Hemangioma: Skilningur á æðafæðingamerkjum hjá ungum börnum

Ungbarnahemangioma (IH) er góðkynja æðatúmór samsettur úr hratt vaxandi æðaþelsfrumum — frumum sem klæða blóðæðar. Það er algengasti túmórinn hjá ungum börnum, sem hefur áhrif á um það bil 4 til 10 prósent af hvítum ungabörnum, með lægri tíðni í asískum og afrískum hópum. Hemangioma eru tvö til þrjú sinnum algengari hjá stelpum en strákum, og fyrirburar og börn með lágt fæðingarþyngd eru í verulegu auknu hættu.

Þessar skemmdir birtast venjulega innan fyrstu vikna lífsins, oft á undan ljósu eða örlítið rauðu formerkjum sem eru til staðar við fæðingu. Ungbarnahemangioma geta komið fram hvar sem er á líkamanum en eru algengust á höfði og hálsi, sem mynda um 60 prósent tilfella. Þau eru flokkuð eftir dýpt: yfirborðshemangioma snerta aðeins efri dermis og birtast sem bjart rauðar, upphækkandi, lobuleraðar massar (klassíska jarðarberjahemangioma); djúphemangioma eru í neðri dermis og undirhúð, sem birtast sem bláleitar, þjöppunarhæfar bólur undir ósködduðu húð; og blandaðar hemangioma hafa bæði yfirborðs- og djúpþætti.

Stærðin er frá nokkrum millimetrum upp í nokkra sentimetra, og þó að flestar séu einangraðar, hafa um það bil 15 til 20 prósent þeirra barna sem eru með hemangioma fleiri en eitt. Þrátt fyrir oft dramatíska útlit og hraðan vöxt í upphafi, eru langflest ungbarnahemangioma læknisfræðilega ómerkileg og fylgja fyrirsjáanlegu náttúrulegu ferli vöxts, stöðugleika og sjálfkrafa afturhvarfs.

Að skilja náttúrulega sögu barnalegra hemangioma er nauðsynlegt fyrir viðeigandi meðferð, þar sem þessar æxli fylgja óvenjulega fyrirsjáanlegu lífsferli sem samanstendur af þremur aðskildum fösum. Vöxtur (vöxtur) fasinn byrjar á fyrstu vikum lífsins og einkennist af hröðum stækkun hemangioma. Flestur vöxtur á sér stað á fyrstu þremur til fimm mánuðum, þar sem 80 prósent af hámarksstærð er venjulega náð innan þriggja mánaða aldurs.

Á þessum fasa verða yfirborðshemangiomur sífellt rauðari, upphækkaðir og lobuleraðir, á meðan djúp hemangiomur stækka sem bláleitar, þjappanlegar massar. Vöxtur getur verið áhyggjuefni fyrir foreldra — lítill rauður blettur getur stækkað í nokkra sentimetra á nokkrum vikum — en þessi vöxtur fasinn er sjálf-lokandi. Stöðnunarfasinn fylgir, venjulega byrjar um sex til níu mánaða aldur, þar sem hemangioma hættir að vaxa og er stöðugt.

Liturinn getur byrjað að dofna frá björtu rauðu í meira daufra rauðleitt-fjólublátt. Þessi fasi getur varað í marga mánuði. Afturhvarf (regression) fasinn er aðalsmerki sem aðgreinir barnaleg hemangioma frá öðrum æðasjúkdómum.

Sjálfviljug afturhvarf byrjar þegar endothelfrumur fara í apopósis og eru smám saman skipt út fyrir fibrofatty vef. Liturinn dofnar frá rauðu í grátt eða bleikt, og massinn minnkar hægt. Afturhvarf á sér stað á um það bil 10 prósent á ári — við fimm ára aldur er 50 prósent af afturhvarfi lokið; við sjö ára aldur, 70 prósent; og við níu til tíu ára aldur, hafa flest hemangiomur afturhvarfast alveg. Hins vegar þýðir fullkomið afturhvarf ekki alltaf fullkomna snyrtingu: afgangsbreytingar, þar á meðal telangiektasíur, fibrofatty massar, auka húð eða ör (sérstaklega ef hemangioma hefur sárast) geta haldist og krafist síðar leiðréttingar.

Þó að flest barnaleg hemangioma séu benign og sjálf-leysandi, krafist um það bil 10 til 15 prósent virkrar meðferðar vegna staðsetningar, stærðar eða fylgikvilla. Hemangiomur sem ógna sjónásnum — periorbital hemangiomur sem hindra sjón eða valda astigmatism með því að þrýsta á þróandi auga — krafist bráðrar íhlutunar vegna þess að sjónskortur á mikilvægu tímabili sjónþróunar getur valdið varanlegri amblyopia (latur auga).!! Loftvegahemangiomur, sérstaklega subglottic hemangiomur í barkar, geta valdið vaxandi stridor, öndunarerfiðleikum og lífshættulegri loftvega hindrun.

Þessir eru oft tengdir segmental cutaneous hemangiomum í skeggsvæðinu og krafist strax læknisfræðilegrar aðstoðar ef öndunarerfiðleikar koma fram. Hemangiomur á nefendanum (Cyrano nef hemangioma) hætta varanlegri brjóskskemmdum og nefskekkju ef ekki er meðhöndlað á vöxturfasanum. Stór andlitshemangiomur, sérstaklega þeir í segmental mynstri, geta verið tengdir PHACE heilkenni — samansafn af frávikum, þar á meðal aftari fossa heila misvöxtum, hemangioma, æðasjúkdómum, hjartagalla og augnfrávikum — sem krafist heildarúttektar með heila MRI, ómskoðun og augnlæknisvöktun.

Sármyndun er algengasta fylgikvilli barnalegra hemangioma, sem kemur fram í um það bil 15 prósent tilfella, sérstaklega í hemangiomum sem staðsett eru á svæðum þar sem núningur eða raka er, svo sem á vörum, í bleikjuholum, í hálsfellingum og í handarkrónunum. Sármynduð hemangioma valda verulegum sársauka, hætta á seinni bakteríusýkingu og gróa með örum. Stór hemangiomur eða þeir á andlitinu sem valda verulegri skekkju krafist einnig meðferðar til að draga úr sálfræðilegum áhrifum á þróandi barn.

Uppgötvun á ótrúlegum árangri propranolols gegn barnalegum hemangiomum árið 2008 — tilviljunarkennd niðurstaða þegar barn sem var meðhöndlað með propranolol vegna hjartasjúkdóma upplifði dramatískt afturhvarf hemangioma — breytti meðferð á vandasömum hemangiomum. Munnlegur propranolol, óvalinn beta-adrenerg blokkar sem áður var notaður til að meðhöndla háan blóðþrýsting og hjartasjúkdóma, er nú fyrsta línu meðferð fyrir barnaleg hemangioma sem krafist kerfisbundinnar meðferðar. Venjuleg skammtur er tveir til þrír milligrömm á kíló á dag, skipt í tvo eða þrjá skammta, hafin eins snemma og fimm vikna aldur og haldið áfram þar til um það bil 12 mánuðum, þó að meðferðarþol sé breytilegt eftir svörun og hættu á endurvexti.

Propranolol virkar í gegnum marga mekanisma: það veldur strax æðasamdrætti í hemangioma blóðæðum (sjáanlegt sem mjúkun og litabreyting innan klukkustunda til daga eftir að meðferð hefst), hindrar tjáningu æðasjúkdóma vaxtarþátta (VEGF) og grunnfibroblast vaxtarþátta (bFGF) sem drífa vöxt hemangioma, og kallar á apopósis vaxandi endothelfrumna. Svörunartíðni er framúrskarandi, þar sem meira en 95 prósent meðhöndlaðra hemangioma sýna verulegan bata.!! Aukaverkanir fela í sér lágan blóðþrýsting, hægan hjartslátt, lágt blóðsykur (sérstaklega við föstu eða veikindi), berkjusamdrátt hjá viðkvæmum börnum, svefntruflanir og köld útlæg.

Meðferðin krafist venjulega læknisfræðilegrar vöktunar. Endurvöxtur á sér stað í um það bil 10 til 25 prósent tilfella eftir að meðferð er hætt, sérstaklega ef meðferð er hætt áður en 12 mánaða aldur er náð. Topical timolol, annar beta-blokkar, er notaður fyrir litlar, þunnar, yfirborðshemangiomur, beitt beint á sár yfirborð tvisvar til þrisvar á dag með lægri kerfisbundinni frásogi og aukaverkunarhættu.

Fyrir utan propranolol eru nokkrar aðrar meðferðarleiðir í boði fyrir barnaleg hemangioma, allt eftir sérstökum klínískum aðstæðum. Kerfisbundin barksterar (prednisolone á tveimur til þremur milligrömmum á kíló á dag) voru staðlað meðferð áður en propranolol var kynnt og eru enn notaðir þegar beta-blokkar eru andstæðir, þó að aukaverkanir þeirra — þar á meðal vaxtarhamlandi, ónæmisbælandi, adrenal bælingu og skapbreytingar — geri þá minna æskilega. Pulsed dye laser (PDL) meðferð beinist að yfirborðs æðasjúkdóma hemangioma og er sérstaklega gagnleg fyrir að meðhöndla afgangs telangiektasíur eftir afturhvarf, snemma yfirborðshemangioma, og sármynduð hemangioma (þar sem hún stuðlar að gróanda og dregur úr sársauka).

Skurðaðgerð er fyrirvaralaust fyrir hemangioma sem valda virkni skerðingu sem ekki svarar læknismeðferð, fjarlægingu á afgangs fibrofatty vef eftir afturhvarf, og enduruppbyggingu á líkamlegum skekkjum eins og nefskekkju. Skurðaðgerð er venjulega frestað þar til eftir hámarks afturhvarf nema bráð íhlutun sé nauðsynleg. Fyrir langtímaútkoma ættu foreldrar að skilja að þó að flest hemangioma afturhvarfast verulega, krafist um það bil 50 til 70 prósent eftir einhverjar afgangs snyrtingarbreytingar sem kunna að fela í sér telangiektasíur, textúruóreglu, auka húð, fibrofatty afgang eða ör frá fyrri sármyndun.

Þessar afgangsbreytingar eru algengari hjá stórum hemangiomum, þeim sem sárast, djúpum eða blönduðum gerðum, og hemangiomum á snyrtivörum viðkvæmum svæðum. Nútíma meðferð með propranolol á vöxturfasanum dregur verulega úr byrði afgangs breytinga með því að takmarka hámarks vöxt hemangioma og flýta afturhvarfi.

Þegar foreldrar taka eftir nýjum rauðum bletti eða vaxandi bumbu á húð barnsins, er áhyggjan eðlileg og strax. Er þetta hemangioma? Er þetta eitthvað alvarlegra?

Mun það hverfa? Skinscanner veitir hraða AI-drifna greiningu sem getur hjálpað foreldrum að ákvarða hvort húðvöxtur barnsins hafi eiginleika sem samræmast barnalegu hemangioma eða krafist frekari bráðlæknisfræðilegrar úttektar. Með því að taka mynd af sárinu fá foreldrar strax greiningu á sjónrænum eiginleikum þess — lit, yfirborðsgerð, mörk og lögun — borið saman við mynstur sem eru dæmigerð fyrir yfirborðs, djúp og blönduð hemangioma sem og aðra æðasjúkdóma sem kunna að krafast mismunandi meðferðarleiða.

Þetta er sérstaklega dýrmæt á fyrstu vikum þegar hemangiomur eru að þróast hratt og foreldrar þurfa leiðbeiningar um hvort breytingarnar sem þeir eru að sjá séu innan væntanlegs vaxtarmynsturs. Skinscanner getur einnig hjálpað til við að fylgjast með framvindu hemangioma yfir tíma í gegnum raðmyndir, skrásetja breytinguna frá vexti í gegnum stöðnun til afturhvarfs og hjálpa foreldrum og læknum að meta hvort hemangioma sé að fylgja væntanlegu náttúrulegu ferli eða frávik í þeim hætti að íhlutun sé nauðsynleg. Skinscanner kemur ekki í stað barnalæknis eða húðlækna — hverjar sem eru hratt vaxandi æðasjúkdómar hjá barni, sérstaklega nálægt augunum, loftveginum, eða í segmental mynstri, þurfa skjóta faglega úttekt. En það veitir aðgengilega, strax öryggis eða viðeigandi áhyggjur sem hjálpa foreldrum að taka upplýstar ákvarðanir um að leita læknisfræðilegrar aðstoðar.