Spitz Nevus: Melanomaya Bənzəyən Qeyri-adi Mola

Spitz nevus, Dr. Sophie Spitz tərəfindən 1948-ci ildə ilk dəfə təsvir edilən, iri, epithelioid və ip şəkilli melanositlərdən ibarət fərqli bir melanocytic nevus növüdür. Melanomaya histoloji oxşarlığı səbəbindən əvvəlcə juvenil melanoma adlandırılan bu termin, bu lezyonların əksəriyyətinin narahatedici mikroskopik görünüşünə baxmayaraq, benign olduğu aydınlaşdıqda Spitz nevus olaraq dəyişdirildi.

Spitz nevusları uşaqlarda bütün melanocytic nevusların təxminən bir faizini təşkil edir və 20 yaşdan aşağı xəstələrdə ən çox diaqnoz edilir, həyatın ilk onilliyində pik incidens ilə. Lakin, onlar hər yaşda, o cümlədən böyüklərdə də baş verə bilər. Klinik olaraq, klassik Spitz nevusu, adətən beşdən on millimetr diametrində olan, hamar, domvari, çəhrayı və ya qırmızı papul və ya nodul kimi görünür — bu, birdən meydana çıxır və stabilizasiya olunmadan əvvəl həftələrdən aylara qədər nisbətən sürətlə böyüyə bilər.

Xarakterik çəhrayı və ya qırmızı rəng, lezyon içindəki müəyyən damarlılıqdan irəli gəlir. Bəzi Spitz nevusları piqmentli (qəhvəyi ilə qara arasında) olur və bu piqmentli variantlar — bəzən Reed nevusları və ya piqmentli ip şəkilli nevuslar adlandırılan — böyüklərdə və aşağı ətraflarda daha çox rast gəlinir. Ən çox rast gəlinən yer üzündə üz, xüsusilə yanaqlar, daha sonra isə ətraflar gəlir.

Spitz nevusları adətən təkdir, lakin nadir hallarda qruplaşmış (toplu) və ya yayılmış variantları mövcuddur. Spitz nevuslarının klinik əhəmiyyəti, onların özündə təhlükə yaratmamasında deyil, diaqnostik çətinlik yaratmasındadır — onların klinik və histoloji melanoma ilə üst-üstə düşməsi, dəqiq təsnifatın dermatopatologiyada ən mübahisəli sahələrdən biri olmasına səbəb olur.

Spitz nevi və melanoma arasındakı histoloji oxşarlıq yeddi onillikdən çoxdur ki, diaqnostik mübahisələrin mənbəyidir. Mikroskop altında, Spitz nevi patoloqların malignliklə əlaqələndirdiyi bir çox xüsusiyyətləri nümayiş etdirir: bol sitoplazma və diqqət çəkən nüvələri olan iri, pleomorf epitelioid və iynəvari hüceyrələr; melanositlərin iri, birləşmiş yuvalarda düzülməsi ilə arxitektura pozuntusu; melanositlərin epidermisə doğru yuxarıya doğru yayılması (tipik olaraq melanoma in situ ilə əlaqələndirilən bir xüsusiyyət); xüsusilə gənc xəstələrdə sürətlə böyüyən lezyonlarda yüksək mitotik aktivlik; və dermisə dərin uzanma. Bu xüsusiyyətlər, fərdi və ya kollektiv şəkildə görüldükdə, başqa bir kontekstdə melanoma üçün ciddi narahatlıq doğurardı.

Klassik Spitz nevusunu melanoma histoloji olaraq fərqləndirən xüsusiyyətlər arasında lezyonun ümumi simmetriyası və sərhədi; dərinliklə maturing (hüceyrələr dərin hissələrdə daha kiçik və daha az atypik olur); dermo-epidermal kəsişmədə xarakterik Kamino cisimlərinin mövcudluğu (eozinofilik globullar); melanosit yuvalarının ətrafında parçalanma artefaktları; və qeyri-adi dərin mitozların olmaması daxildir. Problemi odur ki, bu fərqləndirici xüsusiyyətlər incədir və bir spektrdə mövcuddur - aydın benign klassik Spitz nevusu ilə aydın melanoma arasında, təcrübəli patoloqların dəqiq təsnif edə bilmədiyi lezyonların boz zonası var. Bu diaqnostik cəhətdən mübahisəli lezyonlara qeyri-adi Spitz şişi (AST), malign potensialı qeyri-müəyyən spitzoid melanosit şişi (STUMP) və əhəmiyyəti qeyri-müəyyən spitzoid melanosit neoplazmı kimi müxtəlif adlar verilmişdir. Bu boz zonanın mövcudluğu xəstə idarəçiliyi üçün dərin klinik əhəmiyyət kəsb edir.

Xəstənin yaşı Spitz nevi diaqnozuna, proqnozuna və idarə olunmasına dərin təsir göstərir. Uşaqlarda, xüsusilə 12 yaşdan kiçik olanlarda, klassik Spitz nevi geniş yayılmışdır, yaxşı tanınır və əksərən benign olur. Tipik təqdimat - gənc bir uşağın üzündə və ya ətrafında simmetrik, yaxşı sərhədli, çəhrayı və ya qırmızı kub şəklində papuladır - klinik olaraq fərqlidir və patologik olaraq rahatdır.

Bu uşaqlıq Spitz nevi narahat edici histoloji xüsusiyyətlər (pajetoid yayılma, mitozlar, iri ölçü) göstərsə belə, nəticələr demək olar ki, mükəmməl olur. Həqiqi spitzoid melanoma prepubertal uşaqlarda son dərəcə nadirdir - bəzi mütəxəssislər bunun əslində mövcud olmadığını və ya çox nadir olduğunu iddia edirlər.!! Uşaqlardakı bu müsbət proqnoz daha mühafizəkar bir idarəetmə yanaşmasını təmin edir: bir çox pediatrik dermatoloq və patologlar gənc uşaqlarda klassik Spitz nevi üçün tam mühafizəkar eksiziyaya və müşahidəyə rahatdırlar.

Böyüklərdə diaqnostik mənzərə əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Spitz nevi yaş artdıqca daha az yayılır, melanoma isə daha çox yayılır, bu da əvvəlki test ehtimalını malignliyə doğru dəyişir. Böyüklərdə bir spitzoid lezyon - xüsusilə 40 yaşdan yuxarı - daha çox spitzoid melanoma nümayiş etdirir, benign Spitz nevusdan daha çox.!!

Bundan əlavə, böyüklərdə qeyri-adi spitzoid şişlərin bioloji davranışı uşaqlara nisbətən daha az proqnozlaşdırılandır, mənfi nəticələrin, o cümlədən sentinel limfa düyünü müsbətliyi və nadir hallarda uzaq metastaz riskinin mənalı (amma hələ də aşağı) olduğu görünür. Nəticədə, böyüklərdə spitzoid lezyonların idarə olunması daha aqressiv olur, daha geniş eksiziyaya və qeyri-adi şişlər üçün daha tez-tez sentinel limfa düyünü biopsiyasına yönəlir.

Spitz nevi diaqnozu əsasən biopsiyadan sonra histopatoloji müayinəyə, klinik və dermoskopik qiymətləndirmə ilə tamamlanır. Klassik Spitz nevi dermoskopiyası xarakterik naxışları nümayiş etdirir: ulduzpartlayış naxışı (radial axın və ya simmetrik şəkildə kənar ətrafında düzülmüş psödoqollar) Spitz nevi üçün yüksək spesifikdir, xüsusilə piqmentli variantlar üçün. Digər dermoskopik naxışlar arasında globular naxış (simmetrik qəhvəyi globullar), homojen naxış və çox komponentli xüsusiyyətlərə malik qeyri-adi naxış var.

Nöqtəli damar naxışı (müntəzəm paylanmış qırmızı nöqtələr) qeyri-piqmentli Spitz nevi üçün yaygındır. Histopatologiyada, təcrübəli dermatopatoloq adətən klassik Spitz nevusunu melanomadan ayıra bilir. Lakin qeyri-adi Spitz şişi (AST) kateqoriyası patologiyada ən mübahisəli sahələrdən biridir.

Bu lezyonlar klassik Spitz nevusdan daha qeyri-adi xüsusiyyətlərə malikdir, lakin melanoma üçün dəqiq diaqnoz qoymaq üçün kifayət qədər meyara malik deyildir. Eyni lezyonu araşdıran müxtəlif patoloqlar fərqli nəticələrə gələ bilərlər - tədqiqatlar əhəmiyyətli interobserver dəyişkənliyi göstərmişdir, bəzi patoloqlar bir lezyonu Spitz nevusu olaraq təsnif edərkən, digərləri onu melanoma adlandırır. Molekulyar testlər diaqnostik dəqiqliyi artırmışdır: in situ hibridizasiya (FISH) melanoma ilə əlaqəli xromosom kopya sayı dəyişikliklərini aşkar edə bilər, müqayisəli genetik hibridizasiya (CGH) daha geniş xromosom artımları və itkilərini müəyyən edir və gen ifadə profilləşdirməsi əlavə diaqnostik məlumat təqdim edir.

9p21 (CDKN2A) homoziqot itkisi, 6p25 və ya 11q13 artımları və ya kompleks xromosom anomaliyalarının mövcudluğu melanoma diaqnozunu dəstəkləyir, əlavə anomaliyalar olmadan izolyasiya edilmiş kinaz birləşmələri (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) isə Spitz şişlərinə xasdır. Bu irəliləyişlərə baxmayaraq, bəzi lezyonlar üçün dəqiq təsnifat hələ də mümkün deyil.

Spitz nevi idarə olunması klinik kontekstdən, xəstənin yaşından və histopatoloji təsnifatdan asılıdır. Klassik, kiçik, simmetrik çəhrayı papula olan bir uşaqda Spitz nevusunun klinik diaqnozu əmin olduqda, bəzi mütəxəssislər biopsiya olmadan klinik izləməyi tövsiyə edirlər, xüsusilə lezyon klassik dermoskopik naxış göstərirsə. Lakin bir çox klinisist şübhəli olan hər hansı bir Spitz nevusunu biopsiya etməyi üstün tuturlar ki, dəqiq histoloji diaqnoz əldə etsinlər, çünki yalnız klinik diaqnoz tam etibarlı deyil.

Eksizional biopsiya - lezyonu dar sərhədlərlə tam çıxarmaq - üstünlük verilən biopsiya texnikasıdır, çünki qismən biopsiya diaqnostik xüsusiyyətləri ələ ala bilməz və histopatoloji interpretasiyanı daha çətinləşdirə bilər. Histoloji olaraq təsdiqlənmiş klassik Spitz nevi üçün rahatlaşdırıcı xüsusiyyətlər və mənfi sərhədlərlə daha əlavə müalicəyə ehtiyac yoxdur. Təkrarı izləmək üçün müntəzəm izləmə tövsiyə olunur, lezyon təkrarlanarsa yenidən eksiziyaya gedilir.

Qeyri-adi Spitz şişləri (AST) üçün idarəetmə daha mübahisəlidir. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə AST-lər üçün cari konsensus tam re-eksiziyanı (tipik olaraq beş millimetr) və yaxın klinik izləməyi dəstəkləyir. Uşaqlarda AST-lər üçün sentinel limfa düyünü biopsiyası (SLNB) mübahisəlidir - AST-lərin 50 faizə qədərinin sentinel düyün müsbətliyi göstərə biləcəyi halda, pediatrik qeyri-adi spitzoid şişlərdə müsbət düyünlərin klinik əhəmiyyəti melanoma ilə fərqlənir və əksər müsbət düyünlər uzaq metastaza və ya ölümə səbəb olmur.

Bir çox mütəxəssis indi pediatrik AST-lər üçün müntəzəm SLNB-yə qarşı tövsiyə edir, xüsusilə narahat molekulyar və ya histoloji xüsusiyyətlərə malik lezyonlar üçün saxlayır. Böyüklərdə AST-lər üçün SLNB daha çox həyata keçirilir, çünki mənfi nəticələrin riski daha yüksəkdir və melanoma üçün əvvəlki test ehtimalı yaşla artır. Spitzoid melanoma olaraq təsnif edilən hər hansı bir lezyonun idarə olunması melanoma müalicə qaydalarına uyğun olaraq geniş yerli eksiziyanı və uyğun sərhədlərlə sentinel limfa düyünü biopsiyasını əhatə edir.

Uşağın üzündə və ya bir böyüyün dərisində sürətlə böyüyən, çəhrayı və ya piqmentli nodul dərhal narahatlıq yaradır. Skinscanner, belə bir lezyonu fotoşəkil çəkdiyiniz zaman sürətli AI güclü ilkin qiymətləndirmə təqdim edir, onun vizual xüsusiyyətlərini - forma simmetriyası, rəng homogenliyi, sərhəd tərifi, səth teksturası və ölçü - benign Spitz nevi ilə əlaqəli naxışlar və daha qeyri-adi lezyonlar və ya melanoma göstərən narahat xüsusiyyətlərə qarşı qiymətləndirir. AI klassik Spitz nevusunun təqdimatını - hamar, simmetrik, kub şəklində çəhrayı papulanı - tanıyır və onu melanoma daha çox işarə edən qeyri-adi, asimmetrik, çoxrəngli görünüşdən ayırd edə bilir.

Piqmentli variantlar üçün tətbiq piqment naxışının simmetriyası və müntəzəmliyini qiymətləndirir. Skinscanner, uşaqlarında yeni, böyüyən lezyon görən valideynlər üçün birinci dərəcəli skrininq aləti olaraq xüsusilə dəyərlidir. Tətbiq, lezyonun nəyi təmsil edə biləcəyi barədə dərhal kontekst təqdim edir, xüsusiyyətlər rahat olduqda narahatlığı azaldır, eyni zamanda görünüş qeyri-adi olduqda peşəkar qiymətləndirmə tövsiyə edir.

Mövcud spitzoid lezyonları izləyən şəxslər üçün seriyalı fotoşəkil çəkmək zamanla sabitlik və ya dəyişiklikləri sənədləşdirməyə kömək edir - klinik qərar vermə üçün kritik məlumat. Skinscanner, spitzoid lezyonların dəqiq diaqnozu üçün vacib olan dermoskopik müayinə və histopatoloji qiymətləndirməni əvəz etmir. Hər hansı yeni, böyüyən və ya dəyişən piqmentli və ya çəhrayı nodul - xüsusilə asimmetrik, çoxrəngli və ya bir santimetrdən böyük olan - dermatoloq tərəfindən qiymətləndirilməlidir. Lakin Skinscanner, lezyonu görmək və peşəkar qayğı almaq arasında körpü qurmağa kömək edir.