Merkel Hücreli Karsinom: Nadir Ama Agresif Bir Cilt Kanseri

Merkel hücreli karsinom (MCC), epidermisin bazal tabakasında bulunan özel nöroendokrin hücrelerden kaynaklanan nadir ve agresif bir cilt kanseri türüdür. Bu hücreler, hafif dokunuş hissi ile ilişkilidir ve cilt boyunca sinir uçları ile yakın bir ilişki içindedir. MCC, hormon üreten hücrelerden kaynaklanan bazı akciğer ve gastrointestinal kanserlerle aynı geniş kategoriye yerleştirilen bir nöroendokrin karsinom olarak sınıflandırılır. Nadir olmasına rağmen, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 3,000 yeni vaka teşhis edilmesine rağmen, MCC, agresif davranışı ve belirli bir virüsle olan ilişkisi nedeniyle giderek daha fazla dikkat çekmektedir.

Merkel hücreli karsinom, melanoma göre yaklaşık 30 ila 40 kat daha nadirdir, ancak önemli ölçüde daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir. Tümör, eksizyondan sonra yerel olarak tekrarlama, bölgesel lenf düğümlerine yayılma ve karaciğer, akciğer, beyin ve kemikler gibi uzak organlara metastaz yapma eğilimindedir. Hastaların yaklaşık üçte biri, ilk teşhis anında lenf düğümü tutulumu ile başvurmaktadır ve genel beş yıllık sağkalım oranı tüm evrelerde yaklaşık %60 civarında tahmin edilmektedir.!! MCC'nin agresifliği, kısmen hızlı büyüme hızı ve hem lenfatik hem de kan damarları sistemi aracılığıyla yayılma yeteneğinden kaynaklanmaktadır.

Merkel hücreli karsinom, genellikle ciltte ağrısız, sert, kubbe şeklinde bir nodül olarak ortaya çıkar ve haftalar ila aylar içinde hızla büyür. Renk genellikle kırmızı, pembe, mor veya mavi-kırmızı olup, bazen cilt rengiyle de görünebilir. Yüzeyi genellikle pürüzsüz ve parlaktır ve üzerindeki cilt yarı saydam bir özellik taşıyabilir.

Klinikler, tipik özellikleri tanımlamak için bazen AEIOU kısaltmasını kullanır: Belirti göstermeyen, Hızla büyüyen, Bağışıklık baskısı, 50 yaşından büyük ve UV maruziyeti olan alan. Çoğu tümör, önemli birikimli güneş maruziyeti olan baş, boyun veya uzuvlarda görülmektedir.

Merkel hücreli karsinomun gelişimine katkıda bulunan birkaç iyi bilinen risk faktörü vardır. Kronik ve birikimli ultraviyole radyasyon maruziyeti, en önemli faktörlerden biridir; bu da MCC'nin genellikle güneşe maruz kalan ciltte meydana gelmesini açıklar. İleri yaş, başka bir önemli faktördür; vakaların büyük çoğunluğu 65 yaş üzerindeki bireylerde görülmektedir.

Bağışıklık baskısı, MCC gelişme riskini önemli ölçüde artırır; organ nakli yapılan hastalar, MCC geliştirme olasılığı açısından 10 ila 15 kat daha yüksek bir risk altındadır. Merkel hücre poliomavirüsü (MCPyV), MCC vakalarının yaklaşık %80'inde tümör hücrelerine entegre olarak bulunur.

Evreleme, hastalığın yayılma derecesini belirlemede ve Merkel hücreli karsinom için tedavi kararlarını yönlendirmede kritik bir adımdır. Evreleme sistemi, birincil tümörün boyutunu, bölgesel lenf düğümlerinin tutulumu ve uzak metastazların varlığı veya yokluğunu dikkate alır. Evre I ve II hastalığı ciltle sınırlıdır ve evre ayrımları tümör boyutuna göre yapılır.

Evre III, bölgesel lenf düğümlerine yayılmayı gösterir. Evre IV, uzak metastatik hastalığı temsil eder. MCC'li çoğu hasta için sentinel lenf düğümü biyopsisi önerilmektedir çünkü küçük tümörler bile mikroskopik lenf düğümü tutulumu açısından önemli bir risk taşımaktadır.

Merkel hücreli karsinomun tedavisi genellikle cerrahi ve radyoterapiyi birleştiren çok modlu bir yaklaşımı içerir. Birincil tümör için standart cerrahi tedavi, 1 ila 2 santimetre kenarlarla geniş lokal eksizyondur ve genellikle sentinel lenf nodu biyopsisi ile aynı anda yapılır. MCC'nin radyasyona yüksek yanıt vermesi nedeniyle, birincil tümör bölgesine ve bölgesel lenf nodlarına ek radyoterapi genellikle önerilmektedir. İleri veya metastatik hastalık için, avelumab veya pembrolizumab gibi kontrol noktası inhibitörleri ile immünoterapinin son yıllarda sonuçları dönüştürdüğü, önemli bir hasta grubunda kalıcı yanıtlar sağladığı görülmüştür.

Merkel hücreli karsinomun prognozu, tanı anındaki evreye bağlı olarak önemli ölçüde değişiklik göstermektedir. Uygun tedavi alan, ciltle sınırlı lokalize hastalığı olan hastaların beş yıllık hayatta kalma oranları yaklaşık %50 ile %75 arasında değişmektedir. Bölgesel lenf nodları etkilendiğinde, beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %35 ile %50'ye düşmektedir.

İmmünoterapinin tanıtımı, ileri hastalığı olan hastalar için sonuçları anlamlı bir şekilde iyileştirmiştir. Daha iyi bir prognoz ile ilişkili faktörler arasında daha küçük tümör boyutu, lenf nodu tutulumu olmaması, güçlü bir bağışıklık sistemi ve tümörde Merkel hücre poliomavirüsünün varlığı bulunmaktadır.

Merkel hücreli karsinom nadir bir hastalık olduğu ve daha yaygın benign cilt durumlarının görünümünü taklit edebildiği için, farkındalık erken tespit için ilk adımdır. Güneşe maruz kalan ciltte, özellikle 50 yaş üstü veya bağışıklık baskısı olan bireylerde, sert, ağrısız, hızla büyüyen herhangi bir nodül hemen tıbbi değerlendirme gerektirmelidir.!! MCC tedavisinden sonra, düzenli klinik muayeneler ve görüntüleme ile yoğun takip standart bir uygulamadır. Skinscanner, yeni veya değişen cilt lezyonlarını belgeleyip takip etmenizi sağlayarak, dermatoloğunuzla zamanında danışmayı teşvik eden düzenli cilt izleme için faydalı bir yardımcı olabilir.