Спіц невус: незвичайна родимка, яка може імітувати меланому

Спітцевий невус — це характерний тип меланоцитарного невусу, що складається з великих, епітеліоїдних і веретеноподібних меланоцитів, вперше описаних доктором Софією Спітц у 1948 році. Спочатку його називали ювенальною меланомою через гістологічну схожість з меланомою, але назва була змінена на спітцевий невус, коли стало зрозуміло, що більшість цих уражень є доброякісними, незважаючи на їх тривожний мікроскопічний вигляд. Спітцеві невуси складають приблизно один відсоток усіх меланоцитарних невусів у дітей і найчастіше діагностуються у пацієнтів молодше 20 років, з піком захворюваності в перший десяток життя.

Однак вони можуть виникати в будь-якому віці, включаючи дорослих. Клінічно класичний спітцевий невус виглядає як гладка, куполоподібна, рожева або червона папула або вузлик — зазвичай діаметром від п'яти до десяти міліметрів — яка з'являється раптово і може швидко зростати протягом тижнів або місяців, перш ніж стабілізуватися. Характерний рожевий або червоний колір є наслідком вираженої васкуляризації в ураженні.

Деякі спітцеві невуси пігментовані (коричневі до чорних), і ці пігментовані варіанти — іноді називаються невусами Ріда або пігментованими веретеноподібними невусами — частіше зустрічаються у дорослих і на нижніх кінцівках. Найбільш поширене місце розташування — обличчя, особливо щоки, за якими йдуть кінцівки. Спітцеві невуси зазвичай одиничні, хоча існують рідкісні агміновані (груповані) або дисеміновані варіанти. Клінічне значення спітцевих невусів полягає не в будь-якій вродженій небезпеці, а в діагностичній складності, яку вони створюють — їх клінічна та гістологічна схожість з меланомою робить остаточну класифікацію однією з найсуперечливіших областей дерматопатології.

Гістологічна схожість між спітцевими невусами та меланомою є джерелом діагностичних суперечок протягом більше семи десятиліть. Під мікроскопом спітцеві невуси демонструють багато ознак, які патологи асоціюють з злоякісністю: великі, плеоморфні епітеліоїдні та веретеноподібні клітини з великою кількістю цитоплазми та вираженими нуклеолами; архітектурний розлад з меланоцитами, розташованими в великих, зливаючихся гніздах; пагетоїдний розподіл меланоцитів вгору в епідерміс (ознака, що зазвичай асоціюється з меланомою in situ); висока мітотична активність, особливо в швидко зростаючих ураженнях у молодих пацієнтів; і глибоке проникнення в дерму. Ці ознаки, які спостерігаються окремо або в сукупності, викликали б серйозну стурбованість щодо меланоми в будь-якому іншому контексті.

Що відрізняє класичний спітцевий невус від меланоми гістологічно, так це загальна симетрія та обмеженість ураження; дозрівання з глибиною (клітини стають меншими і менш атиповими в глибших частинах); наявність характерних тіл Каміно (еозинофільні глобули на дермо-епідермальному з'єднанні); артефакти розщеплення навколо гнізд меланоцитів; і відсутність атипових глибоких мітозів. Проблема в тому, що ці відмінні ознаки є тонкими і існують на спектрі — між явно доброякісним класичним спітцевим невусом і очевидною меланомою лежить сірий зону уражень, які досвідчені патологи не можуть класифікувати з упевненістю. Ці діагностично неоднозначні ураження отримали різні назви, включаючи атипову спітцеву пухлину (AST), спітзоідну меланоцитарну пухлину невизначеного злоякісного потенціалу (STUMP) та спітзоідну меланоцитарну неоплазію невизначеного значення. Існування цієї сірої зони має глибокі клінічні наслідки для управління пацієнтами.

Вік пацієнта суттєво впливає на діагноз, прогноз та управління спітцевими невусами. У дітей, особливо тих, хто молодше 12 років, класичні спітцеві невуси є поширеними, добре визнаними та переважно доброякісними. Типова презентація — симетрична, добре обмежена, рожева або червона куполоподібна папула на обличчі або кінцівці молодої дитини — клінічно відрізняється і патологоанатомічно заспокоює.

Навіть коли ці дитячі спітцеві невуси демонструють тривожні гістологічні ознаки (пагетоїдний розподіл, мітози, великий розмір), результати майже завжди відмінні. Справжня спітзоідна меланома у препубертатних дітей є надзвичайно рідкісною — деякі авторитети стверджують, що вона фактично відсутня або надзвичайно рідкісна.!! Цей сприятливий прогноз у дітей визначає більш консервативний підхід до управління: багато педіатричних дерматологів та патологів комфортно виконують повне консервативне видалення та спостереження за класичними спітцевими невусами у молодих дітей.

У дорослих діагностичний ландшафт змінюється суттєво. Спітцеві невуси стають менш поширеними з віком, тоді як меланома стає більш поширеною, зміщуючи ймовірність до злоякісності. Спітзоідне ураження у дорослого — особливо старше 40 років — швидше за все представляє спітзоідну меланому, ніж доброякісний спітцевий невус.!!

Крім того, біологічна поведінка атипових спітзоідних пухлин у дорослих є менш передбачуваною, ніж у дітей, з суттєвим (хоча все ще низьким) ризиком негативних наслідків, включаючи позитивність лімфатичних вузлів-сенсів і рідко віддалені метастази. Відповідно, управління спітзоідними ураженнями у дорослих зазвичай є більш агресивним, з більшими межами видалення та частішим використанням біопсії лімфатичних вузлів-сенсів для атипових пухлин.

Діагностика невусів Шпіца в основному ґрунтується на гістопатологічному дослідженні після біопсії, доповненому клінічною та дермоскопічною оцінкою. Дермоскопія класичних невусів Шпіца виявляє характерні візерунки: зірчастий візерунок (радіальне потік або псевдоподи, розташовані симетрично навколо периферії) є дуже специфічним для невусів Шпіца, особливо пігментованих варіантів. Інші дермоскопічні візерунки включають глобулярний візерунок (симетричні коричневі глобули), однорідний візерунок та атиповий візерунок з багатокомпонентними ознаками.

Візерунок з крапковими судинами (регулярно розподілені червоні крапки) є поширеним у непігментованих невусах Шпіца. На гістопатології досвідчений дерматопатолог зазвичай може відрізнити класичний невус Шпіца від меланоми. Однак категорія атипового пухлини Шпіца (AST) є однією з найсуперечливіших областей у патології.

Ці ураження мають ознаки, які є більш атиповими, ніж класичний невус Шпіца, але не мають достатніх критеріїв для остаточної діагностики меланоми. Різні патологи, які досліджують одне й те саме ураження, можуть дійти різних висновків — дослідження показали значну варіабельність між спостерігачами, деякі патологи класифікують ураження як невус Шпіца, тоді як інші називають його меланомою. Молекулярне тестування покращило діагностичну точність: флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) може виявити зміни кількості хромосом, пов'язані з меланомою, порівняльна геномна гібридизація (CGH) виявляє більш широкі хромосомні прирости та втрати, а профілювання експресії генів надає додаткову діагностичну інформацію.

Наявність гомозиготної втрати 9p21 (CDKN2A), приростів 6p25 або 11q13, або складних хромосомних аномалій підтримує діагноз меланоми, тоді як ізольовані кіназні злиття (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) без додаткових аномалій є характерними для пухлин Шпіца. Незважаючи на ці досягнення, остаточна класифікація залишається неможливою для деяких уражень.

Лікування невусів Шпіца залежить від клінічного контексту, віку пацієнта та гістопатологічної класифікації. Для класичного, маленького, симетричного рожевого папули у дитини, де клінічна діагностика невуса Шпіца є впевненою, деякі експерти рекомендують клінічний моніторинг без біопсії, особливо якщо ураження демонструє класичний дермоскопічний візерунок. Однак багато клініцистів віддають перевагу біопсії будь-якого підозрілого невуса Шпіца, щоб отримати остаточний гістологічний діагноз, особливо тому, що клінічна діагностика сама по собі не є абсолютно надійною.

Ексцизійна біопсія — видалення всього ураження з вузькими краями — є переважним методом біопсії, оскільки часткова біопсія може не захопити діагностичні ознаки і може ускладнити гістопатологічну інтерпретацію. Для гістологічно підтверджених класичних невусів Шпіца з заспокійливими ознаками та негативними краями подальше лікування не потрібне. Рекомендується регулярний моніторинг для спостереження за рецидивом, з повторним ексцизією, якщо ураження рецидивує.

Для атипових пухлин Шпіца (AST) лікування є більш спірним. Поточний консенсус щодо AST у дітей та підлітків віддає перевагу повному повторному ексцизії з чіткими краями (зазвичай п'ять міліметрів) та близьким клінічним моніторингом. Біопсія сенситивного лімфатичного вузла (SLNB) для AST у дітей є суперечливою — хоча до 50 відсотків AST можуть показувати позитивність сенситивного вузла, клінічне значення позитивних вузлів у педіатричних атипових спітзоїдних пухлинах відрізняється від меланоми, і більшість позитивних вузлів не призводять до віддалених метастазів або смерті.

Багато експертів тепер рекомендують уникати рутинної SLNB для педіатричних AST, залишаючи її для уражень з особливо тривожними молекулярними або гістологічними ознаками. У дорослих SLNB частіше виконується для AST, оскільки ризик негативних наслідків вищий, а ймовірність меланоми зростає з віком. Для будь-якого ураження, класифікованого як спітзоїдна меланома, лікування слідує рекомендаціям щодо лікування меланоми, включаючи широке місцеве видалення з відповідними краями та біопсію сенситивного лімфатичного вузла.

Швидко зростаюча, рожева або пігментована вузлик на обличчі дитини або шкірі дорослого викликає негайну тривогу. Skinscanner забезпечує швидку первинну оцінку на основі ШІ, коли ви фотографуєте таке ураження, оцінюючи його візуальні характеристики — симетрію форми, однорідність кольору, визначення країв, текстуру поверхні та розмір — у порівнянні з візерунками, пов'язаними з доброякісними невусами Шпіца, та тривожними ознаками, які вказують на більш атипові ураження або меланому. ШІ може розпізнати класичну презентацію невуса Шпіца — гладку, симетричну, куполоподібну рожеву папулу — і відрізнити її від нерегулярного, асиметричного, багатокольорового вигляду, що більше вказує на меланому.

Для пігментованих варіантів додаток оцінює симетрію та регулярність пігментного візерунка. Skinscanner є особливо цінним як інструмент первинного скринінгу для батьків, які помічають нове, зростаюче ураження на своїй дитині. Додаток надає негайний контекст про те, що може представляти ураження, зменшуючи тривогу, коли ознаки є заспокійливими, в той час як відповідно рекомендує професійну оцінку, коли вигляд є атиповим.

Для осіб, які спостерігають за існуючими спітзоїдними ураженнями, серійна фотографія допомагає документувати стабільність або зміни з часом — критично важлива інформація для клінічного прийняття рішень. Skinscanner не замінює дермоскопічне обстеження та гістопатологічну оцінку, які є необхідними для остаточної діагностики спітзоїдних уражень. Будь-яке нове, зростаюче або змінююче пігментоване або рожеве вузлик — особливо те, що є асиметричним, багатокольоровим або більшим за один сантиметр — повинно бути оцінене дерматологом. Але Skinscanner допомагає заповнити розрив між поміченням ураження та отриманням професійної допомоги.