Hemangioma: Uşaqda Damar Doğum Ləkələrinin Anlayışı

İnfantil hemanjiyom (IH) sürətlə çoxalan endoteliya hüceyrələrindən ibarət olan benign damar şişidir — qan damarlarını örtən hüceyrələr. Bu, uşaqlıq dövrünün ən yaygın şişidir, təxminən 4-dən 10 faizə qədər olan Avropa mənşəli uşaqları təsir edir, Asiya və Afrika əhalisində isə daha az rast gəlinir. Hemanjiomlar qızlarda oğlanlardan iki-üç dəfə daha çox rast gəlinir və erkən doğulmuş uşaqlar və aşağı doğum çəkisi olanlar əhəmiyyətli dərəcədə artırılmış risk altındadır.

Bu lezyonlar adətən həyatın ilk bir neçə həftəsində meydana çıxır, çox vaxt doğuşda mövcud olan solğun və ya azca qırmızı əvvəlki işarə ilə müşayiət olunur. İnfantil hemanjiomlar bədənin istənilən yerində meydana çıxa bilər, lakin ən çox baş və boyun bölgəsində rast gəlinir, bu da halların təxminən 60 faizini təşkil edir. Onlar dərinliyinə görə təsnif edilir: səthi hemanjiomlar yalnız üst dermisi əhatə edir və parlaq qırmızı, yüksəklikdə, lobulyar kütlə kimi görünür (klassik çiyələk hemanjiomu); dərin hemanjiomlar aşağı dermisdə və subkutan toxumada yerləşir, sağlam dərinin altında mavi, sıxılabilən şişliklər kimi təqdim olunur; qarışıq hemanjiomlar isə həm səthi, həm də dərin komponentlərə malikdir.

Ölçüləri bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişir və əksəriyyəti təkdir, lakin təsirlənmiş uşaqların təxminən 15-dən 20 faizi bir neçə hemanjiomdan əziyyət çəkir. Tez-tez dramatik görünüşü və sürətli erkən artımı olmasına baxmayaraq, infantil hemanjiomların əksəriyyəti tibbi əhəmiyyət daşımır və proqnozlaşdırıla bilən bir təbii artım, sabitləşmə və spontan geriləmə kursunu izləyir.

İnfantil hemanjiomların təbii tarixini anlamaq düzgün idarəetmə üçün vacibdir, çünki bu şişlər üç fərqli fazadan ibarət olan proqnozlaşdırıla bilən bir həyat dövrünü izləyir. Proliferativ (artım) fazası həyatın ilk həftələrində başlayır və hemanjiomun sürətli böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Ən çox artım ilk üç-dörd ay ərzində baş verir, maksimum ölçünün 80 faizi adətən üç aylıq yaşda əldə edilir.

Bu fazada, səthi hemanjiomlar daha da qırmızı, yüksəklikdə və lobulyar olur, dərin hemanjiomlar isə mavi, sıxılabilən kütlə kimi genişlənir. Artım valideynlər üçün narahat edici ola bilər — kiçik bir qırmızı nöqtə bir neçə həftə ərzində bir neçə santimetrə qədər böyüyə bilər — lakin bu proliferativ faza öz-özünə məhdudlaşır. Ardınca plateau fazası gəlir, adətən altı-dokuz aylıq yaşda başlayır, bu müddətdə hemanjiom böyüməyi dayandırır və sabit qalır.

Rəng parlaq qırmızıdan daha solğun qırmızı-moruq rənginə çevrilə bilər. Bu faza aylarla davam edə bilər. İnvulsiya (geriləmə) fazası infantil hemanjiomları digər damar anomaliyalarından fərqləndirən əsas xüsusiyyətdir.

Spontan geriləmə endoteliya hüceyrələrinin apoptoz keçirməsi və tədricən fibrofatlı toxuma ilə əvəz olunması ilə başlayır. Rəng qırmızıdan boz və ya solğun rəngə çevrilir və kütlə yavaş-yavaş kiçilir. İnvulsiya təxminən ildə 10 faiz sürətlə baş verir — beş yaşında, invulsiya 50 faiz tamamlanır; yeddi yaşında, 70 faiz; və doqquz-dan on yaşa qədər, əksər hemanjiomlar tam invulsiya olmuş olur. Lakin tam invulsiya, həmişə tam kosmetik bərpa demək deyil: qalan dəyişikliklər, o cümlədən telanjiektaziyalar, fibrofatlı kütlələr, artıq dəri və ya izlər (xüsusilə hemanjiomun ülserləşdiyi halda) qala bilər və sonradan düzəldici müalicə tələb edə bilər.

Çox sayda infantil hemanjiomlar benign və öz-özünə həll olunan olsa da, təxminən 10-dan 15 faizi yerinə, ölçüsünə və ya komplikasiyalarına görə aktiv müalicə tələb edir. Görmə oxunu təhdid edən hemanjiomlar — görməyi maneə törədən və ya inkişaf edən gözə basaraq astigmatizm yaradan periorbital hemanjiomlar — təcili müdaxilə tələb edir, çünki görmə inkişafının kritik dövründə görmə itkisi daimi ambliopiyaya (tənbəl göz) səbəb ola bilər.!! Hava yolu hemanjiomları, xüsusilə traxeyada subglottik hemanjiomlar, irəliləyən stridor, nəfəs darlığı və həyati təhlükə yaradan hava yolu obstruksiyası yarada bilər.

Bunlar tez-tez saqqal bölgəsində seqmental dəri hemanjiomları ilə əlaqəlidir və nəfəs alma çətinlikləri yarandıqda dərhal tibbi müdaxilə tələb edir. Burun ucundakı hemanjiomlar (Cyrano burun hemanjiomu) böyümə fazasında müalicə edilmədikdə daimi kartilaj məhvi və burun deformitəsi riski daşıyır. Böyük üz hemanjiomları, xüsusilə seqmental naxışda olanlar, PHACE sindromu ilə əlaqəli ola bilər — posterior fossa beyin anomaliyaları, hemanjiom, arterial anomaliyalar, ürək qüsurları və göz anomaliyaları daxil olmaqla bir sıra anomaliyalar — beyin MRT, ekokardioqrafiya və oftalmoloji qiymətləndirmə ilə ətraflı qiymətləndirmə tələb edir.

Ülserasiya infantil hemanjiomların ən yaygın komplikasiyasıdır, halların təxminən 15 faizində baş verir, xüsusilə sürtünmə və ya nəmlik olan bölgələrdə, məsələn, dodaq, bez bölgəsi, boyun qırışları və qoltuq altlarında. Ülserləşmiş hemanjiomlar əhəmiyyətli ağrı yaradır, ikincil bakterial infeksiya riski daşıyır və izlə sağalır. Böyük hemanjiomlar və ya üzdə əhəmiyyətli deformasiya yaradanlar da inkişaf edən uşağın psixososial təsirini minimuma endirmək üçün müalicə tələb edir.

2008-ci ildə propranololun körpə hemangiomalarına qarşı qeyri-adi təsirinin aşkar edilməsi — ürək səbəbləri ilə propranolol müalicəsi alan bir uşağın hemangioma geriləməsi yaşadığı zaman təsadüfən tapılan bir nəticə — problemli hemangiomaların idarə edilməsində inqilab etdi. Oral propranolol, əvvəllər yüksək qan təzyiqi və ürək xəstəliklərini müalicə etmək üçün istifadə olunan qeyri-selektif beta-adrenerjik blokerdir və indi sistemik terapiya tələb edən körpə hemangiomaları üçün birinci seçim müalicəsidir. Standart dozası gündə iki-üç milliqramdır, iki və ya üç doza bölünərək, beş həftəlik yaşdan etibarən başlanır və təxminən 12 aya qədər davam etdirilir, baxmayaraq ki, müalicə müddəti cavab və rebound böyümə riski əsasında dəyişir.

Propranolol bir neçə mexanizm vasitəsilə işləyir: hemangioma qan damarlarının dərhal daralmasına səbəb olur (müalicəyə başlanıldıqdan bir neçə saatdan günə qədər yumşalma və rəng dəyişikliyi kimi görünür), hemangioma proliferasiyasını sürətləndirən vaskulyar endotelyal böyümə faktoru (VEGF) və əsas fibroblast böyümə faktoru (bFGF) ifadəsini inhibə edir və proliferasiya edən endotelyal hüceyrələrin apoptozunu tetikler. Cavab nisbətləri mükəmməldir, müalicə olunan hemangiomaların 95 faizindən çoxu əhəmiyyətli irəliləyiş göstərir.!! Yan təsirlərə hipotoniya, bradikardiya, hipoglisemiya (xüsusilə oruc və ya xəstəlik zamanı), həssas körpələrdə bronxospazm, yuxu pozuntusu və soyuq ekstremitələr daxildir.

Müalicənin başlanması adətən tibbi monitorinq tələb edir. Müalicənin dayandırılmasından sonra təxminən 10-25 faiz hallarda rebound böyümə baş verir, xüsusilə müalicə 12 aya qədər dayandırılıbsa. Topikal timolol, başqa bir beta-bloker, kiçik, nazik, səthi hemangiomalar üçün istifadə olunur, lezyonun səthinə gündə iki-üç dəfə birbaşa tətbiq olunur və sistemik absorbsiya və yan təsir riski daha aşağıdır.

Propranololdan əlavə, körpə hemangiomaları üçün bir sıra digər müalicə metodları mövcuddur, spesifik klinik şəraitə görə. Sistemik kortikosteroidlər (prednizolon gündə iki-üç milliqram) propranololdan əvvəl standart müalicə idi və beta-blokerlərin əks göstəriş olduğu hallarda hələ də istifadə olunur, baxmayaraq ki, onların yan təsir profili — böyümənin dayandırılması, immunosupressiya, adrenal supressiya və əhval dəyişikliyi — onları daha az arzuolunan edir. Pulsed dye laser (PDL) terapiyası hemangiomaların səthi vaskulyar komponentini hədəfləyir və involusiyadan sonra qalan telangiektaziyaların, erkən səthi hemangiomaların və ülserli hemangiomaların müalicəsində xüsusilə faydalıdır (burada sağalmanı təşviq edir və ağrını azaldır).

Cərrahi eksiziyaya, tibbi terapiyaya cavab verməyən funksional pozulma yaradan hemangiomalar, involusiyadan sonra qalan fibrofat yağ toxumasının çıxarılması və burun ucu deformitəsi kimi anatomik deformasiyaların bərpası üçün ayrılmışdır. Cərrahiyyə, təcili müdaxilə tələb olunmadığı halda, maksimum involusiyadan sonra təxirə salınır. Uzunmüddətli nəticələr üçün valideynlər başa düşməlidirlər ki, əksər hemangiomalar əhəmiyyətli dərəcədə involutiv olsa da, təxminən 50-70 faiz bəzi qalan kosmetik dəyişikliklər buraxır ki, bunlar telangiektaziyalar, tekstural qeyri-bərabərlik, artıq dəri, fibrofat residuum və ya əvvəlki ülserasiyadan yaranan çapıqlar ola bilər.

Bu qalan dəyişikliklər, böyük hemangiomalarla, ülserli olanlarla, dərin və ya qarışıq tiplərlə və kosmetik cəhətdən həssas sahələrdə olan hemangiomalarla daha çox yaygındır. Propranolol ilə müasir müalicə, proliferasiya mərhələsində maksimum hemangioma böyüməsini məhdudlaşdıraraq və involusiyanı sürətləndirərək qalan dəyişikliklərin yükünü əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Valideynlər körpələrinin dərisində yeni qırmızı ləkə və ya böyüyən şişkinlik gördükdə, narahatlıq təbii və dərhal olur. Bu, hemangioma mı? Daha ciddi bir şey mi?

Öz-özünə keçəcəkmi? Skinscanner, valideynlərin körpələrinin dəri lezyonunun körpə hemangiomasına uyğun xüsusiyyətlərə malik olub olmadığını və ya daha təcili tibbi qiymətləndirməyə ehtiyac olub olmadığını müəyyən etmələrinə kömək edə biləcək sürətli AI güclü qiymətləndirmə təqdim edir. Lezyonu fotoşəkil çəkərək, valideynlər onun vizual xüsusiyyətlərinin — rəng, səth teksturası, sərhəd tərifi və morfologiya — dərhal analizi alırlar, bu xüsusiyyətlər səthi, dərin və qarışıq hemangiomalarla yanaşı, fərqli idarəetmə yanaşmaları tələb edə biləcək digər vaskulyar anomaliyaların tipik nümunələri ilə müqayisə edilir.

Bu, hemangiomaların sürətlə inkişaf etdiyi ilk həftələrdə xüsusilə dəyərlidir və valideynlər müşahidə etdikləri dəyişikliklərin gözlənilən böyümə modelinə uyğun olub olmadığını bilmək üçün rəhbərliyə ehtiyac duyurlar. Skinscanner, həmçinin hemangiomanın zamanla irəliləməsini izləməyə kömək edə bilər, ardıcıl fotoşəkillər vasitəsilə, böyümədən plateauya və involusiyaya keçidi sənədləşdirərək və valideynlərə və həkimlərə hemangiomanın gözlənilən təbii kursu ilə uyğun olub olmadığını və ya müdaxilə tələb edən yollarla sapma göstərib-göstərmədiyini qiymətləndirməyə kömək edir. Skinscanner pediatrik və dermatoloji qiymətləndirməni əvəz etmir — körpədə, xüsusilə gözlər, hava yolu və ya seqmental naxış yaxınlığında sürətlə böyüyən vaskulyar lezyon dərhal peşəkar qiymətləndirmə tələb edir. Lakin, valideynlərin tibbi yardım axtarmaqla bağlı məlumatlı qərarlar vermələrinə kömək edən əlçatan, dərhal təminat və ya müvafiq narahatlıq təqdim edir.