メルケル細胞癌とは？
メルケル細胞癌（MCC）は、表皮の基底層に位置する特殊な神経内分泌細胞であるメルケル細胞から発生する稀で攻撃的な皮膚癌の一種です。これらの細胞は軽い触覚の感知に関与しており、皮膚全体の神経終末と密接に関連しています。MCCは神経内分泌癌に分類され、ホルモンを生成する細胞から発生する特定の肺癌や消化器癌と同じ広いカテゴリーに位置づけられます。その稀少性にもかかわらず、アメリカでは毎年約3,000件の新しい症例が診断されており、MCCはその攻撃的な性質と特定のウイルスとの関連が発見されたことから、ますます注目を集めています。
稀少性と攻撃性
初回診断時にリンパ節の関与が見られる患者は約3分の1であり、全体の5年生存率はすべてのステージで約60％と推定されています。!!
どのように見えるか？
メルケル細胞癌は、通常、皮膚上に無痛で硬いドーム状の結節として現れ、数週間から数ヶ月で急速に成長します。色は通常赤、ピンク、紫、または青赤色ですが、時には肌色に見えることもあります。表面は通常滑らかで光沢があり、上にある皮膚は半透明の質感を持っていることがあります。臨床医は、典型的な特徴を説明するためにAEIOUという頭字語を使用することがあります：無症状、急速に拡大、免疫抑制、50歳以上、UV曝露部位。ほとんどの腫瘍は、頭部、首、または四肢に現れ、これらは累積的な太陽光曝露が多い部位です。
リスク要因
メルケル細胞癌の発生には、いくつかの確立されたリスク要因があります。慢性的かつ累積的な紫外線曝露は最も重要な要因の一つであり、これがメルケル細胞癌が主に日光に曝露された皮膚で発生する理由です。高齢ももう一つの主要な要因であり、ほとんどの症例は65歳以上の個人に見られます。免疫抑制はリスクを劇的に増加させ、臓器移植を受けた患者はメルケル細胞癌を発症する可能性が10倍から15倍高くなります。メルケル細胞ポリオーマウイルス（MCPyV）は、メルケル細胞癌の約80％の症例で腫瘍細胞に統合されています。
メルケル細胞癌のステージング
ステージングは、病気の広がりを決定し、メルケル細胞癌の治療方針を導くための重要なステップです。ステージングシステムは、原発腫瘍の大きさ、地域リンパ節の関与、遠隔転移の有無を考慮します。ステージIおよびIIの病気は皮膚に限られており、腫瘍の大きさに基づいてステージが区別されます。ステージIIIは地域リンパ節への広がりを示します。ステージIVは遠隔転移性疾患を表します。メルケル細胞癌のほとんどの患者には、微小リンパ節関与のリスクが高いため、センチネルリンパ節生検が推奨されます。
治療アプローチ
メルケル細胞癌の治療は、通常、手術と放射線療法を組み合わせた多面的なアプローチを含みます。原発腫瘍に対する標準的な外科的治療は、1〜2センチメートルのマージンを持つ広範囲の局所切除であり、センチネルリンパ節生検は通常同時に行われます。メルケル細胞癌は放射線に対して非常に反応が良いため、原発腫瘍部位および地域リンパ節への補助放射線療法が一般的に推奨されます。進行または転移性疾患に対しては、アベルマブやペムブロリズマブなどのチェックポイント阻害剤を用いた免疫療法が近年の結果を変え、多くの患者に持続的な反応を達成しています。
予後と生存
メルケル細胞癌の予後は、診断時のステージによって大きく異なります。適切な治療を受けた皮膚に限局した病気の患者は、5年生存率が約50％から75％の範囲です。地域リンパ節が関与している場合、5年生存率は約35％から50％に低下します。免疫療法の導入により、進行した病気の患者の予後が大幅に改善されました。より良い予後に関連する要因には、小さな腫瘍サイズ、リンパ節の関与がないこと、強い免疫システム、腫瘍内にメルケル細胞ポリオーマウイルスが存在することが含まれます。
モニタリングと早期発見
50歳以上の個人や免疫抑制を受けている人の特に日光にさらされた皮膚に、硬く無痛で急速に成長する結節があれば、直ちに医療評価を受けるべきです。!!
