Merkel Hüceyrə Karsinomu: Nadir, lakin Aqressiv Dəri Xərçəngi

Merkel hüceyrə karsinomu (MCC), epidermisin bazal qatında yerləşən ixtisaslaşmış neyroendokrin hüceyrələrdən, yəni Merkel hüceyrələrindən yaranan nadir və aqressiv dəri xərçənginin bir formasıdır. Bu hüceyrələr, yüngül toxunuş hissiyatında iştirak edir və dərinin müxtəlif hissələrində sinir ucları ilə sıx əlaqədədir. MCC, hormon istehsal edən hüceyrələrdən yaranan bəzi ağciyər və mədə-bağırsaq xərçəngləri ilə eyni geniş kateqoriyaya aid olan neyroendokrin karsinom olaraq təsnif edilir. Nadir olmasına baxmayaraq, ABŞ-da hər il təxminən 3,000 yeni hal diaqnoz edildiyi üçün MCC aqressiv davranışı və müəyyən bir virusla əlaqəsinin aşkar edilməsi səbəbindən artan diqqət çəkmişdir.

Merkel hüceyrə karsinomu, melanoma ilə müqayisədə təxminən 30-dan 40 dəfə nadirdir, lakin bu, əhəmiyyətli dərəcədə daha yüksək ölüm nisbətinə malikdir. Şiş, eksiziyadan sonra yerli olaraq yenidən yaranmağa, regional limfa düyünlərinə yayılmağa və qaraciyər, ağciyərlər, beyin və sümüklər kimi uzaq orqanlara metastaz etməyə meyllidir. Təxminən xəstələrin üçdə biri ilkin diaqnoz zamanı limfa düyünlərinin iştirakını göstərir və bütün mərhələlərdə beş illik sağ qalma nisbətinin təxminən 60 faiz olduğu düşünülür.!! MCC-nin aqressivliyi, onun sürətli böyümə sürəti və həm limfa, həm də qan damarları sistemi vasitəsilə yayılma qabiliyyəti ilə qismən əlaqəlidir.

Merkel hüceyrə karsonoması ən çox ağrısız, sərt, kub şəklində nodul kimi dəridə görünür və həftələrdən aylara qədər sürətlə böyüyür. Rəngi adətən qırmızı, çəhrayı, bənövşəyi və ya mavi-qırmızı olur, lakin bəzən də dərinin rəngində görünə bilər. Səthi adətən hamar və parlaqdır, üstündəki dəri isə şəffaf bir keyfiyyətə sahib ola bilər.

Kliniklər bəzən tipik xüsusiyyətləri təsvir etmək üçün AEIOU akronimini istifadə edirlər: Simptomsuz, Sürətlə böyüyən, İmmunitetin zəifləməsi, 50-dən yuxarı yaş və UV-yə məruz qalan yer. Əksər şişlər baş, boyun və ya ekstremitələrdə görünür, bu da günəş işığına məruz qalan ərazilərdir.

Merkel hüceyrə karsonomasının inkişafına bir neçə yaxşı müəyyən edilmiş risk faktoru təsir edir. Xroniki və toplu ultrabənövşəyi radiasiya məruz qalmağı ən əhəmiyyətli faktorlardan biridir ki, bu da MCC-nin əsasən günəşə məruz qalan dəridə baş verməsinin səbəbini izah edir. İrəliləmiş yaş başqa bir əsas faktordur, çünki hallarının böyük əksəriyyəti 65 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir.

İmmunitetin zəifləməsi riski dramatik şəkildə artırır, orqan transplantasiyası alan şəxslərin MCC inkişaf etdirmə ehtimalı 10-dan 15 dəfə daha yüksəkdir. Merkel hüceyrə poliomavirusu (MCPyV) MCC hallarının təxminən 80 faizində şiş hüceyrələrinə inteqrasiya olunmuş halda tapılır.

Staging, xəstəliyin yayılma dərəcəsini müəyyən etmək və Merkel hüceyrə karsonoması üçün müalicə qərarlarını yönləndirməkdə kritik bir addımdır. Staging sistemi əsas şişin ölçüsünü, regional limfa düyünlərinin iştirakını və uzaq metastazların olub-olmamasını nəzərə alır. I və II mərhələ xəstəlikləri dəridə məhdudlaşır, mərhələ fərqləri şişin ölçüsünə əsaslanır.

III mərhələ regional limfa düyünlərinə yayılmanı göstərir. IV mərhələ isə uzaq metastatik xəstəliyi təmsil edir. MCC olan əksər xəstələr üçün sentinel limfa düyünü biopsiyası tövsiyə olunur, çünki hətta kiçik şişlər mikroskopik limfa düyünü iştirakının əhəmiyyətli riskini daşıyır.

Merkel hüceyrə karsonomasının müalicəsi adətən cərrahiyyə və radiasiya terapiyasını birləşdirən çoxmodallı yanaşmanı əhatə edir. Əsas şiş üçün standart cərrahi müalicə 1-2 santimetr kənarlarla geniş lokal eksiziyadır və sentinel limfa düyünü biopsiyası adətən eyni zamanda həyata keçirilir. Əsas şiş yerinə və regional limfa düyünlərinə əlavə radiasiya terapiyası tövsiyə olunur, çünki MCC radiasiyaya yüksək dərəcədə reaksiya verir. İrəliləmiş və ya metastatik xəstəlik üçün, avelumab və ya pembrolizumab kimi checkpoint inhibitorları ilə immunoterapiya son illərdə nəticələri dəyişdirərək, əhəmiyyətli bir hissədə davamlı cavablar əldə etmişdir.

Merkel hüceyrə karsonoması üçün proqnoz diaqnoz mərhələsinə əsasən əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Dəridə məhdudlaşmış xəstəlik olan və müvafiq müalicə alan xəstələrin beş illik sağ qalma nisbətləri təxminən 50-dən 75 faizə qədərdir. Regional limfa düyünləri iştirak etdikdə, beş illik sağ qalma nisbəti təxminən 35-dən 50 faizə düşür.

İmmunoterapiyanın tətbiqi irəliləmiş xəstəlik olan xəstələr üçün nəticələri əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmışdır. Daha yaxşı proqnozla əlaqəli amillərə kiçik şiş ölçüsü, limfa düyünü iştirakının olmaması, güclü immun sistemi və şişdə Merkel hüceyrə poliomavirusunun mövcudluğu daxildir.

Merkel hüceyrə karsinomu nadir olduğu və daha yaygın benign dəri vəziyyətlərinin görünüşünü təqlid edə biləcəyi üçün, məlumatlılıq erkən aşkarlama üçün ilk addımdır. Günəşə məruz qalmış dəridə, xüsusilə 50 yaşdan yuxarı və ya immuniteti zəif olan şəxslərdə, hər hansı bir sərt, ağrısız, sürətlə böyüyən nodul dərhal tibbi qiymətləndirməni tələb edir.!! MCC üçün müalicədən sonra, müntəzəm klinik müayinələr və görüntüləmə ilə intensiv izləmə standart praktikadır. Skinscanner, yeni və ya dəyişən dəri lezyonlarını sənədləşdirmək və izləmək imkanı verərək, müntəzəm dəri izləməsi üçün faydalı bir yoldaş ola bilər və dermatoloqunuzla vaxtında məsləhətləşməni təşviq edir.