Hemangioma: Umeetan Odol-hodiak diren Jaiotza-markak Ulertzea

Infantile hemangioma (IH) zelula endotelial azkarrekin osatutako tumore vaskular onbera da — odol-hodien barruko zelulak. Haurtzaroan ohikoena den tumorea da, eta Caucasian haurren %4-10 inguruk eragiten du, Asiako eta Afrikako populazioetan gutxiago. Hemangiomak nesketan mutilen baino bi edo hiru aldiz ohikoagoak dira, eta jaio aurretik pisu baxua duten eta aurrez jaio diren haurrak arrisku handiagoan daude.

Lesio hauek, normalean, bizitzako lehen asteetan agertzen dira, askotan jaiotzean aurkitutako marko argi edo pixka bat gorria duten aurreko marko batekin. Infantile hemangiomak gorputzaren edozein tokitan ager daitezke, baina gehienak buruan eta lepoan agertzen dira, kasuen %60 inguru hartuz. Hauek haien sakonera arabera sailkatzen dira: hemangioma superficialek goiko dermisari bakarrik eragiten diote eta gorriz, altu, lobulatu masa gisa agertzen dira (classic strawberry hemangioma); hemangioma sakonak azpiko dermis eta ehun subkutaneari eragiten diote, azalean osorik dauden masa urdinak, konprimigarriak agertuz; eta hemangioma nahasketak bi osagai dituzte, superficialak eta sakonak.

Tamaina milimetro batzuetatik zentimetro batzuetara aldatzen da, eta gehienak bakarrik agertzen diren arren, eragindako haurren %15-20k hemangioma anitz dituzte. Haien itxura dramatiko eta hazkunde azkarra izan arren, infantile hemangiomaren gehiengoa medikoki ez da garrantzitsua eta hazkunde, estabilizazio eta atzera egite naturalaren ikastaro aurreikusgarri bat jarraitzen du.

Infantile hemangiomaren historia naturalaren ulermena kudeaketa egokirako funtsezkoa da, tumore hauek fase bereizietan osatutako ziklo bizitza aurreikusgarri bat jarraitzen dutelako. Hazkunde fasea bizitzako lehen asteetan hasten da eta hemangioma azkar handitzea ezaugarritzen du. Hazkunde gehiena lehen hiru edo bost hilabeteetan gertatzen da, eta gehienezko tamainaren %80 hiru hilabeteetan iristen da.

Fase honetan, hemangioma superficialak gero eta gorrago, altuago eta lobulatuago bihurtzen dira, eta hemangioma sakonak urdin, konprimigarri masa gisa handitzen dira. Hazkundeak gurasoak kezkatzen ditu — puntu gorria aste batzuetan zentimetro batzuetara handitu daiteke — baina hazkunde fase honek auto-mugak ditu. Platoa fasea dator, normalean sei edo bederatzi hilabete inguruan hasten dena, non hemangioma hazten uzten ez den eta egonkor mantentzen den.

Kolorea gorriz itzali daiteke, gorriz-purpuratsuago bihurtuz. Fase honek hilabete batzuk iraun dezake. Involuzio fasea (atzeratzea) infantile hemangiomak beste anomalia vaskularretatik bereizten duen ezaugarri nagusia da.

Auto-atzera egitea hasi egiten da zelula endotelialak apoptozian sartzen direnean eta pixkanaka ehun fibrofattyz ordezkatzen direnean. Kolorea gorriz grisa edo argia bihurtzen da, eta masa poliki-poliki txikitzen da. Involuzioa urteko %10eko abiadura batean gertatzen da — bost urterekin, involuzioaren %50a burututa; zazpi urterekin, %70; eta bederatzi edo hamar urterekin, hemangioma gehienak guztiz involututa daude. Hala ere, involuzio osoak ez du beti kosmetika berreskurapen osoa esan nahi: aldaketa geratzaileak, telangiektasiak, ehun fibrofatty, azala gehiegizkoa edo arrastoak (bereziki hemangioma ultzeratu bada) iraun dezakete eta beranduago zuzenketa tratamendua behar izan dezakete.

Infantile hemangiomak onberak eta auto-konpontzen diren arren, %10-15 inguru aktiboki tratatu behar dira haien kokapena, tamaina edo konplikazioengatik. Ikusmen ardatza mehatxatzen duten hemangiomak — ikusmena oztopatzen duten periorbital hemangiomak edo garatzen ari den begiari presioa eginez astigmatismoa eragiten dutenak — urgentziazko esku-hartzea behar dute, ikusmen garapen kritikoan ikusmenaren galera iraunkorrak amblyopia (begi lazka) eragin dezakeelako.!! Aireko hemangiomak, bereziki trakeako subglottic hemangiomak, stridor progresiboa, arnasketa zailtasunak eta bizitza arriskuan jartzen duen aireko oztopoa eragin dezakete.

Hauek, normalean, ilea banatzen den eremuan segmental cutaneous hemangiomekin lotuta daude eta arnasketa zailtasunak agertzen direnean mediku arreta berehalakoa behar dute. Sudur puntan dauden hemangiomak (Cyrano sudur hemangioma) arrisku handia dute kartilago iraunkorra suntsitzeko eta sudur deformazioa eragiteko hazkunde fasean tratatu ezean. Aurpegi handiko hemangiomak, bereziki segmental patroi batean daudenak, PHACE sindromearekin lotuta egon daitezke — atzeko fossa garun malformazioak, hemangioma, arteria anomaliak, bihotz akatsak eta begi anomaliak barne hartzen dituen anomalia multzoa — garuneko MRI, ekokardiografia eta oftalmologiko ebaluazioarekin ebaluazio osoa behar du.

Ulzerazioa infantile hemangiomaren konplikazio ohikoena da, kasuen %15 inguruan gertatzen da, bereziki frikzio edo hezetasun eremuetan, hala nola ezpainetan, hanka eremuan, lepo tolestetan eta azpikoetan. Ulzeratutako hemangiomak mina handia eragiten dute, bigarren mailako infekzio bakteriala arriskua dute eta arrastoekin sendatzen dira. Hemangioma handiek edo aurpegian daudenek, deformazio handia eragiten dutenek, tratamendua merezi dute garatzen ari den haurraren psikosoziologiko eragina minimizatzeko.

Propranolol-en eraginkortasun ikaragarria infantile hemangioma aurkikuntza 2008an — tratamendu kardiologikoarengatik propranolol-ekin tratatutako haur batek hemangioma erregresio dramatikoa izan zuenean aurkitu zen — hemangioma arazo handiak kudeatzeko iraultza ekarri zuen. Propranolol ahozkoa, presio arteriala eta bihotz arazoak tratatzeko lehenago erabiltzen zen beta-blokeatzaile ez-selektiboa, orain sistemako terapia behar duten infantile hemangiomentzako lehen mailako tratamendua da. Dosi estandarra bi edo hiru milligramo kilogramo bakoitzeko eguneko, bi edo hiru dositan banatuta, bost astetatik aurrera hasi eta 12 hilabete inguru arte jarraitu daiteke, baina tratamenduaren iraupena erantzunaren eta hazkunde berriro agertzeko arriskuaren arabera aldatzen da.

Propranolol-ek mekanismo anitzetatik funtzionatzen du: hemangioma odol-hodien vasokonstrikzio berehalakoa eragiten du (tratamendua hasi eta ordu batzuk edo egun batzuk igaro ondoren biguntze eta kolore aldaketa gisa ikusten da), hemangioma proliferazioa bultzatzen duten odol-hodien hazkunde faktore (VEGF) eta fibroblastoen hazkunde faktore (bFGF) adierazpena inhibitzen du, eta endotelio zelulen apoptosia eragiten du. Erantzun-tasak bikainak dira, tratatutako hemangioma guztien %95 baino gehiago hobetze nabaria erakusten dute.!! Ondorioak hipotentsioa, bradikardia, hipoglikemia (batez ere gose edo gaixotasunarekin), bronkospasma haurren sentikorretan, loaren nahastea eta gorputz hotzak barne hartzen ditu.

Tratamenduaren hasierak normalean mediku kontrola eskatzen du. Hazkunde berriro agertzea kasuen %10etik %25era gertatzen da tratamendua eten ondoren, batez ere tratamendua 12 hilabete baino lehen gelditzen bada. Timolol topikoa, beste beta-blokeatzaile bat, hemangioma txiki, mehe eta azalekoentzat erabiltzen da, lesionaren gainazalean zuzenean aplikatuta, egunean bi edo hiru aldiz, sistemako xurgapen eta ondorio arrisku txikiagoarekin.

Propranolol gainetik, infantile hemangiomentzako tratamendu modalitate gehiago daude eskuragarri, kasu kliniko zehatzen arabera. Kortikoide sistemikoak (prednisolona bi edo hiru milligramo kilogramo bakoitzeko eguneko) tratamendu estandarra izan ziren propranolol aurretik eta oraindik erabiltzen dira beta-blokeatzaileak kontrakoindikatuak direnean, baina haien ondorio profilak — hazkunde geldialdia, immunosupresioa, adrenal geldialdia eta humor aldaketak — desiragarriagoak egiten ditu. Laser argi pulsatua (PDL) hemangioma azpiko osagai vascularra helburu hartzen du eta bereziki erabilgarria da involuzioaren ondoren geratzen diren telangiektasia azpikoak, hemangioma azpiko goiztiarrak eta ultzeratutako hemangiomak tratatzeko (sendatzea sustatzen du eta mina murrizten du).

Kirurgia hemangioma funtzionalak eragiten dituztenak mediku tratamenduari erantzuten ez dutenak, involuzioaren ondoren geratzen den fibrofatty ehuna kentzea eta anatomia distortsioa, hala nola sudurraren punta deformazioa, berregiteko gordetzen da. Kirurgia, oro har, involuzio maximoa lortu arte atzeratzen da, salbuespen gisa premiazko esku-hartzea behar denean. Epe luzerako emaitzetarako, gurasoek ulertu behar dute, hemangioma gehienek nabarmen involuzionatzen duten arren, %50etik %70era bitartekoak aldaketa kosmetiko geratu batzuk uzten dituztela, telangiektasiak, testura irregularrak, azpiko azala edo aurreko ultzerazioaren arrastoak barne.

Aldaketa geratu hauek hemangioma handiekin, ultzeratutakoekin, sakoneko edo nahastutako motekin eta kosmetikoki sentikorretan agertzen dira. Propranolol-ekin tratatzeak, proliferazio fasean, aldaketa geratuen karga murrizten du, hemangioma maximoaren hazkundea mugatuz eta involuzioa azkartuz.

Gurasoek beren haurraren azalean markatxo gorria edo hazten ari den lump bat ikusten dutenean, kezka naturala eta berehalakoa da. Hemangioma al da? Zerbait larriago al da?

Desagertuko al da? Skinscanner-ek azkar AI bidezko ebaluazioa eskaintzen du, gurasoei haien haurraren azala lesionak infantile hemangiomarekin bat datozen ezaugarriak dituen ala mediku ebaluazio urgentearen beharra duen zehazteko laguntzeko. Lesioa argazki batean ateratzen badute, gurasoek bere ezaugarri bisualen analisi berehalakoa jasotzen dute — kolorea, gainazaleko testura, muga definizioa eta morfologia — azpiko, sakoneko eta nahastutako hemangioma moten eta beste anomalia vascularren tipikoak diren patroiak konparatuz.

Honek bereziki balio handia du hemangiomak azkar eboluzionatzen ari diren lehen asteetan, gurasoek ikusten dituzten aldaketek espero den hazkunde patroiaren barruan dauden ala ez jakiteko gida behar dutenean. Skinscanner-ek hemangioma progresioa denboran zehar jarraitzeko lagundu dezake argazki sekuentzien bidez, hazkundetik platoa eta involuziora igarotzea dokumentatuz eta gurasoei eta medikuei hemangioma espero den ibilbide naturalean jarraitzen ari den ala esku-hartzea behar duen moduan desbideratzen ari den ebaluatzen lagunduz. Skinscanner-ek ez du pediatriko edo dermatologiko ebaluazioa ordezkatzen — haurren azalean, batez ere begien, airearen bidearen ondoan edo segmentu patroi batean hazten ari den vascular lesion bat profesionalen ebaluazio azkarra behar du. Baina gurasoei mediku arreta bilatzeko erabaki informatuak hartzen laguntzen duen iritsgarritasuna, berehalako lasaitasuna edo kezka egokia eskaintzen du.