Spitz Nevus: Óvenjulegt fæðingarmark sem getur líkst melanóma

Spitz nevus er sérstakur tegund melanocytískra nevus sem samanstendur af stórum, epithelioid og spindlóttum melanocytum, sem fyrst var lýst af Dr. Sophie Spitz árið 1948. Upphaflega kallað unglingamelanóma vegna histologískrar líkinda við melanóma, var nafninu breytt í Spitz nevus þegar það varð ljóst að meirihluti þessara skaða er góðkynja þrátt fyrir áhyggjufull útlit í smásjá.

Spitz nevi mynda um það bil einn prósent af öllum melanocytískum nevum hjá börnum og eru oftast greind hjá sjúklingum undir 20 ára aldri, með hámarki í fyrsta áratug lífsins. Hins vegar geta þeir komið fram á hvaða aldri sem er, þar á meðal hjá fullorðnum. Klínískt séð, birtist klassískur Spitz nevus sem slétt, kúpt, bleikur eða rauður papúla eða hnútur — venjulega 5 til 10 millimetrar í þvermál — sem birtist skyndilega og getur vaxið tiltölulega hratt yfir vikur til mánaða áður en það stöðvast.

Einkennandi bleiki eða rauði liturinn stafar af ríkulegri æðamyndun innan skaðans. Sumir Spitz nevi eru litfagðir (brúnir til svarts), og þessar litfagðu afbrigði — stundum kölluð Reed nevi eða litfagðir spindlufrumu nevi — eru algengari hjá fullorðnum og á neðri útlimunum. Algengasta staðsetningin er andlitið, sérstaklega kinnar, á eftir útlimunum.

Spitz nevi eru venjulega einir, þó að sjaldgæf agminated (samanlagaðir) eða dreifðir afbrigði séu til. Klínísk þýðing Spitz nevi liggur ekki í neinni innri hættu heldur í greiningaráskoruninni sem þeir skapa — klínísk og histologísk samlögun þeirra við melanóma gerir endanlega flokkun að einu af umdeildustu sviðum dermatopathology.

Histologísk líkindi milli Spitz nevi og melanóma hafa verið uppspretta greiningar deilna í meira en sjö áratugi. Undir smásjá sýna Spitz nevi marga af þeim eiginleikum sem sérfræðingar tengja við illkynja: stór, fjölbreytileg epithelioid og spindlufrumur með ríkulegu umfangi og áberandi kjarnakorn; byggingartruflun með melanocytum raðað í stórum, samliggjandi hreiðrum; pagetoid útbreiðsla melanocyta upp í epidermis (eiginleiki sem venjulega tengist melanóma in situ); mikil mítósu virkni, sérstaklega í hratt vaxandi skaða hjá ungum sjúklingum; og djúp útbreiðsla í dermis. Þessir eiginleikar, séðir einstakir eða saman, myndu vekja alvarlegar áhyggjur um melanóma í hvaða öðrum samhengi.

Það sem aðgreinir klassískan Spitz nevus frá melanóma histologísk séð felur í sér heildarsamhengi og afmarkaða skaða; þroska með dýpi (frumur verða smærri og minna óeðlilegar í dýpri hlutum); tilvist einkennandi Kamino líkama (eosinophilic globules við dermo-epidermal tengingu); klofnunartákn í kringum melanocyte hreiður; og fjarveru óeðlilegra djúpra mítosa. Vandamálið er að þessir aðgreiningar eiginleikar eru fínlegir og eru á skala — milli augljóslega góðkynja klassískra Spitz nevi og augljós melanóma liggur grátt svæði skaða sem reyndir sérfræðingar geta ekki flokkað með vissu. Þessir greiningaróljósu skaðar hafa verið gefnir ýmsum nöfnum, þar á meðal óeðlilegur Spitz æxli (AST), spitzoid melanocytísk æxli með óvissum illkynja möguleika (STUMP), og spitzoid melanocytísk neoplasm með óvissum þýðingu. Tilvist þessa gráa svæðis hefur djúpstæð klínísk áhrif á meðferð sjúklinga.

Aldur sjúklings hefur djúpstæð áhrif á greiningu, spá og meðferð Spitz nevi. hjá börnum, sérstaklega þeim undir 12 ára aldri, eru klassískir Spitz nevi algengir, vel þekktir og yfirleitt góðkynja. Venjuleg framsetning — samhverfur, vel afmarkaður, bleikur eða rauður kúptur papúla á andliti eða útlimi ungs barns — er klínískt aðgreinanleg og histologískt róandi.

Jafnvel þegar þessir Spitz nevi í börnum sýna áhyggjufulla histologíska eiginleika (pagetoid útbreiðsla, mítósur, stór stærð), eru niðurstöðurnar næstum alltaf frábærar. Sannur spitzoid melanóma hjá fyrir kynþroska börnum er mjög sjaldgæfur — sumir sérfræðingar halda því fram að það sé í raun ekki til eða afar óalgengt.!! Þessi hagstæði spá hjá börnum leiðir til meira varfærins meðferðar: margir barnalæknar og sérfræðingar í húðsjúkdómum eru ánægðir með að framkvæma fulla varfærna skurðaðgerð og fylgjast með klassískum Spitz nevi hjá ungum börnum.

hjá fullorðnum breytist greiningarlandslagið verulega. Spitz nevi verða sjaldgæfari með auknum aldri á meðan melanóma verður algengara, sem breytir forprófunar líkum í átt að illkynja. Spitzoid skaði hjá fullorðnum — sérstaklega yfir 40 ára — er líklegri til að tákna spitzoid melanóma en góðkynja Spitz nevus.!!

Að auki er líffræðileg hegðun óeðlilegra spitzoid æxla hjá fullorðnum minna fyrirsjáanleg en hjá börnum, með merkingar (þó enn lágar) áhættu á neikvæðum niðurstöðum, þar á meðal jákvæðni í sentinel eitlum og sjaldan fjarlægum meinvörpum. Þess vegna er meðferð spitzoid skaða hjá fullorðnum venjulega árásargjarnari, með breiðari skurðarmörkum og tíðari notkun á sentinel eitlumeinun fyrir óeðlileg æxli.

Greining Spitz nevi byggist aðallega á histopathological skoðun eftir sýnatöku, bætt við klínískri og dermoscopic mati. Dermoscopy klassískra Spitz nevi afhjúpar einkennandi mynstur: stjörnufallamynstur (radial streaming eða pseudopods raðað samhverft í kringum jaðar) er mjög sértækt fyrir Spitz nevi, sérstaklega litfagðar afbrigði. Önnur dermoscopic mynstur fela í sér kúlulaga mynstur (samhverfar brúnar kúlur), einsleitt mynstur, og óeðlilegt mynstur með fjölþátta eiginleikum.

Dottin æðamynstur (reglulega dreifðar rauðar dottir) er algengt í ólitfagðum Spitz nevi. Á histopathology getur reyndur dermatopathologist venjulega aðgreint klassískan Spitz nevus frá melanóma. Hins vegar er flokkur óeðlilegs Spitz æxli (AST) einn af umdeildustu sviðum í patologi.

Þessir skaðar hafa eiginleika sem eru óeðlilegri en klassískur Spitz nevus en skortir nægjanleg viðmið til að fá endanlega greiningu á melanóma. Ólíkir sérfræðingar sem skoða sama skaða geta komist að mismunandi niðurstöðum — rannsóknir hafa sýnt verulega breytileika milli skoðenda, þar sem sumir sérfræðingar flokka skaða sem Spitz nevus á meðan aðrir kalla það melanóma. Sameindarpróf hafa bætt greiningar nákvæmni: flúorescence in situ hybridization (FISH) getur greint breytingar á litningafjölda sem tengjast melanóma, samanburðar genamyndun (CGH) greinir víðtækari litningabreytingar, og genaskiptingarpróf veita frekari greiningarupplýsingar.

Tilvist hómózýgót taps á 9p21 (CDKN2A), aukningar á 6p25 eða 11q13, eða flóknar litningabreytingar styðja melanóma greiningu, á meðan einangraðar kinase samruni (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) án frekari breytinga eru einkennandi fyrir Spitz æxli. Þrátt fyrir þessar framfarir er endanleg flokkun ómöguleg fyrir suma skaða.

Stjórnun á Spitz nevi fer eftir klínísku samhengi, aldri sjúklings og histopathologískri flokkun. Fyrir klassíska, litla, samhverfa bleika papulu hjá barni þar sem klínísk greining á Spitz nevus er örugg, mæla sumir sérfræðingar með klínísku eftirliti án sýnatöku, sérstaklega ef skemman sýnir klassískt dermoscopic mynstur. Hins vegar kjósa margir læknar að taka sýni úr öllum grunuðum Spitz nevum til að fá skýra histologíska greiningu, sérstaklega vegna þess að klínísk greining ein og sér er ekki fullkomlega áreiðanleg.

Skurðarsýnataka — að fjarlægja alla skemmu með þröngum jaðri — er aðferðin sem flestir kjósa, þar sem hlutaskurðarsýnataka gæti ekki náð að fanga greiningarþætti og getur gert histopathologíska túlkun erfiðari. Fyrir histologískt staðfest klassíska Spitz nevi með huggandi einkennum og neikvæðum jaðrum er ekki þörf á frekari meðferð. Reglulegt eftirlit til að fylgjast með endurkomu er mælt með, með endurskurði ef skemman kemur aftur.

Fyrir óvenjulega Spitz æxli (ASTs) er stjórnun meira umdeild. Núverandi samkomulag um ASTs hjá börnum og unglingum styður fullkominn endurskurð með skýrum jaðrum (venjulega fimm millimetrar) og nákvæmu klínísku eftirliti. Sýnataka úr sentinela eitlum (SLNB) fyrir ASTs hjá börnum er umdeild — þó að allt að 50 prósent ASTs geti sýnt jákvæða sentinela eitla, er klínísk þýðing jákvæðra eitla í barnalæknisfræðilegum óvenjulegum spitzoid æxlum önnur en í melanoma, og flest jákvæð eitlar leiða ekki til fjarmeinvörp eða dauða.

Margir sérfræðingar mæla nú gegn venjulegri SLNB fyrir barnalæknisfræðileg ASTs, og geyma hana fyrir skemmdir með sérstaklega áhyggjufullum sameindum eða histologískum einkennum. Fyrir fullorðna er SLNB algengara fyrir ASTs vegna þess að hættan á óhagstæðum útkomum er meiri og forprófunar líkur á melanoma eykst með aldri. Fyrir hvaða skemmu sem flokkast sem spitzoid melanoma, fylgir stjórnun leiðbeiningum um meðferð við melanoma, þar á meðal víðtækri staðbundinni skurðaðgerð með viðeigandi jaðrum og sýnatöku úr sentinela eitlum.

Hraðvaxandi, bleik eða litfrjó nodul á andliti barns eða húð fullorðins vekur strax áhyggjur. Skinscanner veitir hraða AI-styrkta fyrstu mat þegar þú myndar slík skemmd, metur sjónræna eiginleika hennar — samhverfu, litajafnrétti, jaðarskilgreiningu, yfirborðsstrúktúr og stærð — í samanburði við mynstur sem tengjast góðkynja Spitz nevi og áhyggjueinkennum sem benda til óvenjulegra skemmda eða melanoma. AI getur viðurkennt klassíska framsetningu Spitz nevus — slétta, samhverfa, kúpt bleika papulu — og greint hana frá óreglulegu, ósamhverfu, fjölbreyttu útliti sem bendir meira til melanoma.

Fyrir litfrjóar afbrigði metur appið samhverfu og regluleika litamynstursins. Skinscanner er sérstaklega dýrmæt sem fyrsta skref í skimun fyrir foreldra sem taka eftir nýrri, vaxandi skemmd á barni sínu. Appið veitir strax samhengi um hvað skemman gæti táknað, minnkar kvíða þegar eiginleikar eru huggandi á meðan það mælir réttilega með faglegri matningu þegar útlitið er óvenjulegt.

Fyrir einstaklinga sem fylgjast með núverandi spitzoid skemmdum hjálpar raðmyndun að skrá stöðugleika eða breytingar yfir tíma — mikilvægar upplýsingar fyrir klínískar ákvarðanir. Skinscanner kemur ekki í stað dermoscopic skoðunar og histopathologískrar mats, sem eru nauðsynlegar fyrir skýra greiningu á spitzoid skemmdum. Hver ný, vaxandi eða breytileg litfrjó eða bleik nodul — sérstaklega ef hún er ósamhverf, fjölbreytt eða stærri en einn sentimetri — ætti að meta af húðlæknir. En Skinscanner hjálpar að brúa bilið milli þess að taka eftir skemmd og að fá faglega aðstoð.