Šta je karcinom Merkelovih ćelija?
Karcinom Merkelovih ćelija (MCC) je redak i agresivan oblik raka kože koji nastaje iz Merkelovih ćelija, specijalizovanih neuroendokrinih ćelija smeštenih u bazalnom sloju epidermisa. Ove ćelije su uključene u osećaj lakog dodira i nalaze se u bliskoj asocijaciji sa nervnim završecima širom kože. MCC se klasifikuje kao neuroendokrini karcinom, što ga svrstava u istu široku kategoriju kao i određeni karcinomi pluća i gastrointestinalnog trakta koji nastaju iz ćelija koje proizvode hormone. 000 novih slučajeva dijagnostikovanih godišnje u Sjedinjenim Američkim Državama, MCC je dobio sve veću pažnju zbog svog agresivnog ponašanja i otkrića njegove asocijacije sa specifičnim virusom.
Retkost i agresivnost
Karcinom Merkelovih ćelija je otprilike 30 do 40 puta ređi od melanoma, ali nosi značajno višu stopu smrtnosti. Tumor ima jaku tendenciju da se lokalno ponovo pojavi nakon ekscizije, širi se na regionalne limfne čvorove i metastazira na udaljene organe uključujući jetru, pluća, mozak i kosti. Otprilike jedna trećina pacijenata se javlja sa zahvaćenim limfnim čvorovima u trenutku inicijalne dijagnoze, a ukupna petogodišnja stopa preživljavanja procenjuje se na oko 60 procenata u svim stadijumima.!! Agresivnost MCC delimično se može pripisati njegovoj brzini rasta i sposobnosti da se širi kroz limfni i krvni sistem.
Kako izgleda?
Karcinom Merkelovih ćelija se najčešće pojavljuje kao bezbolna, čvrsta, kupolasta kvržica na koži koja brzo raste tokom nedelja do meseci. Boja je obično crvena, ružičasta, ljubičasta ili plavičasto-crvena, iako ponekad može izgledati u boji kože. Površina je obično glatka i sjajna, a koža iznad može imati prozirnu kvalitetu.
Kliničari ponekad koriste akronim AEIOU da opišu tipične osobine: Asimptomatski, Brzo se širi, Imunološka supresija, Stariji od 50, i Mesto izloženo UV zračenju. Većina tumora se pojavljuje na glavi, vratu ili ekstremitetima, što su oblasti sa značajnom kumulativnom sunčevom izloženošću.
Faktori rizika
Nekoliko dobro utvrđenih faktora rizika doprinosi razvoju karcinoma Merkelovih ćelija. Hronična i kumulativna izloženost ultraljubičastom zračenju je jedan od najznačajnijih, što objašnjava zašto se MCC pretežno javlja na koži izloženoj suncu. Napredni uzrast je još jedan glavni faktor, pri čemu se velika većina slučajeva javlja kod osoba starijih od 65 godina.
Imunološka supresija dramatično povećava rizik, pri čemu primaoci organa imaju 10 do 15 puta veću verovatnoću da razviju MCC. Merkelov virus poliom (MCPyV) se nalazi integrisan u tumor ćelijama u otprilike 80 procenata slučajeva MCC.
Stadijum Merkelovog karcinoma
Stadijum je kritičan korak u određivanju stepena bolesti i vođenju odluka o lečenju za Merkelov karcinom. Sistem stadijuma uzima u obzir veličinu primarnog tumora, zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova i prisustvo ili odsustvo udaljenih metastaza. Stadijum I i II su ograničeni na kožu, sa razlikama u stadijumu na osnovu veličine tumora.
Stadijum III označava širenje na regionalne limfne čvorove. Stadijum IV predstavlja udaljenu metastatsku bolest. Biopsija sentinel limfnog čvora se preporučuje za većinu pacijenata sa MCC, jer čak i mali tumori imaju značajan rizik od mikroskopske zahvaćenosti limfnih čvorova.
Pristupi lečenju
Lečenje Merkelovog karcinoma obično uključuje multimodalni pristup koji kombinuje hirurgiju i radioterapiju. Široka lokalna ekscizija sa marginama od 1 do 2 centimetra je standardni hirurški tretman za primarni tumor, a biopsija sentinel limfnog čvora se obično izvodi istovremeno. Adjuvantna radioterapija na mestu primarnog tumora i regionalnim limfnim čvorovima se često preporučuje jer je MCC veoma osetljiv na radioterapiju. Za uznapredovalu ili metastatsku bolest, imunoterapija sa inhibitorima kontrolnih tačaka kao što su avelumab ili pembrolizumab je transformisala ishode u poslednjim godinama, postigavši dugotrajne odgovore kod značajnog procenta pacijenata.
Prognoza i preživljavanje
Prognoza za Merkelov karcinom značajno varira na osnovu stadijuma prilikom dijagnoze. Pacijenti sa lokalizovanom bolešću ograničenom na kožu koji primaju odgovarajuće lečenje imaju petogodišnje stope preživljavanja koje se kreću od približno 50 do 75 procenata. Kada su regionalni limfni čvorovi zahvaćeni, petogodišnja stopa preživljavanja opada na oko 35 do 50 procenata.
Uvođenje imunoterapije je značajno poboljšalo ishode za pacijente sa uznapredovalom bolešću. Faktori povezani sa boljom prognozom uključuju manju veličinu tumora, odsustvo zahvaćenosti limfnih čvorova, robustan imuni sistem i prisustvo Merkelovog poliomavirusa u tumoru.
Praćenje i rana detekcija
Budući da je Merkelov karcinom ređi i može oponašati izgled češćih benignih kožnih stanja, svest je prvi korak ka ranoj detekciji. Svaka čvrsta, bezbolna, brzo rastuća kvržica na koži izložene suncu, posebno kod pojedinaca starijih od 50 godina ili sa imunološkom supresijom, treba da izazove hitnu medicinsku procenu.!! Nakon lečenja za MCC, intenzivno praćenje sa redovnim kliničkim pregledima i snimanjem je standardna praksa. Skinscanner može poslužiti kao koristan saputnik za redovno praćenje kože, omogućavajući vam da dokumentujete i pratite sve nove ili promenljive kožne lezije i podstičući pravovremenu konsultaciju sa vašim dermatologom.
