Spitz nevi: Neparastā dzimumzīme, kas var atdarināt melanomu

Spitz nevi ir izteiksmīgs melanocītu nevi veids, kas sastāv no lieliem, epithelioīdiem un spindlveida melanocītiem, ko pirmo reizi aprakstījusi Dr. Sofija Spitz 1948. gadā.

Sākotnēji to sauca par bērnu melanomu, jo tā histoloģiski atgādināja melanomu, taču nosaukums tika mainīts uz Spitz nevi, kad kļuva skaidrs, ka lielākā daļa no šīm bojājumiem ir labdabīgi, neskatoties uz to satraucošo mikroskopisko izskatu. Spitz nevi veido apmēram vienu procentu no visiem melanocītu nevi bērniem un visbiežāk tiek diagnosticēti pacientiem, kas ir jaunāki par 20 gadiem, ar maksimālo sastopamību pirmajā dzīves desmitgadē. Tomēr tie var rasties jebkurā vecumā, tostarp pieaugušajiem.

Klīniski klasiskā Spitz nevi izskatās kā gluda, kupola formas, rozā vai sarkana papula vai mezgliņš — parasti ar diametru piecu līdz desmit milimetru — kas parādās pēkšņi un var augt salīdzinoši ātri nedēļu līdz mēnešu laikā, pirms stabilizējas. Raksturīgā rozā vai sarkanā krāsa ir saistīta ar izteiksmīgu asinsvadu klātbūtni bojājumā. Daži Spitz nevi ir pigmentēti (brūni līdz melni), un šie pigmentētie varianti — dažreiz saukti par Reed nevi vai pigmentēti spindlveida šūnu nevi — ir biežāk sastopami pieaugušajiem un apakšējās ekstremitātēs.

Visbiežākā atrašanās vieta ir seja, īpaši vaigi, pēc tam ekstremitātes. Spitz nevi parasti ir vieni, lai gan pastāv reti sastopami agminēti (grupēti) vai izplatīti varianti. Klīniskā nozīme Spitz nevi nav saistīta ar jebkādu iekšēju bīstamību, bet gan ar diagnostikas izaicinājumu, ko tie rada — to klīniskā un histoloģiskā līdzība ar melanomu padara noteikšanu par vienu no vispretrunīgākajām jomām dermatopatoloģijā.

Histoloģiskā līdzība starp Spitz nevi un melanomu ir bijusi diagnostikas strīdu avots vairāk nekā septiņus gadu desmitus. Zem mikroskopa Spitz nevi parāda daudzus no tiem raksturlielumiem, kurus patologi saista ar ļaundabīgumu: lieli, pleomorfi epithelioīdi un spindļa šūnas ar bagātīgu citoplazmu un izteiktiem kodoliem; arhitektūras traucējumi ar melanocītiem, kas sakārtoti lielos, saplūdušos ligzdās; pagetoīda izplatība uz augšu epidermā (īpašība, kas parasti saistīta ar melanomu in situ); augsta mitotiskā aktivitāte, īpaši strauji augošos bojājumos jaunajiem pacientiem; un dziļa izplešanās dermā. Šie raksturlielumi, redzami individuāli vai kopā, radītu nopietnas bažas par melanomu jebkurā citā kontekstā.

Tas, kas histoloģiski atšķir klasisko Spitz nevi no melanomas, ietver kopējo simetriju un ierobežojumu bojājumā; nobriešanu ar dziļumu (šūnas kļūst mazākas un mazāk atipiskas dziļākajās daļās); raksturīgo Kamino ķermeņu klātbūtni (eozinofīli globuli dermo-epidermālajā robežā); šķelšanās artefaktus ap melanocītu ligzdām; un atipisku dziļu mitozu trūkumu. Problēma ir tāda, ka šie atšķirīgie raksturlielumi ir smalki un pastāv spektrā — starp skaidri labdabīgu klasisko Spitz nevi un acīmredzamu melanomu atrodas pelēkā zona bojājumiem, kurus pieredzējuši patologi nevar klasificēt ar pārliecību. Šiem diagnostiski neskaidrajiem bojājumiem ir piešķirti dažādi nosaukumi, tostarp atipiskais Spitz audzējs (AST), spitzoidā melanocītu audzējs ar nenoteiktu ļaundabīguma potenciālu (STUMP) un spitzoidā melanocītu neoplazma ar nenoteiktu nozīmi. Šīs pelēkās zonas esamība ir dziļi klīniskas sekas pacientu pārvaldībā.

Pacienta vecums būtiski ietekmē diagnostiku, prognozi un Spitz nevi pārvaldību. Bērniem, īpaši tiem, kas ir jaunāki par 12 gadiem, klasiskie Spitz nevi ir izplatīti, labi atpazīstami un pārsvarā labdabīgi. Tipiskā prezentācija — simetriska, labi ierobežota, rozā vai sarkana kupola formas papula uz sejas vai ekstremitātēm jaunam bērnam — ir klīniski atšķirīga un patoloģiski nomierinoša.

Pat tad, ja šie bērnības Spitz nevi parāda satraucošas histoloģiskas pazīmes (pagetoīda izplatība, mitozes, liels izmērs), rezultāti ir gandrīz vienmēr izcili. Patiesi spitzoidā melanoma pirmspubertātes bērniem ir ārkārtīgi reta — daži eksperti apgalvo, ka tā būtībā neeksistē vai ir gandrīz neesoša.!! Šī labvēlīgā prognoze bērniem nosaka konservatīvāku pārvaldības pieeju: daudzi pediatriskie dermatologi un patologi ir apmierināti ar pilnīgu konservatīvu izgriešanu un novērošanu klasiskajiem Spitz nevi jaunajiem bērniem.

Pieaugušajiem diagnostikas ainava ievērojami mainās. Spitz nevi kļūst retāk sastopami ar vecumu, kamēr melanoma kļūst biežāka, pārvietojot pirms testēšanas varbūtību uz ļaundabīgumu. Spitzoidais bojājums pieaugušajam — īpaši virs 40 gadiem — ir vairāk iespējams, ka tas ir spitzoidā melanoma nekā labdabīgs Spitz nevi.!!

Turklāt atipisko spitzoido audzēju bioloģiskā uzvedība pieaugušajiem ir mazāk prognozējama nekā bērniem, ar nozīmīgu (lai gan joprojām zemu) risku no nelabvēlīgiem iznākumiem, tostarp sargājošo limfmezglu pozitivitāti un reti tālām metastāzēm. Tādējādi spitzoido bojājumu pārvaldība pieaugušajiem parasti ir agresīvāka, ar plašākiem izgriešanas malām un biežāku sargājošo limfmezglu biopsiju atipiskiem audzējiem.

Spitz nevi diagnostika galvenokārt balstās uz histopatoloģisko izmeklēšanu pēc biopsijas, papildināta ar klīnisko un dermoskopisko novērtējumu. Dermoskopija klasiskajiem Spitz nevi atklāj raksturīgas shēmas: zvaigžņu sprādziena shēma (radiālā plūsma vai pseidozaru simetriska izvietojums ap perimetru) ir ļoti specifiska Spitz nevi, īpaši pigmentētajiem variantiem. Citas dermoskopiskās shēmas ietver globulāru shēmu (simetriski brūni globuli), homogēnu shēmu un atipisku shēmu ar daudzkomponentu pazīmēm.

Punktveida asinsvadu shēma (regulāri izplatīti sarkani punkti) ir izplatīta nepigmentētajos Spitz nevi. Histopatoloģijā pieredzējis dermatopatologs parasti var atšķirt klasisko Spitz nevi no melanomas. Tomēr atipiskā Spitz audzēja (AST) kategorija ir viena no visvairāk strīdīgajām jomām patoloģijā.

Šiem bojājumiem ir pazīmes, kas ir vairāk atipiskas nekā klasiskajam Spitz nevi, bet trūkst pietiekamu kritēriju, lai noteiktu melanomas diagnozi. Dažādi patologi, izpētot to pašu bojājumu, var nonākt pie dažādiem secinājumiem — pētījumi ir parādījuši nozīmīgu novērotāju variabilitāti, daži patologi klasificē bojājumu kā Spitz nevi, kamēr citi to sauc par melanomu. Molekulārā testēšana ir uzlabojusi diagnostikas precizitāti: fluorescences in situ hibridizācija (FISH) var noteikt hromosomu kopiju skaita izmaiņas, kas saistītas ar melanomu, salīdzinošā ģenomu hibridizācija (CGH) identificē plašākas hromosomu iegūšanas un zudumus, un gēnu ekspresijas profilēšana sniedz papildu diagnostisko informāciju.

Homozigotā 9p21 (CDKN2A) zuduma, 6p25 vai 11q13 ieguvumu vai sarežģītu hromosomu anomāliju klātbūtne atbalsta melanomas diagnozi, kamēr izolēti kināzes fūzijas (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) bez papildu anomālijām ir raksturīgas Spitz audzējiem. Neskatoties uz šiem sasniegumiem, dažiem bojājumiem galīgā klasifikācija joprojām ir neiespējama.

Spitz nevi pārvaldība ir atkarīga no klīniskā konteksta, pacienta vecuma un histopatoloģiskās klasifikācijas. Klasiskai, mazai, simetriskai rozā papulai bērnam, kur klīniskā diagnostika par Spitz nevi ir pārliecinoša, daži eksperti ieteic pilnīgu novērošanu bez biopsijas, īpaši, ja bojājums parāda klasisku dermoskopisku shēmu. Tomēr daudzi klīnicisti dod priekšroku biopsēt jebkuru aizdomīgu Spitz nevi, lai iegūtu galīgu histoloģisko diagnozi, īpaši tāpēc, ka klīniskā diagnoze vien nav pilnīgi uzticama.

Izgriešanas biopsija — pilnīgas bojājuma izņemšana ar šaurām malām — ir ieteicamā biopsijas tehnika, jo daļēja biopsija var nesaturēt diagnostikas pazīmes un var apgrūtināt histopatoloģisko interpretāciju. Histoloģiski apstiprinātiem klasiskajiem Spitz nevi ar nomierinošām pazīmēm un negatīvām malām nav nepieciešama turpmāka ārstēšana. Regulāra sekotspēja, lai uzraudzītu recidīvu, ir ieteicama, ar atkārtotu izgriešanu, ja bojājums atkārtojas.

Atipisko Spitz audzēju (AST) pārvaldība ir vairāk diskutēta. Pašreizējā konsenss par AST bērniem un pusaudžiem atbalsta pilnīgu atkārtotu izgriešanu ar skaidrām malām (parasti pieci milimetri) un ciešu klīnisko uzraudzību. Sargājošā limfmezglu biopsija (SLNB) AST bērniem ir strīdīga — lai gan līdz 50 procentiem AST var parādīt sargājošo mezglu pozitivitāti, pozitīvo mezglu klīniskā nozīme pediatriskajos atipiskajos spitzoido audzējos atšķiras no melanomas, un lielākā daļa pozitīvo mezglu nenoved pie tālām metastāzēm vai nāves.

Daudzi eksperti tagad ieteic pret regulāru SLNB pediatriskajiem AST, rezervējot to bojājumiem ar īpaši satraucošām molekulārām vai histoloģiskām pazīmēm. Pieaugušajiem SLNB tiek veikta biežāk AST, jo nelabvēlīgu iznākumu risks ir augstāks un pirms testēšanas varbūtība melanomai palielinās ar vecumu. Jebkuram bojājumam, kas klasificēts kā spitzoidā melanoma, pārvaldība seko melanomas ārstēšanas vadlīnijām, tostarp plašai lokālai izgriešanai ar atbilstošām malām un sargājošo limfmezglu biopsiju.

Ātri augošs, rozā vai pigmentēts mezgls uz bērna sejas vai pieaugušā ādas rada tūlītēju bažu. Skinscanner nodrošina ātru AI vadītu sākotnējo novērtējumu, kad jūs fotografējat šādu bojājumu, novērtējot tā vizuālās īpašības — formas simetriju, krāsas vienveidību, robežas definīciju, virsmas tekstūru un izmēru — pret modeļiem, kas saistīti ar labdabīgiem Spitz nevi un satraucošām pazīmēm, kas norāda uz vairāk atipiskiem bojājumiem vai melanomu. AI var atpazīt klasisko Spitz nevi prezentāciju — gludu, simetrisku, kupola formas rozā papulu — un atšķirt to no neregulāras, asimetriskas, daudzkrāsainas izskata, kas vairāk norāda uz melanomu.

Pigmentēto variantu gadījumā lietotne novērtē pigmenta shēmas simetriju un regularitāti. Skinscanner ir īpaši vērtīgs kā pirmās līnijas skrīninga rīks vecākiem, kuri pamanījuši jaunu, augošu bojājumu savam bērnam. Lietotne sniedz tūlītēju kontekstu par to, ko bojājums varētu pārstāvēt, samazinot trauksmi, kad pazīmes ir nomierinošas, vienlaikus pareizi ieteicot profesionālu novērtējumu, kad izskats ir atipisks.

Individuāli, kas uzrauga esošos spitzoidā bojājumus, sērijveida fotogrāfija palīdz dokumentēt stabilitāti vai izmaiņas laika gaitā — kritiska informācija klīniskai lēmumu pieņemšanai. Skinscanner neaizstāj dermoskopisko izmeklēšanu un histopatoloģisko novērtējumu, kas ir būtiski galīgai spitzoido bojājumu diagnozei. Jebkuram jaunam, augošam vai mainīgajam pigmentētam vai rozā mezglam — īpaši tam, kas ir asimetrisks, daudzkrāsains vai lielāks par vienu centimetru — jānovērtē dermatologam. Bet Skinscanner palīdz aizpildīt plaisu starp bojājuma pamanīšanu un profesionālas aprūpes saņemšanu.