Mis on Merkel'i rakuvähk?
Merkel'i rakuvähk (MCC) on haruldane ja agressiivne nahavähivorm, mis tekib Merkel'i rakkudest, spetsialiseerunud neuroendokriinsetest rakkudest, mis asuvad epidermise basaalkihis. Need rakud on seotud kerge puudutuse aistinguga ja neid leidub tihedalt närvilõpmetega kogu naha ulatuses. MCC klassifitseeritakse neuroendokriinseks kartsinoomiks, paigutades selle samasse laiasse kategooriasse teatud kopsu- ja seedetrakti vähkidega, mis tekivad hormooni tootvatest rakkudest. Vaatamata oma haruldasusele, millega diagnoositakse Ameerika Ühendriikides aastas umbes 3000 uut juhtumit, on MCC saanud üha rohkem tähelepanu oma agressiivse käitumise ja selle seose avastamise tõttu konkreetse viirusega.
Haruldus ja agressiivsus
Merkel'i rakuvähk on umbes 30 kuni 40 korda haruldasem kui melanoom, kuid sellel on märkimisväärselt kõrgem suremus. Kasvaja kipub tugevalt korduma kohapeal pärast eemaldamist, levima piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja metastaseeruma kaugetesse organitesse, sealhulgas maksa, kopsudesse, ajju ja luudesse. Umbes kolmandik patsientidest esitleb lümfisõlmede kaasatust esialgse diagnoosi ajal ning viieaastane elulemus on hinnanguliselt umbes 60 protsenti kõigis etappides.!! MCC agressiivsus on osaliselt tingitud selle kiirest kasvumäärast ja võimest levida nii lümfisüsteemi kui ka vereringe kaudu.
Kuidas see välja näeb?
Merkel'i rakuvähk esitleb kõige sagedamini valutut, kindlat, kupli kujulist sõlme nahal, mis kasvab kiiresti nädalate kuni kuude jooksul. Värv on tavaliselt punane, roosa, lilla või sinakas-punane, kuigi see võib aeg-ajalt tunduda nahavärvi. Pind on tavaliselt sile ja läikiv ning ülejäänud nahk võib omada poolläbipaistvat kvaliteeti.
Kliinikud kasutavad mõnikord akronüümi AEIOU, et kirjeldada tüüpilisi omadusi: Asümptomaatiline, Kiiresti laienev, Immuunsuse supressioon, Üle 50 aasta vana ja UV-kiirgusele allutatud koht. Enamik kasvajaid ilmneb peas, kaelas või jäsemetes, mis on alad, kus on märkimisväärne kumulatiivne päikesevalguse kokkupuude.
Riskitegurid
Mitmed hästi tuntud riskitegurid aitavad kaasa Merkel'i rakuvähi arengule. Krooniline ja kumulatiivne ultraviolettkiirguse kokkupuude on üks olulisemaid, mis seletab, miks MCC esineb peamiselt päikesele avatud nahal. Vanus on teine peamine tegur, kus enamik juhtumeid esineb üle 65-aastastel isikutel.
Immuunsuse supressioon suurendab dramaatiliselt riski, kus organisiirdamise saajad seisavad silmitsi 10 kuni 15 korda suurema tõenäosusega MCC tekkeks. Merkel'i rakupolyomaviirus (MCPyV) leitakse integreerituna kasvajarakkudesse umbes 80 protsendil MCC juhtudest.
Merkel'i rakuvähi staadium
Staadium on kriitiline samm haiguse ulatuse määramisel ja ravivalikute suunamisel Merkel'i rakuvähi puhul. Staadiumi süsteem arvestab primaarse kasvaja suurust, piirkondlike lümfisõlmede kaasatust ja kaugete metastaatiliste kahjustuste olemasolu või puudumist. I ja II staadium on piiratud nahaga, staadiumide eristamine põhineb kasvaja suurusel.
III staadium näitab levikut piirkondlikesse lümfisõlmedesse. IV staadium tähistab kauget metastaatilist haigust. Sentinel lümfisõlme biopsia on soovitatav enamikule MCC patsientidest, kuna isegi väikesed kasvajad omavad märkimisväärset riski mikroskoopilise lümfisõlme kaasatuse osas.
Ravi lähenemised
Merkeli raku kartsinoomi ravi hõlmab tavaliselt multimodaalset lähenemist, mis ühendab kirurgiat ja kiiritusravi. Peamise kasvaja standardne kirurgiline ravi on laiaulatuslik kohaliku ekstsisiooniga, mille servad on 1 kuni 2 sentimeetrit, ja sentinel-lümfisõlme biopsia tehakse tavaliselt samaaegselt. Adjuvantne kiiritusravi peamise kasvaja asukohas ja piirkondlikes lümfisõlmedes on tavaliselt soovitatav, kuna MCC on kiiritusele väga tundlik. Edasijõudnud või metastaatilise haiguse korral on immuunravi kontrollpunkti inhibiitoritega, nagu avelumab või pembrolizumab, viimastel aastatel tulemusi oluliselt parandanud, saavutades püsivaid vastuseid märkimisväärses osas patsientidest.
Prognoos ja ellujäämine
Merkeli raku kartsinoomi prognoos varieerub oluliselt sõltuvalt diagnoosi staadiumist. Patsientidel, kellel on lokaalne haigus, mis on piiratud nahaga ja kes saavad sobivat ravi, on viieaastased ellujäämisprotsendid vahemikus umbes 50 kuni 75 protsenti. Kui piirkondlikud lümfisõlmed on kaasatud, langeb viieaastane ellujäämisprotsent umbes 35 kuni 50 protsendini.
Immuunravi kasutuselevõtt on oluliselt parandanud tulemusi edasijõudnud haigusega patsientide seas. Parema prognoosiga seotud tegurid hõlmavad väiksemat kasvaja suurust, lümfisõlmede kaasatuse puudumist, tugevat immuunsüsteemi ja Merkeli raku polüomaviiruse esinemist kasvajas.
Jälgimine ja varajane avastamine
Kuna Merkeli raku kartsinoom on haruldane ja võib jäljendada tavalisemate healoomuliste nahahaiguste välimust, on teadlikkus esimene samm varajase avastamise suunas. Iga kindel, valutu, kiiresti kasvav sõlm päikesele avatud nahal, eriti inimesel, kes on üle 50 aasta vana või kellel on immuunsüsteemi nõrgenemine, peaks kutsuma esile viivitamatu meditsiinilise hindamise.!! Pärast MCC ravi on intensiivne järelkontroll regulaarsete kliiniliste uuringute ja pildistamisega tavaline praktika. Skinscanner võib olla kasulik kaaslane regulaarseks naha jälgimiseks, võimaldades teil dokumenteerida ja jälgida uusi või muutunud nahakahjustusi ning julgustades õigeaegset konsulteerimist teie dermatoloogiga.
