunarkerfið tekur tillit til stærðar frumtumorsins, þátttöku svæðisbundinna eitla, og tilvist eða fjarveru fjarmeinvörp. Stig I og II sjúkdómur er takmarkaður við húðina, með stigaskiptingu byggð á stærð tumorsins.

Stig III bendir til dreifingar til svæðisbundinna eitla. Stig IV táknar fjarmeinvörp. Eitla sýnataka er mælt með fyrir flestar sjúklinga með MCC vegna þess að jafnvel litlar tumorar hafa verulega hættu á örsmáum eitlaþátttöku.

Meðferð við Merkel-frumukrabbameini felur venjulega í sér fjölbreytt aðferð sem sameinar skurðaðgerð og geislameðferð. Breið staðbundin útskurður með jaðri 1 til 2 sentimetra er staðlaða skurðaðgerðin fyrir frumtumorinn, og sentinel eitilfrumu sýni er venjulega tekið á sama tíma. Auka geislameðferð á frumtumorstað og svæðisbundna eitla er almennt mælt með því að MCC er mjög viðkvæmt fyrir geislun. Fyrir háþróaða eða meinvörpandi sjúkdóm hefur ónæmismeðferð með checkpoint hindrandi lyfjum eins og avelumab eða pembrolizumab breytt niðurstöðum á síðustu árum, með varanlegum svörum í verulegu hlutfalli sjúklinga.

Spá fyrir Merkel-frumukrabbameini er mjög breytileg eftir stigum við greiningu. Sjúklingar með staðbundinn sjúkdóm sem er takmarkaður við húðina og fá viðeigandi meðferð hafa fimm ára lifunartíðni sem er á bilinu um 50 til 75 prósent. Þegar svæðisbundnir eitlar eru áhrif á, fellur fimm ára lifunartíðni niður í um 35 til 50 prósent.

Innleiðing ónæmismeðferðar hefur verulega bætt niðurstöður fyrir sjúklinga með háþróaðan sjúkdóm. Þættir sem tengjast betri spá fela í sér minni tumor stærð, fjarveru eitlaáhrifa, sterkt ónæmiskerfi, og tilvist Merkel-frumukrabbameinsveiru í tumor.

Vegna þess að Merkel-frumukrabbamein er sjaldgæft og getur líkst útliti algengari góðkynja húðsjúkdóma, er meðvitund fyrsta skrefið að snemma greiningu. Hver fastur, sársaukalaus, hratt vaxandi hnútur á sólarmeðhöndluðu húð, sérstaklega hjá einstaklingi yfir 50 eða með ónæmisbælingu, ætti að kalla á tafarlausa læknisfræðilega matningu.!! Eftir meðferð við MCC er mikilvægur eftirfylgni með reglulegum klínískum skoðunum og myndgreiningu staðlað ferli. Skinscanner getur verið gagnlegur félagi fyrir reglulega húðvöktun, sem gerir þér kleift að skrá og fylgjast með öllum nýjum eða breytilegum húðskemmdum og hvetur til tímanlegrar ráðgjafar við húðsjúkdómalækni.