Меркелова клетъчна карцинома: Рак на кожата, който е рядък, но агресивен

Карциноидът на Меркел (КМ) е рядка и агресивна форма на рак на кожата, която произлиза от клетките на Меркел, специализирани невроендокринни клетки, разположени в базалния слой на епидермиса. Тези клетки участват в усещането за леко докосване и се намират в близка асоциация с нервните окончания в цялата кожа. КМ е класифициран като невроендокринен карцином, поставяйки го в същата широка категория като определени ракови заболявания на белите дробове и стомашно-чревния тракт, които произлизат от клетки, произвеждащи хормони. Въпреки рядкостта си, с приблизително 3,000 нови случая, диагностицирани годишно в Съединените щати, КМ е получил все по-голямо внимание поради агресивното си поведение и откритията за неговата асоциация с конкретен вирус.

Карциноидът на Меркел е приблизително 30 до 40 пъти по-рядък от меланома, но носи значително по-висока смъртност. Туморът има силна тенденция да се повтаря локално след ексцизия, да се разпространява в регионалните лимфни възли и да метастазира в далечни органи, включително черния дроб, белите дробове, мозъка и костите. Приблизително една трета от пациентите се явяват с участие на лимфни възли в момента на първоначалната диагноза, а общият петгодишен процент на оцеляване се оценява на около 60 процента за всички стадии.!! Агресивността на КМ е частично свързана с бързия му темп на растеж и способността му да се разпространява както чрез лимфната, така и чрез кръвоносната система.

Карциноидът на Меркел най-често се представя като безболезнен, твърд, куполовиден възел на кожата, който бързо расте в продължение на седмици до месеци. Цветът е обикновено червен, розов, виолетов или синкаво-червен, въпреки че понякога може да изглежда в цвета на кожата. Повърхността обикновено е гладка и лъскава, а покривната кожа може да има полупрозрачна характеристика.

Клиниците понякога използват акронима AEIOU, за да опишат типичните характеристики: Безсимптомен, Бързо разширяващ се, Имунна супресия, Над 50 години и UV-изложено място. Повечето тумори се появяват на главата, шията или крайниците, които са области с значително кумулативно слънчево излагане.

Няколко добре установени рискови фактора допринасят за развитието на карциноид на Меркел. Хроничното и кумулативно излагане на ултравиолетова радиация е един от най-съществените, което обяснява защо КМ предимно се среща на слънчево изложена кожа. Напредналата възраст е друг основен фактор, като огромното мнозинство от случаите се срещат при лица над 65 години.

Имунната супресия значително увеличава риска, като получателите на органи имат 10 до 15 пъти по-голяма вероятност да развият КМ. Полиемовирусът на клетките на Меркел (MCPyV) се намира интегриран в туморните клетки в приблизително 80 процента от случаите на КМ.

Стадирането е критична стъпка в определянето на степента на заболяването и в ръководството на решенията за лечение на карцином на Меркел. Системата за стадии взема предвид размера на първичния тумор, ангажираността на регионалните лимфни възли и наличието или отсъствието на далечни метастази. Стадий I и II заболяване е ограничено до кожата, като разликите в стадия се основават на размера на тумора.

Стадий III показва разпространение към регионалните лимфни възли. Стадий IV представлява далечно метастатично заболяване. Биопсия на сенчест лимфен възел се препоръчва за повечето пациенти с МКЦ, тъй като дори малките тумори имат значителен риск от микроскопска ангажираност на лимфните възли.

Лечението на карцином на Меркел обикновено включва мултимодален подход, комбиниращ хирургия и радиотерапия. Широка локална ексцизия с маргини от 1 до 2 сантиметра е стандартното хирургично лечение за първичния тумор, а биопсия на сенчест лимфен възел обикновено се извършва едновременно. Адювантната радиотерапия на мястото на първичния тумор и регионалните лимфни възли обикновено се препоръчва, тъй като МКЦ е много чувствителен на радиация. За напреднало или метастатично заболяване, имунотерапията с инхибитори на контролни точки, като авелумаб или пембролизумаб, е трансформирала резултатите в последните години, постигайки устойчиви отговори при значителна част от пациентите.

Прогнозата за карцином на Меркел варира значително в зависимост от стадия при диагностициране. Пациентите с локализирано заболяване, ограничено до кожата, които получават подходящо лечение, имат петгодишни проценти на оцеляване, вариращи от приблизително 50 до 75 процента. Когато са ангажирани регионалните лимфни възли, петгодишният процент на оцеляване спада до около 35 до 50 процента.

Въведението на имунотерапията значително е подобрило резултатите за пациентите с напреднало заболяване. Факторите, свързани с по-добра прогноза, включват по-малък размер на тумора, отсъствие на ангажираност на лимфните възли, силна имунна система и наличието на полиомавирус на Меркел в тумора.

Тъй като карциномът на Меркел е рядък и може да имитира външния вид на по-чести доброкачествени кожни състояния, осведомеността е първата стъпка към ранното откритие. Всеки твърд, безболезнен, бързо растящ възел на изложена на слънце кожа, особено при индивид над 50 години или с имунна супресия, трябва да предизвика незабавна медицинска оценка.!! След лечението на МКЦ, интензивното проследяване с редовни клинични прегледи и образна диагностика е стандартна практика. Skinscanner може да служи като полезен спътник за редовен мониторинг на кожата, позволявайки ви да документирате и проследявате всякакви нови или променящи се кожни лезии и насърчавайки навременна консултация с вашия дерматолог.