Mi az a Merkel-sejtes karcinóma?
A Merkel-sejtes karcinóma (MCC) egy ritka és agresszív bőrrákforma, amely a Merkel-sejtekből származik, amelyek a hám bazális rétegében található, specializált neuroendokrin sejtek. Ezek a sejtek a finom érintés érzékelésében vesznek részt, és szoros kapcsolatban állnak a bőrben található idegvégződésekkel. Az MCC neuroendokrin karcinómának minősül, így a hormontermelő sejtekből származó bizonyos tüdő- és emésztőrendszeri rákokkal egy széles kategóriába tartozik. Ritkasága ellenére, évente körülbelül 3000 új esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban, az MCC egyre nagyobb figyelmet kapott agresszív viselkedése és egy specifikus vírussal való összefüggésének felfedezése miatt.
Ritkaság és agresszivitás
A Merkel-sejtes karcinóma körülbelül 30-40-szer ritkább, mint a melanoma, mégis jelentősen magasabb halálozási arányt mutat. A daganat erősen hajlamos a helyi kiújulásra a kivágás után, a regionális nyirokcsomókba való terjedésre és távoli szervekbe, például a májba, tüdőbe, agyba és csontokba való áttételre. A betegek körülbelül egyharmada nyirokcsomó-érintettséggel jelentkezik a kezdeti diagnózis idején, és az összes stádiumra vonatkozó ötéves túlélési arány körülbelül 60 százalékra becsülhető.!! Az MCC agresszivitása részben a gyors növekedési ütemének és a nyirok- és vérerek rendszerein keresztüli terjedési képességének tulajdonítható.
Hogyan néz ki?
A Merkel-sejtes karcinóma leggyakrabban fájdalommentes, kemény, domború csomóként jelenik meg a bőrön, amely hetek alatt hónapok alatt gyorsan növekszik. A színe jellemzően piros, rózsaszín, ibolya vagy kékes-piros, bár néha bőrszínűnek tűnhet. A felszíne általában sima és fényes, és a fölötte lévő bőr áttetsző minőséggel rendelkezhet.
Az orvosok néha az AEIOU rövidítést használják a tipikus jellemzők leírására: Aszimptomatikus, Gyorsan terjed, Immunitás csökkenés, 50 év feletti, és UV-exponált terület. A legtöbb daganat a fej, nyak vagy végtagok területén jelenik meg, amelyek jelentős kumulatív napfény-expozíciónak vannak kitéve.
Kockázati tényezők
Több jól megalapozott kockázati tényező hozzájárul a Merkel-sejtes karcinóma kialakulásához. A krónikus és kumulatív ultraibolya sugárzásnak való kitettség az egyik legjelentősebb, ami magyarázza, hogy az MCC elsősorban a napfénynek kitett bőrön fordul elő. Az előrehaladott életkor egy másik fő tényező, a legtöbb eset 65 év feletti egyénekben fordul elő.
Az immunitás csökkenése drámaian növeli a kockázatot, a szervátültetésen átesett betegek 10-15-ször nagyobb valószínűséggel fejlesztenek ki MCC-t. A Merkel-sejtes poliomavírus (MCPyV) körülbelül 80 százalékában integrálódik a daganatsejtekbe.
A Merkel-sejtes karcinóma stádiumozása
A stádiumozás kritikus lépés a betegség kiterjedésének meghatározásában és a kezelési döntések irányításában a Merkel-sejtes karcinóma esetében. A stádiumozási rendszer figyelembe veszi a primer daganat méretét, a regionális nyirokcsomók érintettségét és a távoli áttétek jelenlétét vagy hiányát. Az I.
és II. stádiumú betegség a bőrre korlátozódik, a stádiumok a daganat mérete alapján különböznek. A III.
stádium a regionális nyirokcsomókba való terjedést jelzi. A IV. stádium távoli metasztatikus betegséget jelent. A sentinel nyirokcsomó biopszia ajánlott a legtöbb MCC-s beteg számára, mivel még a kis daganatok is jelentős kockázatot jelentenek a mikroszkópos nyirokcsomó-érintettség szempontjából.
Kezelési megközelítések
A Merkel-sejtes karcinóma kezelése jellemzően multimodális megközelítést igényel, amely a sebészetet és a sugárkezelést kombinálja. A primer daganat standard sebészeti kezelése a 1-2 centiméteres margóval végzett széles helyi excízió, és a sentinel nyirokcsomó biopsziát általában egyidejűleg végzik. A primer daganat helyén és a regionális nyirokcsomókban végzett adjuváns sugárkezelés általában ajánlott, mivel a MCC nagyon érzékeny a sugárzásra. Fejlett vagy metasztatikus betegség esetén az immunterápia, például a avelumab vagy pembrolizumab checkpoint inhibitorokkal, az utóbbi években jelentősen javította az eredményeket, tartós válaszokat elérve a betegek jelentős hányadánál.
Prognózis és túlélés
A Merkel-sejtes karcinóma prognózisa jelentősen változik a diagnózis stádiumától függően. Azok a betegek, akiknél a betegség a bőrre korlátozódik és megfelelő kezelést kapnak, körülbelül 50-75 százalék közötti ötéves túlélési arányt mutatnak. Amikor a regionális nyirokcsomók érintettek, az ötéves túlélési arány körülbelül 35-50 százalékra csökken.
Az immunterápia bevezetése jelentősen javította a fejlett betegségben szenvedő betegek kimenetelét. A jobb prognózissal összefüggő tényezők közé tartozik a kisebb daganatméret, a nyirokcsomó érintettségének hiánya, az erős immunrendszer és a Merkel-sejtes polyomavírus jelenléte a daganatban.
Követés és korai észlelés
Mivel a Merkel-sejtes karcinóma ritka, és utánozhatja a gyakoribb jóindulatú bőrbetegségek megjelenését, a tudatosság az első lépés a korai észlelés felé. Bármilyen kemény, fájdalommentes, gyorsan növekvő csomó a napfénynek kitett bőrön, különösen 50 év feletti vagy immunhiányos egyéneknél, azonnali orvosi értékelést igényel.!! A MCC kezelése után a rendszeres klinikai vizsgálatokkal és képalkotó eljárásokkal végzett intenzív követés a standard gyakorlat. A Skinscanner hasznos társ lehet a rendszeres bőrmonitorozás során, lehetővé téve új vagy változó bőrelváltozások dokumentálását és nyomon követését, valamint ösztönözve a bőrgyógyászhoz való időben történő konzultációt.
