Pustular Psoriasis: Orsakir, Myndir og Meðferð

Pústulósa psoriasis er sjaldgæf en alvarleg gerð psoriasis sem einkennist af sýnilegum (óinfektaðar) pústum á bólgnum, rauðum húð. Ólíkt venjulegri plakks psoriasis, eru hvítar eða gulnar blöðrur í aðalhlutverki — þær innihalda enga bakteríur. Sjúkdómurinn skiptist í staðbundnar gerðir (hendur, fætur) og almennar gerðir (sem hafa áhrif á allan líkamann). Almennar gerðir geta verið lífshættulegar og krafist strax læknismeðferðar.

Aðalgerðirnar eru: Almenn pústulósa psoriasis (GPP, von Zumbusch gerð) — skyndileg byrjun með hita, útbreiddum rauðum húð og pústum um allan líkama, mögulega lífshættuleg. Palmoplantar pústulósa (Barber gerð) — langvarandi, óinfektaðar pústur á lófum og iljum sem hafa veruleg áhrif á daglegt líf. Acrodermatitis continua Hallopeau — viðvarandi pústumyndun á fingurgómum og tá, sem getur leitt til naglataps og beinbreytinga.

Pústulósa psoriasis stafar af ofvirkni meðfædda ónæmiskerfisins, sem leiðir til mikillar neutrophil flutnings inn í epidermis. Algengar áreiti eru: skyndileg hætta á kerfisbundnum barksterum, sýkingar (sérstaklega streptókokkar), meðganga (impetigo herpetiformis), alvarlegur tilfinningalegur streita, ákveðin lyf, og reykingar. Genatískar breytingar í IL36RN geninu hafa verið greindar í fjölskyldugerðum GPP.

Í almennri mynd birtist útbreiddur húðroði með þúsundum smára pústa skyndilega, í fylgd með hita, kuldaskjálfta, hjartsláttaróreglu og almennum óþægindum. Pústin geta sameinast í vötn af pússi. Fylgikvillar fela í sér vökva- og rafefnaleysi, sepsis og líffærabilun.!! Í palmoplantar myndinni eru sársaukafull púst og flösu á höndum og fótum ríkjandi — oft með verulegum virkni skerðingu.

Greining byggir á klínísku myndinni og húðbiopsíu, sem sýnir myndun undirhornpústa með neutrophil innrás — án sýkla greiningar (sýklalaus púst). Rannsóknir í rannsóknarstofu sýna venjulega hækkaða bólguvísbendingar (CRP, ESR), hvítfrumuraukningu, og mögulega hypoalbuminemi. Aðgreining frá sýkingarpústum og öðrum neutrophilic dermatosum er mikilvæg.

Meðferð fer eftir mynd og alvarleika. GPP krefst oft innlagnar með kerfisbundnum lyfjum: cyclosporine til að ná fljótt stjórn, methotrexate, acitretin, eða lífefnum (infliximab, spesolimab — sértækur IL-36 viðtaka andsvari). Fyrir palmoplantar myndina eru staðbundin sterar með mikilli virkni, PUVA meðferð, acitretin, og lífefni valkostir. Að forðast þekktar örvunar er nauðsynlegt, sérstaklega að minnka kerfisbundna stera smám saman frekar en að hætta skyndilega.!!

Pústular psoriasis — sérstaklega palmoplantar myndin — krefst nákvæmrar eftirfylgni til að fylgjast með alvarleika útbrotanna og svörun við meðferð. Skinscanner gerir þér kleift að taka myndir af lófum, iljum eða öðrum áhrifum svæðum reglulega, sem skapar hlutlægan sjónrænan skráning sem fanga pústaþéttleika, roða og flösu yfir tíma. Þessi skráning er ómetanleg fyrir húðlæknisfundi, að hjálpa lækninum að meta hvort núverandi meðferð sé að stjórna sjúkdómnum eða hvort breytingar séu nauðsynlegar.

Fyrir sjúklinga með þekktan psoriasis getur appið hjálpað að greina snemma merki um pústaútbrot — ný púst sem birtast á áður stöðugri húð — sem gerir mögulegt að grípa til aðgerða á réttum tíma. Skinscanner kemur ekki í stað faglegra mats, sem er mikilvægt fyrir þennan hugsanlega alvarlega sjúkdóm, en það styður upplýsta sjálfseftirlit og árangursríkari klínískar ráðstefnur.