X'inhu l-Karċinoma tal-Ħaġar Merkel?
Il-karċinoma tal-ħaġar Merkel (MCC) huwa forma rari u aggressiva ta' kanċer tal-ġilda li joħroġ mill-ħaġar Merkel, ċelluli neuroendokrini speċjalizzati li jinsabu fil-livell bażiku tal-epidermis. Dawn iċ-ċelluli huma involuti fil-sensazzjoni ta' tmiss ħafif u jinsabu f'assoċjazzjoni mill-qrib ma' tmiem in-nervituri madwar il-ġilda. MCC huwa klassifikat bħala karċinoma neuroendokrini, li jpoġġih fil-kategorija wiesgħa l-istess ma' ċerti kanċers tal-pulmun u tal-ġiżira li joħorġu minn ċelluli li jipproduċu ormoni. Minkejja r-rarità tiegħu, bi madwar 3,000 każ ġdid iddijanjostikat annwalment fl-Istati Uniti, MCC kiseb aktar attenzjoni minħabba l-imġieba aggressiva tiegħu u l-iskoperta tal-assoċjazzjoni tiegħu ma' virus speċifiku.
Rarità u Aggressività
Il-karċinoma tal-ħaġar Merkel huwa madwar 30 sa 40 darba rari mill-melanoma, iżda għandu rata ta' mortalità ħafna ogħla. It-tumur għandu tendenza qawwija li jerġa' juri ruħu lokalment wara l-eċċizzjoni, jinfirex għal linfonodi reġjonali, u jmetastatizza għal organi distanti inklużi l-fwied, il-pulmun, il-moħħ, u l-għadam. Madwar terz tal-pazjenti juru involviment tal-linfonodi fil-ħin tal-ewwel dijanjosi, u r-rata ta' sopravivenza ta' ħames snin hija stmata madwar 60 fil-mija f'kull stadju.!! L-aggressività ta' MCC hija parzjalment attribwita għall-rata mgħaġġla ta' tkabbir tiegħu u l-abbiltà tiegħu li jinfirex permezz tas-sistemi limfatiċi u ta' vasi tad-demm.
Kif jidher?
Il-karċinoma tal-ħaġar Merkel l-aktar spiss jidher bħala nodulu mingħajr uġigħ, iebes, b'forma ta' dome fuq il-ġilda li jikber malajr matul ġimgħat sa xhur. Il-kulur huwa tipikament aħmar, roża, vjola, jew aħmar-blu, għalkemm jista' jidhirlu occasionalment bħala kulur tal-ġilda. Il-wiċċ huwa ġeneralment lixx u jleqq, u l-ġilda li taħtha tista' jkollha kwalità traslucida.
Il-kliniċi kultant jużaw l-akronimu AEIOU biex jiddeskrivu karatteristiċi tipici: Asimptomatiku, Jikber malajr, Suppressjoni immuni, Ikbar minn 50, u post espost għall-UV. L-aktar tumuri jidhrux fuq il-kap, il-ġenb, jew l-estremitajiet, li huma żoni b'espożizzjoni solari kumulattiva sinifikanti.
Fatturi ta' Riskju
Fatturi ta' riskju diversi li huma magħrufa jikkontribwixxu għall-iżvilupp tal-karċinoma tal-ħaġar Merkel. L-espożizzjoni kronika u kumulattiva għall-radjazzjoni ultravioletta hija waħda mill-aktar sinifikanti, li spjega għaliex MCC jseħħ prinċipalment fuq ġilda esposta sun. L-età avvanzata hija fattur ewlieni ieħor, bil-maġġoranza kbira tal-każijiet jiġru f'individwi li għandhom aktar minn 65.
Is-suppressjoni immuni tnaqqas b'mod drammatiku r-riskju, bil-pazjenti li jirċievu trapianti ta' organi jiffaċċjaw likelihood ta' 10 sa 15 darbiet akbar li jiżviluppaw MCC. Il-virus tal-polijomavirus tal-ħaġar Merkel (MCPyV) jinsab integrat fil-celluli tat-tumur f'cirka 80 fil-mija tal-każijiet ta' MCC.
Stadju tal-Karċinoma tal-Ħaġar Merkel
L-istadju huwa pass kritiku biex jiġi ddeterminat l-estensjoni tal-marda u biex jiggwida d-deċiżjonijiet ta' trattament għall-karċinoma tal-ħaġar Merkel. Is-sistema ta' stadju tqis id-daqs tat-tumur primarju, l-involviment tal-linfonodi reġjonali, u l-preżenza jew l-assenza ta' metastasi distanti. L-istadju I u II huma kkonfini fil-ġilda, bil-distinzjonijiet tal-istadju bbażati fuq id-daqs tat-tumur.
L-istadju III jindika li jinfirex għal linfonodi reġjonali. L-istadju IV jirrappreżenta marda metastatika distanti. Il-biopsja tal-linfonodu sentinel hija rakkomandata għall-biċċa l-kbira tal-pazjenti bil-MCC għax anke tumuri żgħar għandhom riskju sinifikanti ta' involviment limfodu mikroskopiku.
Approċċi ta' Trattament
It-trattament għall-karċinoma tal-celluli Merkel tipikament jikkonsisti f'approċċ multimodali li jikkombina kirurġija u terapija bil-radjazzjoni. L-eċċizzjoni lokali wiesgħa bi margini ta' 1 sa 2 ċentimetri hija t-trattament kirurġiku standard għall-tumur primarju, u l-biopsja tal-limf nodu sentinel ġeneralment tiġi eżegwita fl-istess ħin. Terapija bil-radjazzjoni adjuvanti għall-post tat-tumur primarju u l-limf nodi reġjonali hija spiss rakkomandata minħabba li MCC hija ħafna reattiva għar-radjazzjoni. Għall-marda avvanzata jew metastatika, it-terapija immunoloġika bl-inibitori ta' checkpoint bħal avelumab jew pembrolizumab trasformaw l-esiti fis-snin riċenti, billi kisbu risponsi sostenibbli f'proporzjon sostanzjali ta' pazjenti.
Prognosi u Sopravivenza
Il-prognosi għall-karċinoma tal-celluli Merkel varja b'mod sinifikanti skont il-fażi waqt id-dijanjosi. Il-pazjenti bi marda lokalizzata li hija kkonfijnata għall-ġilda li jirċievu trattament xieraq għandhom rata ta' sopravivenza ta' ħames snin li varja minn madwar 50 sa 75 fil-mija. Meta l-limf nodi reġjonali jkunu involuti, ir-rata ta' sopravivenza ta' ħames snin tonqos għal madwar 35 sa 50 fil-mija.
L-introduzzjoni tat-terapija immunoloġika ħadet titjib sinifikanti fl-esiti għall-pazjenti bi marda avvanzata. Fakturi assoċjati ma' prognosi aħjar jinkludu daqs iżgħar tat-tumur, assenza ta' involviment tal-limf nodi, sistema immuni robusta, u l-preżenza tal-viru tal-polyomavirus tal-celluli Merkel fit-tumur.
Monitoraġġ u Detenzjoni Bikrija
Minħabba li l-karċinoma tal-celluli Merkel huwa rari u jista' jimitja l-apparenza ta' kundizzjonijiet ġenwini tal-ġilda aktar komuni, il-kuxjenza hija l-ewwel pass lejn id-detezzjoni bikrija. Kull nodulu iebes, mingħajr uġigħ, li jiżdied malajr fuq ġilda esposta għas-sun, partikolarment f'individwu li għandu aktar minn 50 sena jew b'supprizzjoni immuni, għandu jikkawża evalwazzjoni medika immedjata.!! Wara t-trattament għall-MCC, segwitu intensiv bl-eżamijiet klinċi regolari u imaging huwa prattika standard. Skinscanner jista' jservi bħala kumpanjun utli għall-monitoraġġ regolari tal-ġilda, li jippermettilek tiddokumenti u tsegwi kwalunkwe lesjoni ġdida jew li qed tbiddel fil-ġilda u tħeġġeġ konsultazzjoni fil-ħin ma' dermatolog tiegħek.
