Hemangioma: Vaskulinių gimimo žymių supratimas kūdikiams

Infantilinis hemangioma (IH) yra gerybinis kraujagyslių navikas, sudarytas iš greitai proliferuojančių endotelio ląstelių — ląstelių, kurios dengia kraujagysles. Tai yra dažniausias navikas kūdikystėje, paveikiantis maždaug 4–10 procentų kaukaziečių kūdikių, o Azijos ir Afrikos populiacijose pasitaiko rečiau. Hemangiomos mergaitėms pasitaiko du-tris kartus dažniau nei berniukams, o priešlaikiniai kūdikiai ir tie, kurie turi mažą gimimo svorį, yra žymiai didesnėje rizikoje.

Šie pažeidimai paprastai pasirodo per pirmas kelias gyvenimo savaites, dažnai prieš tai būna šviesus arba šiek tiek paraudęs pirmtakas, kuris yra matomas gimimo metu. Infantiliniai hemangiomos gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai pasitaiko ant galvos ir kaklo, sudarydamos apie 60 procentų atvejų. Jie klasifikuojami pagal gylį: paviršiniai hemangiomos apima tik viršutinį dermą ir atrodo kaip ryškiai raudoni, pakilę, lobuliuoti masės (klasikinis braškių hemangioma); gilūs hemangiomos yra apatinėje dermoje ir poodiniame audinyje, pasireiškiančios kaip mėlynos, suspaudžiamos patinimas po nepažeista oda; o mišrūs hemangiomos turi tiek paviršinių, tiek gilių komponentų.

Dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, ir nors dauguma jų yra vieniši, maždaug 15–20 procentų paveiktų kūdikių turi kelis hemangiomas. Nepaisant jų dažnai dramatiško išvaizdos ir greito ankstyvo augimo, didžioji dalis infantilinių hemangiomų yra mediciniškai nereikšmingos ir seka prognozuojamą natūralų augimo, stabilizacijos ir spontaninio regresijos kursą.

Suprasti infantilinių hemangiomų natūralią istoriją yra būtina tinkamam valdymui, nes šie navikai seka nepaprastai prognozuojamą gyvenimo ciklą, sudarytą iš trijų skirtingų fazių. Proliferacinė (augimo) fazė prasideda pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir pasižymi greitu hemangiomos išsiplėtimu. Dauguma augimo vyksta per pirmus tris–penkis mėnesius, o 80 procentų maksimalaus dydžio paprastai pasiekiama per tris mėnesius.

Šios fazės metu paviršiniai hemangiomos tampa vis raudonesni, pakiltesni ir lobuliuoti, o gilūs hemangiomos plečiasi kaip mėlynos, suspaudžiamos masės. Augimas gali būti neraminantis tėvams — mažas raudonas taškas gali išaugti iki kelių centimetrų per kelias savaites — tačiau ši proliferacinė fazė yra savireguliuojanti. Po to seka plokštumos fazė, paprastai prasidedanti apie šešis–devynis mėnesius, per kurią hemangioma nustoja augti ir išlieka stabili.

Spalva gali pradėti blankti nuo ryškiai raudonos iki labiau nuobodžios raudonai violetinės. Ši fazė gali trukti mėnesius. Involiucijos (regresijos) fazė yra pagrindinė savybė, skirianti infantilinius hemangiomas nuo kitų kraujagyslių anomalijų.

Spontaninė regresija prasideda, kai endotelio ląstelės patiria apoptozę ir palaipsniui yra pakeičiamos fibro-riebaliniu audiniu. Spalva blunka nuo raudonos iki pilkos arba šviesios, o masė lėtai mažėja. Involiucija vyksta maždaug 10 procentų per metus — penkerių metų amžiaus 50 procentų involiucijos yra baigta; septynių metų amžiaus 70 procentų; o devyniais–dešimties metų amžiaus dauguma hemangiomų visiškai involiucija. Tačiau visiška involiucija ne visada reiškia visišką kosmetinį atstatymą: likusios pokyčiai, įskaitant telangiektazijas, fibro-riebalinius mases, perteklinę odą ar randus (ypač jei hemangioma buvo opėjusi), gali išlikti ir reikalauti vėlesnio korekcinio gydymo.

Nors dauguma infantilinių hemangiomų yra gerybinės ir savaime išnykstančios, maždaug 10–15 procentų reikalauja aktyvaus gydymo dėl jų vietos, dydžio ar komplikacijų. Hemangiomos, keliančios grėsmę regėjimo ašiai — periokulinės hemangiomos, kurios trukdo regėjimui arba sukelia astigmatizmą spaudžiant besivystančią akį — reikalauja skubios intervencijos, nes regėjimo atėmimas kritiniu regėjimo vystymosi laikotarpiu gali sukelti nuolatinę ambliopiją (tinginę akį).!! Kvėpavimo takų hemangiomos, ypač subglotinės hemangiomos trachėjoje, gali sukelti progresuojančią stridorą, kvėpavimo sutrikimus ir gyvybei pavojingą kvėpavimo takų obstrukciją.

Šios dažnai yra susijusios su segmentinėmis odos hemangiomomis barzdos srityje ir reikalauja skubios medicininės pagalbos, jei atsiranda kvėpavimo sunkumų. Hemangiomos nosies galiuko (Cyrano nosies hemangioma) rizikuoja nuolatiniu kremzlės sunaikinimu ir nosies deformacija, jei nebus gydomos augimo fazėje. Didelės veido hemangiomos, ypač tos, kurios yra segmentinėmis, gali būti susijusios su PHACE sindromu — anomalijų konstelacija, įskaitant posterior fossa smegenų anomalijas, hemangiomą, arterijų anomalijas, širdies defektus ir akių anomalijas — reikalaujančia išsamaus vertinimo su smegenų MRT, echokardiografija ir oftalmologiniu vertinimu.

Opėjimas yra dažniausia infantilinių hemangiomų komplikacija, pasitaikanti maždaug 15 procentų atvejų, ypač hemangiomose, esančiose trinties ar drėgmės vietose, tokiose kaip lūpa, vystyklų zona, kaklo raukšlės ir pažastys. Opėjusios hemangiomos sukelia didelį skausmą, kelia antrinės bakterinės infekcijos riziką ir gyja su randais. Didelės hemangiomos arba tos, kurios yra veido srityje ir sukelia didelį deformaciją, taip pat reikalauja gydymo, kad būtų sumažintas psichosocialinis poveikis besivystančiam vaikui.

Propranololio nuostabios veiksmingumo prieš infantilinius hemangiomas atradimas 2008 metais — atsitiktinis atradimas, kai vaikas, gydomas propranololiu dėl širdies priežasčių, patyrė dramatišką hemangiomos regresiją — revoliucionavo problematiškų hemangiomų valdymą. Oralinis propranololis, nespecifinis beta-adrenerginis blokatorius, anksčiau naudojamas aukštam kraujospūdžiui ir širdies ligoms gydyti, dabar yra pirmosios eilės gydymas infantiliniams hemangiomams, reikalaujantiems sisteminės terapijos. Standartinė dozė yra du-trys miligramai kilogramui per dieną, padalinta į dvi ar tris dozes, pradedama nuo penkių savaičių amžiaus ir tęsiama iki maždaug 12 mėnesių, nors gydymo trukmė skiriasi priklausomai nuo atsako ir atkryčio augimo rizikos.

Propranololis veikia per kelis mechanizmus: jis sukelia momentinę hemangiomos kraujagyslių vazokonstrikciją (matoma kaip suminkštėjimas ir spalvos pasikeitimas per kelias valandas ar dienas po gydymo pradžios), slopina kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus (VEGF) ir bazinio fibroblastų augimo faktoriaus (bFGF), kurie skatina hemangiomos proliferaciją, raišką, ir sukelia apoptozę proliferuojančių endotelio ląstelių. Atsako rodikliai yra puikūs, daugiau nei 95 procentai gydytų hemangiomų rodo reikšmingą pagerėjimą.!! Šalutiniai poveikiai apima hipotenziją, bradikardiją, hipoglikemiją (ypač pasninkaujant ar sergant), bronchospazmą jautriems kūdikiams, miego sutrikimus ir šaltas galūnes.

Gydymo pradžia paprastai reikalauja medicininio stebėjimo. Atkryčio augimas pasitaiko maždaug 10–25 procentų atvejų po gydymo nutraukimo, ypač jei gydymas nutraukiamas prieš 12 mėnesių. Topinis timololis, dar vienas beta-blokatorius, naudojamas mažoms, plonoms, paviršinėms hemangiomoms, tiesiogiai tepamas ant pažeidimo paviršiaus du-tris kartus per dieną su mažesne sistemine absorbcija ir šalutinio poveikio rizika.

Be propranololio, yra keletas kitų gydymo metodų, skirtų infantiliniams hemangiomams, priklausomai nuo konkrečių klinikinių aplinkybių. Sisteminių kortikosteroidų (prednizolono, 2–3 miligramai kilogramui per dieną) buvo standartinis gydymas prieš propranololį ir vis dar naudojami, kai beta-blokatoriai yra kontraindikuotini, nors jų šalutinio poveikio profilis — įskaitant augimo slopinimą, imunosupresiją, antinksčių slopinimą ir nuotaikos pokyčius — daro juos mažiau pageidaujamus. Pulsuojančio dažnio lazerio (PDL) terapija taikoma paviršiniam kraujagyslių komponentui hemangiomų ir ypač naudinga gydant likusias telangiektazijas po involiucijos, ankstyvas paviršines hemangiomas ir opėjusias hemangiomas (kur ji skatina gijimą ir mažina skausmą).

Chirurginis pašalinimas yra skirtas hemangiomoms, sukeliančioms funkcinį sutrikimą, kuris nėra reaguojantis į medicininę terapiją, likusio fibro-riebalinio audinio pašalinimui po involiucijos ir anatominių deformacijų, tokių kaip nosies galiuko deformacija, rekonstrukcijai. Chirurgija paprastai atidedama iki maksimalaus involiucijos, nebent reikia skubios intervencijos. Kalbant apie ilgalaikius rezultatus, tėvai turėtų suprasti, kad nors dauguma hemangiomų žymiai involiuoja, maždaug 50–70 procentų palieka tam tikrus likusius kosmetinius pokyčius, kurie gali apimti telangiektazijas, tekstūrinius nelygumus, perteklinę odą, fibro-riebalinį likutį arba randus po ankstesnio opėjimo.

Šie likę pokyčiai dažniau pasitaiko didelėms hemangiomoms, tiems, kurie opėjo, giliems ar mišriems tipams, ir hemangiomoms kosmetiškai jautriose vietose. Modernus gydymas propranololiu proliferacinės fazės metu žymiai sumažina likusių pokyčių naštą, ribodamas maksimalų hemangiomos augimą ir pagreitindamas involiuciją.

Kai tėvai pastebi naują raudoną dėmę ar augantį guzą ant savo kūdikio odos, nerimas yra natūralus ir nedelsiant. Ar tai hemangioma? Ar tai kažkas rimtesnio?

Ar ji praeis? Skinscanner teikia greitą dirbtinio intelekto vertinimą, kuris gali padėti tėvams nustatyti, ar jų kūdikio odos pažeidimas turi savybių, būdingų vaikų hemangiomai, ar reikalauja skubios medicininės įvertinimo. Fotografuojant pažeidimą, tėvai gauna momentinę analizę apie jo vizualines savybes — spalvą, paviršiaus tekstūrą, kraštų apibrėžimą ir morfologiją — palyginti su paviršinių, gilių ir mišrių hemangiomų bei kitų kraujagyslių anomalijų, kurios gali reikalauti skirtingų valdymo požiūrių, tipiniais modeliais.

Tai ypač vertinga ankstyvosiomis savaitėmis, kai hemangiomos greitai vystosi, ir tėvams reikia gairių, ar pastebimi pokyčiai atitinka tikėtiną augimo modelį. Skinscanner taip pat gali padėti stebėti hemangiomos progresą laikui bėgant per serijines nuotraukas, dokumentuojant perėjimą nuo augimo per plokštumą iki involiucijos ir padedant tėvams bei gydytojams įvertinti, ar hemangioma seka tikėtiną natūralų kursą, ar nukrypsta taip, kad reikėtų intervencijos. Skinscanner nepakeičia pediatrinės ar dermatologinės vertinimo — bet kuris greitai augantis kraujagyslinis pažeidimas kūdikyje, ypač šalia akių, kvėpavimo takų ar segmentiniu modeliu, reikalauja skubaus profesionalaus įvertinimo. Tačiau jis suteikia prieinamą, momentinį ramybę arba tinkamą nerimą, kuris padeda tėvams priimti informuotus sprendimus dėl medicininės pagalbos paieškos.