Меланоцитарная карцинома Меркеля: редкий, но агрессивный рак кожи

Меланоцитарная карцинома Меркеля (МКМ) — это редкая и агрессивная форма рака кожи, возникающая из клеток Меркеля, специализированных нейроэндокринных клеток, расположенных в базальном слое эпидермиса. Эти клетки участвуют в восприятии легкого прикосновения и находятся в тесной ассоциации с нервными окончаниями по всей коже. МКМ классифицируется как нейроэндокринная карцинома, что ставит её в одну широкую категорию с некоторыми формами рака легких и желудочно-кишечного тракта, возникающими из клеток, производящих гормоны. Несмотря на свою редкость, с примерно 3000 новых случаев, диагностируемых ежегодно в Соединенных Штатах, МКМ привлекает все большее внимание из-за своего агрессивного поведения и обнаружения её связи с определенным вирусом.

Меланоцитарная карцинома Меркеля примерно в 30-40 раз реже, чем меланома, однако она имеет значительно более высокую смертность. Опухоль имеет сильную тенденцию к местному рецидиву после эксцизии, распространению на регионарные лимфатические узлы и метастазированию в отдаленные органы, включая печень, легкие, мозг и кости. Приблизительно у одной трети пациентов наблюдается вовлечение лимфатических узлов на момент первоначальной диагностики, а общая пятилетняя выживаемость оценивается примерно в 60 процентов на всех стадиях.!! Агрессивность МКМ отчасти объясняется её высокой скоростью роста и способностью распространяться как через лимфатическую, так и через кровеносную системы.

Меланоцитарная карцинома Меркеля чаще всего проявляется как безболезненный, твердый, куполообразный узел на коже, который быстро растет в течение недель или месяцев. Цвет обычно красный, розовый, фиолетовый или синевато-красный, хотя он иногда может выглядеть телесным. Поверхность обычно гладкая и блестящая, а верхний слой кожи может иметь полупрозрачное качество.

Врачи иногда используют акроним AEIOU для описания типичных признаков: Ассимптоматичность, Быстрое расширение, Иммунная супрессия, Старше 50 лет и Участок, подвергшийся воздействию УФ-излучения. Большинство опухолей появляется на голове, шее или конечностях, которые являются областями с значительным кумулятивным солнечным воздействием.

Существует несколько хорошо известных факторов риска, способствующих развитию меланоцитарной карциномы Меркеля. Хроническое и кумулятивное воздействие ультрафиолетового излучения является одним из самых значительных, что объясняет, почему МКМ в основном возникает на открытых участках кожи. Продвинутый возраст является еще одним важным фактором, при этом подавляющее большинство случаев происходит у людей старше 65 лет.

Иммунная супрессия значительно увеличивает риск, при этом у получателей органов трансплантации вероятность развития МКМ в 10-15 раз выше. Полимавирус клеток Меркеля (MCPyV) обнаруживается в опухолевых клетках примерно в 80 процентах случаев МКМ.

Стадирование является критически важным шагом в определении степени заболевания и в принятии решений о лечении при карциноме Меркеля. Система стадирования учитывает размер первичной опухоли, вовлечение регионарных лимфатических узлов и наличие или отсутствие отдалённых метастазов. Заболевание стадии I и II ограничено кожей, при этом различия между стадиями основаны на размере опухоли.

Стадия III указывает на распространение в регионарные лимфатические узлы. Стадия IV представляет собой отдалённое метастатическое заболевание. БиопсияSentinel лимфатического узла рекомендуется для большинства пациентов с МКК, поскольку даже небольшие опухоли имеют значительный риск микроскопического вовлечения лимфатических узлов.

Лечение карциномы Меркеля обычно включает многомодальный подход, сочетающий хирургию и радиотерапию. Широкая местная эксцизия с краями 1-2 сантиметра является стандартным хирургическим лечением для первичной опухоли, и биопсия Sentinel лимфатического узла обычно выполняется одновременно. Адъювантная радиотерапия на месте первичной опухоли и регионарных лимфатических узлов часто рекомендуется, поскольку МКК очень чувствительна к радиации. Для продвинутого или метастатического заболевания иммунотерапия с использованием ингибиторов контрольных точек, таких как авелумаб или пембролизумаб, значительно улучшила результаты в последние годы, обеспечивая стойкие ответы у значительной доли пациентов.

Прогноз для карциномы Меркеля значительно варьируется в зависимости от стадии на момент диагностики. Пациенты с локализованным заболеванием, ограниченным кожей, которые получают соответствующее лечение, имеют пятилетние показатели выживаемости от примерно 50 до 75 процентов. Когда вовлечены регионарные лимфатические узлы, пятилетний показатель выживаемости снижается до около 35-50 процентов.

Введение иммунотерапии значительно улучшило результаты для пациентов с продвинутым заболеванием. Факторы, связанные с лучшим прогнозом, включают меньший размер опухоли, отсутствие вовлечения лимфатических узлов, крепкую иммунную систему и наличие вируса полиемелита Меркеля в опухоли.

Поскольку карцинома Меркеля редка и может имитировать внешний вид более распространённых доброкачественных кожных заболеваний, осведомлённость является первым шагом к раннему выявлению. Любой твёрдый, безболезненный, быстрорастущий узел на открытой солнечной коже, особенно у человека старше 50 лет или с иммунной недостаточностью, должен вызвать немедленную медицинскую оценку.!! После лечения МКК интенсивное наблюдение с регулярными клиническими обследованиями и визуализацией является стандартной практикой. Skinscanner может служить полезным помощником для регулярного мониторинга кожи, позволяя вам документировать и отслеживать любые новые или изменяющиеся кожные поражения и способствуя своевременному обращению к дерматологу.