Kaj je Merkelov celični karcinom?
Merkelov celični karcinom (MCC) je redek in agresiven obliko kožnega raka, ki izhaja iz Merkelovih celic, specializiranih neuroendokrinih celic, ki se nahajajo v bazalni plasti epidermisa. Te celice so vključene v zaznavanje lahkega dotika in jih najdemo v tesni povezavi z živčnimi končiči po vsej koži. MCC je razvrščen kot neuroendokrini karcinom, kar ga uvršča v isto široko kategorijo kot nekatere pljučne in gastrointestinalne raki, ki izhajajo iz celic, ki proizvajajo hormone. 000 novimi primeri, diagnosticiranimi letno v Združenih državah, je MCC pridobil vse večjo pozornost zaradi svojega agresivnega vedenja in odkritja njegove povezave s specifičnim virusom.
Redkost in agresivnost
Merkelov celični karcinom je približno 30 do 40-krat redkejši od melanoma, vendar nosi znatno višjo stopnjo smrtnosti. Tumor ima močno nagnjenje k ponovnemu pojavljanju na lokalni ravni po eksciziji, širjenju na regionalne bezgavke in metastaziranju v oddaljene organe, vključno z jetri, pljuči, možgani in kostmi. Približno ena tretjina bolnikov se ob začetni diagnozi predstavi z vključitvijo bezgavk, skupna petletna stopnja preživetja pa je ocenjena na približno 60 odstotkov pri vseh stadijih.!! Agresivnost MCC je delno posledica njegove hitre rasti in sposobnosti širjenja skozi limfni in krvni sistem.
Kako izgleda?
Merkelov celični karcinom se najpogosteje pojavlja kot brezbolna, trdna, kupolasta vozliča na koži, ki hitro raste v tednih do mesecih. Barva je običajno rdeča, roza, vijolična ali modro-rdeča, čeprav se lahko občasno pojavi tudi v barvi kože. Površina je običajno gladka in sijoča, nadležno kožo pa lahko ima prozoren značaj.
Kliničarji včasih uporabljajo akronim AEIOU za opis tipičnih značilnosti: Asimptomatsko, Hitro širjenje, Imunska supresija, Starejši od 50 let in UV-izpostavljeno mesto. Večina tumorjev se pojavi na glavi, vratu ali okončinah, ki so območja z znatno kumulativno izpostavljenostjo soncu.
Dejavniki tveganja
Več dobro uveljavljenih dejavnikov tveganja prispeva k razvoju karcinoma Merkelovih celic. Kronična in kumulativna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju je eden najpomembnejših dejavnikov, kar pojasnjuje, zakaj se MCC pretežno pojavlja na koži, izpostavljeni soncu. Napredno starost je še en pomemben dejavnik, pri čemer se velika večina primerov pojavi pri posameznikih, starejših od 65 let.
Imunska supresija dramatično povečuje tveganje, pri prejemnikih organov pa je verjetnost razvoja MCC 10 do 15-krat večja. Merkelov virus poliomavirus (MCPyV) je prisoten integriran v tumorjih pri približno 80 odstotkih primerov MCC.
Staging karcinoma Merkelovih celic
Staging je kritičen korak pri določanju obsega bolezni in usmerjanju odločitev o zdravljenju za karcinom Merkelovih celic. Sistem staginga upošteva velikost primarnega tumorja, vključitev regionalnih limfnih vozlov in prisotnost ali odsotnost oddaljenih metastaz. Bolezen stopnje I in II je omejena na kožo, pri čemer so razlike med stopnjami temelječe na velikosti tumorja.
Stopnja III označuje širjenje na regionalne limfne vozle. Stopnja IV predstavlja oddaljeno metastatsko bolezen. Biopsija sentinelnega limfnega vozla je priporočena za večino bolnikov z MCC, saj tudi majhni tumorji predstavljajo pomembno tveganje za mikroskopsko vključitev limfnih vozlov.
Pristopi zdravljenja
Zdravljenje karcinoma Merkelovih celic običajno vključuje multimodalni pristop, ki združuje kirurgijo in radioterapijo. Široka lokalna ekscizija z robovi od 1 do 2 centimetra je standardno kirurško zdravljenje za primarni tumor, biopsija sentinelnega limfnega vozla pa se običajno izvede hkrati. Adjuvantna radioterapija na mestu primarnega tumorja in regionalnih limfnih vozlih je pogosto priporočena, ker je MCC zelo odziven na radiacijo. Pri napredni ali metastatski bolezni je imunoterapija z zaviralci kontrolnih točk, kot sta avelumab ali pembrolizumab, v zadnjih letih spremenila izide, saj dosega trajne odgovore pri znatnem deležu bolnikov.
Prognoza in preživetje
Prognoza za karcinom Merkelovih celic se znatno razlikuje glede na stopnjo ob diagnozi. Bolniki z lokalizirano boleznijo, omejeno na kožo, ki prejemajo ustrezno zdravljenje, imajo petletne stopnje preživetja v razponu od približno 50 do 75 odstotkov. Ko so vključeni regionalni limfni vozli, se petletna stopnja preživetja zmanjša na približno 35 do 50 odstotkov.
Uvedba imunoterapije je pomembno izboljšala izide za bolnike z napredno boleznijo. Dejavniki, povezani z boljšo prognozo, vključujejo manjšo velikost tumorja, odsotnost vključitve limfnih vozlov, močan imunski sistem in prisotnost Merkelovega poliomavirusa v tumorju.
Spremljanje in zgodnje odkrivanje
Ker je karcinom Merkelovih celic redek in lahko posnema videz bolj običajnih benignih kožnih stanj, je ozaveščenost prvi korak k zgodnjemu odkrivanju. Vsaka trdna, brez bolečin, hitro rastoča vozliča na koži, izpostavljeni soncu, zlasti pri posamezniku, starejšem od 50 let ali z imunsko supresijo, bi morala sprožiti takojšnjo zdravniško oceno.!! Po zdravljenju MCC je intenzivno spremljanje z rednimi kliničnimi pregledi in slikovnimi preiskavami standardna praksa. Skinscanner lahko služi kot koristen spremljevalec za redno spremljanje kože, kar vam omogoča dokumentiranje in sledenje morebitnim novim ali spremenjenim kožnim lezijam ter spodbujanje pravočasnega posvetovanja z vašim dermatologom.
