Spitz Nevus: Y Mole Anghyffredin sy'n Gallu Efelychu Melanom

Mae nevus Spitz yn fath nodedig o nevus melanocytig sy'n cynnwys melanocytes mawr, epithelioid a siâp spindl a ddisgrifiwyd gyntaf gan Dr. Sophie Spitz yn 1948. O'r blaen, fe'i galwyd yn melanoma ieuenctid oherwydd ei debyg histolegol i'r melanoma, newidwyd y enw i nevus Spitz pan ddaeth yn amlwg bod y rhan fwyaf o'r lesionau hyn yn fodlon er gwaethaf eu hymddangosiad microsgopig dychrynllyd.

Mae nevus Spitz yn cyfrif am tua un y cant o'r holl nevus melanocytig ymhlith plant ac fe'u diagnosir yn bennaf mewn cleifion dan 20 oed, gyda chyfleoedd uchaf yn ystod y degawd cyntaf o fywyd. Fodd bynnag, gallant ddigwydd ar unrhyw oedran gan gynnwys oedolion. Yn glinigol, mae nevus Spitz clasurol yn ymddangos fel papul neu nodl siâp dom, gwyn neu goch — fel arfer yn mesur pum i ddeg milimetr mewn diamedr — sy'n ymddangos yn sydyn ac efallai y bydd yn tyfu'n gymharol gyflym dros wythnosau i fisoedd cyn sefydlogi.

Mae'r lliw penodol gwyn neu goch yn deillio o'r gwaed amlwg yn y lesion. Mae rhai nevus Spitz yn pigmented (brown i ddu), ac mae'r amrywiadau pigmented hyn — weithiau'n cael eu galw'n nevus Reed neu nevus celloedd spindl pigmented — yn fwy cyffredin ymhlith oedolion ac ar y braich isaf. Mae'r lleoliad mwyaf cyffredin yn y wyneb, yn enwedig ar y gelyn, ac yna ar y braich isaf.

Mae nevus Spitz fel arfer yn unigol, er bod amrywiadau prin agminated (grwpio) neu ddosbarthedig yn bodoli. Mae pwysigrwydd clinigol nevus Spitz yn gorwedd nid yn unig yn unrhyw berygl mewnol ond yn y her ddiagnostig y maent yn ei chynnig — mae eu gorgyffwrdd clinigol a histolegol â melanoma yn gwneud dosbarthiad pendant yn un o'r meysydd mwyaf dadleuol yn dermatopatholeg.

Mae'r tebygrwydd histolegol rhwng nevus Spitz a melanoma wedi bod yn ffynhonnell dadl ddiagnostig am fwy na saith degawd. O dan y microsgop, mae nevus Spitz yn dangos llawer o'r nodweddion y mae patholegwyr yn eu cysylltu â malignancy: celloedd epithelioid mawr, pleomorffig a celloedd spindl gyda chynnydd sylweddol o cytoplasm a niwcleolau amlwg; anhrefn pensaernïol gyda melanocytes wedi'u trefnu mewn nythod mawr, cydffurf; lledaeniad pagetoid o melanocytes i fyny i'r epidermis (nodwedd sy'n gysylltiedig fel arfer â melanoma yn situ); gweithgaredd mitotig uchel, yn enwedig mewn lesionau sy'n tyfu'n gyflym mewn cleifion ifanc; a chymhlethdod dwfn i mewn i'r dermis. Mae'r nodweddion hyn, a welir yn unigol neu'n gyfunol, yn codi pryder difrifol am melanoma mewn unrhyw gyd-destun arall.

Beth sy'n gwahaniaethu nevus Spitz clasurol oddi wrth melanoma yn histolegol yw cyfanrwydd cyffredinol a chylchdroi'r lesion; maturation gyda dyfnder (mae'r celloedd yn dod yn llai a llai atypical yn y rhannau dyfnach); presenoldeb corff Kamino nodweddiadol (globwl eosinophilig ar y cyffwrdd dermo-epidermal); arteffactau cleisio o amgylch nythod melanocyte; a'r absennoldeb mitosis dyfnach atypical. Mae'r broblem yn bodoli bod y nodweddion gwahaniaethol hyn yn gynnil ac yn bodoli ar sbectrwm — rhwng nevus Spitz clasurol yn amlwg a melanoma amlwg mae ardal llwyd o lesionau na all patholegwyr profiadol eu dosbarthu gyda sicrwydd. Mae'r lesionau ambiwlans diagnostig hyn wedi cael eu galw'n enwau gwahanol gan gynnwys tumor atypical Spitz (AST), tumor melanocytig spitzoid o berygl malign yn ansicr (STUMP), a neoplasm melanocytig spitzoid o bwysigrwydd ansicr. Mae presenoldeb yr ardal llwyd hon yn cael goblygiadau clinigol dwys ar gyfer rheoli cleifion.

Mae oedran y claf yn dylanwadu'n sylweddol ar ddiagnosis, rhagolygon, a rheoli nevus Spitz. Ymhlith plant, yn enwedig y rhai dan 12 oed, mae nevus Spitz clasurol yn gyffredin, yn cael ei adnabod yn dda, ac yn bennaf yn fodlon. Mae'r cyflwyniad nodweddiadol — papul siâp dom, gwyn neu goch, sy'n symetrig ac wedi'i circumscribe ar wyneb neu braich plentyn ifanc — yn nodweddiadol glinigol ac yn sicrhau patholegol.

Hyd yn oed pan fydd y nevus Spitz plentyndod hyn yn dangos nodweddion histolegol sy'n peri pryder (lledaeniad pagetoid, mitosis, maint mawr), mae'r canlyniadau bron yn gyffredinol yn wych. Mae melanoma spitzoid gwirioneddol ymhlith plant cyn pubertol yn eithaf prin — mae rhai awdurdodau yn dadlau ei fod yn ddigwyddiad bron yn absennol neu'n eithaf prin.!! Mae'r rhagolygon ffafriol hwn ymhlith plant yn rhoi gwybodaeth i ddull rheoli mwy ceidwadol: mae llawer o dermatolegwyr pediatrig a phatholegwyr yn teimlo'n gyffyrddus gyda chymorth llwyr ceidwadol a gwylio ar gyfer nevus Spitz clasurol ymhlith plant ifanc.

Ymhlith oedolion, mae'r dirwedd ddiagnostig yn newid yn sylweddol. Mae nevus Spitz yn llai cyffredin gyda chynnydd oedran tra bod melanoma yn dod yn fwy cyffredin, gan symud y posibilrwydd cyn y prawf tuag at malignancy. Mae lesion spitzoid ymhlith oedolyn — yn enwedig dros 40 — yn fwy tebygol o gynrychioli melanoma spitzoid nag nevus Spitz da.!!

Yn ogystal, mae ymddygiad biolegol tumorau spitzoid atypical ymhlith oedolion yn llai rhagweladwy na ymhlith plant, gyda risg ystyrlon (er bod yn dal yn isel) o ganlyniadau niweidiol gan gynnwys positifrwydd lymph node sentinel a chyn lleiaf metastasys pell. O ganlyniad, mae rheoli lesionau spitzoid ymhlith oedolion yn tueddu i fod yn fwy ymosodol, gyda ffiniau ehangach o ddirymu a mwy o ddefnydd cyffredin o biopsi lymph node sentinel ar gyfer tumorau atypical.

Mae diagnosis nevus Spitz yn seiliedig yn bennaf ar archwiliad histopatholegol ar ôl biopsi, a gefnogir gan asesiad clinigol a dermoscopig. Mae dermoscopi nevus Spitz clasurol yn datgelu patrymau nodweddiadol: mae'r patrwm starburst (llif radiale neu pseudopodau wedi'u trefnu'n symetrig o amgylch y peryferi) yn benodol iawn ar gyfer nevus Spitz, yn enwedig amrywiadau pigmented. Mae patrymau dermoscopig eraill yn cynnwys patrwm globwlar (globwl brown symetrig), patrwm homogenaidd, a phatrwm atypical gyda nodweddion aml-gydran.

Mae'r patrwm llestri dot (dotiau coch wedi'u dosbarthu'n rheolaidd) yn gyffredin ym mhob nevus Spitz nad yw'n pigmented. Ar histopatholeg, gall patholegydd dermatolegol profiadol fel arfer wahaniaethu rhwng nevus Spitz clasurol a melanoma. Fodd bynnag, mae'r categori tumor atypical Spitz (AST) yn cynrychioli un o'r meysydd mwyaf dadleuol yn patholeg.

Mae'r lesionau hyn yn cynnwys nodweddion sy'n fwy atypical na nevus Spitz clasurol ond heb ddigon o feini prawf ar gyfer diagnosis pendant o melanoma. Gall patholegwyr gwahanol sy'n archwilio'r un lesion gyrraedd casgliadau gwahanol — mae astudiaethau wedi dangos amrywiad sylweddol rhwng arsylwyr, gyda rhai patholegwyr yn dosbarthu lesion fel nevus Spitz tra bod eraill yn ei alw'n melanoma. Mae profion moleciwlaidd wedi gwella cywirdeb diagnostig: gall fluorescence in situ hybridization (FISH) ddarganfod newidiadau nifer y copi cromosomau sy'n gysylltiedig â melanoma, mae cymharu hybridization genomig (CGH) yn adnabod ennill a cholled cromosomau ehangach, a bydd proffilio mynegiant gene yn darparu gwybodaeth ddiagnostig ychwanegol.

Mae presenoldeb colled homozygous o 9p21 (CDKN2A), ennill 6p25 neu 11q13, neu ddiffygion cromosomau cymhleth yn cefnogi diagnosis melanoma, tra bod ffrwydron kinase unigol (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) heb ddiffygion ychwanegol yn nodweddiadol o dyfwyr Spitz. Er gwaethaf y cynnydd hwn, mae dosbarthiad pendant yn parhau i fod yn amhosibl ar gyfer rhai lesionau.

Mae rheoli nefi Spitz yn dibynnu ar y cyd-destun clinigol, oedran y claf, a'r dosbarthiad histopatholegol. Ar gyfer papul pinc fechan, symetrig, clasurol mewn plentyn lle mae'r diagnosis clinigol o nefi Spitz yn sicr, mae rhai arbenigwyr yn argymell monitro clinigol heb biopsi, yn enwedig os yw'r lesion yn dangos patrwm dermoscopig clasurol. Fodd bynnag, mae llawer o weithwyr proffesiynol yn dewis biopsi unrhyw nefi Spitz a amheuir i gael diagnosis histologig pendant, yn enwedig oherwydd nad yw diagnosis clinigol yn unig yn hollol ddibynadwy.

Mae biopsi excisional — tynnu'r lesion gyfan gyda ffiniau cul — yn y dull biopsi a ffefrir, gan y gall biopsi rhannol beidio â chofleidio nodweddion diagnostig a gall wneud dehongliad histopatholegol yn anoddach. Ar gyfer nefi Spitz clasurol a gadarnhawyd histolegol gyda nodweddion cysur a ffiniau negyddol, ni fydd angen unrhyw driniaeth bellach. Argymhellir dilyniant rheolaidd i fonitro am ail-godi, gyda re-excision os bydd y lesion yn ail-godi.

Ar gyfer tiwmorau Spitz antypig (ASTs), mae rheoli yn fwy dadleuol. Mae'r consensws presennol ar gyfer ASTs mewn plant a phobl ifanc yn ffafrio re-excision gyflawn gyda ffiniau clir (fel arfer pum milimetr) a dilyniant clinigol agos. Mae biopsi nodyn lymff sentinel (SLNB) ar gyfer ASTs mewn plant yn ddadleuol — er bod hyd at 50 y cant o ASTs yn gallu dangos positifrwydd nodyn sentinel, mae pwysigrwydd clinigol nodau positif mewn tiwmorau spitzoid antypig pediatrig yn wahanol i felenoma, ac ni fydd y rhan fwyaf o nodau positif yn arwain at metastasys pell neu farwolaeth.

Mae llawer o arbenigwyr bellach yn argymell yn erbyn SLNB rheolaidd ar gyfer ASTs pediatrig, gan ei gadw ar gyfer lesions gyda nodweddion moleciwlaidd neu histologig arbennig o bryderus. Mewn oedolion, mae SLNB yn cael ei gynnal yn fwy cyffredin ar gyfer ASTs oherwydd bod y risg o ganlyniadau niweidiol yn uwch a bod y posibilrwydd cyn-test o felenoma yn cynyddu gyda'r oedran. Ar gyfer unrhyw lesion a ddosberthir fel melenoma spitzoid, mae rheoli yn dilyn canllawiau triniaeth melenoma gan gynnwys excision leol eang gyda ffiniau priodol a biopsi nodyn lymff sentinel.

Mae nôd pinc neu pigmented sy'n tyfu'n gyflym ar wyneb plentyn neu groen oedolyn yn codi pryder ar unwaith. Mae Skinscanner yn darparu asesiad cychwynnol cyflym a gynhelir gan AI pan fyddwch yn ffotograffio lesion o'r fath, gan werthuso ei nodweddion gweledol — symetriaeth siâp, cysondeb lliw, diffiniad ymyl, gwead arwyneb, a maint — yn erbyn patrwmau sy'n gysylltiedig â nefi Spitz da a nodweddion pryderus sy'n awgrymu lesions mwy antypig neu felenoma. Gall yr AI adnabod y cyflwyniad clasurol o nefi Spitz — papul pinc smwth, symetrig, siâp dom — a gwahaniaethu rhwng hyn a'r ymddangosiad annormal, asymetrig, aml-liw sy'n awgrymu melenoma.

Ar gyfer fersiynau pigmented, mae'r ap yn gwerthuso symetriaeth a rheolaeth y patrwm pigment. Mae Skinscanner yn arbennig o werthfawr fel offeryn sgrinio cyntaf ar gyfer rhieni sy'n sylwi ar lesion newydd sy'n tyfu ar eu plentyn. Mae'r ap yn darparu cyd-destun ar unwaith am beth gallai'r lesion ei gynrychioli, gan leihau pryder pan fydd nodweddion yn gysurus tra'n argymell gwerthusiad proffesiynol pan fydd yr ymddangosiad yn antypig.

Ar gyfer unigolion sy'n monitro lesions spitzoid presennol, mae ffotograffiaeth gyfresol yn helpu i ddogfennu sefydlogrwydd neu newid dros amser — gwybodaeth hanfodol ar gyfer gwneud penderfyniadau clinigol. Nid yw Skinscanner yn disodli archwiliad dermoscopig a gwerthusiad histopatholegol, sy'n hanfodol ar gyfer diagnosis pendant o lesions spitzoid. Dylid gwerthuso unrhyw nôd pigmented neu binc newydd, sy'n tyfu, neu'n newid — yn enwedig un sy'n asymetrig, aml-liw, neu'n fwy na un centimetr — gan dermatolegydd. Ond mae Skinscanner yn helpu i bontio'r bwlch rhwng sylwi ar lesion a chael gofal proffesiynol.