Merkelov karcinóm buniek: Zriedkavý, ale agresívny kožný rakovina

Karcinóm Merkelových buniek (MCC) je zriedkavá a agresívna forma rakoviny kože, ktorá vzniká z Merkelových buniek, špecializovaných neuroendokrinných buniek nachádzajúcich sa v bazálnej vrstve epidermy. Tieto bunky sú zapojené do vnímania jemného dotyku a nachádzajú sa v tesnej asociácii s nervovými zakončeniami v celej koži. MCC je klasifikovaný ako neuroendokrinný karcinóm, čo ho zaraďuje do rovnakej širokej kategórie ako niektoré rakoviny pľúc a tráviaceho traktu, ktoré vznikajú z buniek produkujúcich hormóny. Napriek svojej zriedkavosti, s približne 3 000 novými prípadmi diagnostikovanými ročne v Spojených štátoch, MCC získal čoraz väčšiu pozornosť kvôli svojmu agresívnemu správaniu a objaveniu jeho spojenia s konkrétnym vírusom.

Karcinóm Merkelových buniek je približne 30 až 40-krát zriedkavejší ako melanóm, no nesie si výrazne vyššiu úmrtnosť. Nádor má silnú tendenciu lokálne recidivovať po excízii, šíriť sa do regionálnych lymfatických uzlín a metastázovať do vzdialených orgánov vrátane pečene, pľúc, mozgu a kostí. Približne jedna tretina pacientov sa prezentuje s postihnutím lymfatických uzlín v čase počiatočnej diagnózy a celková päťročná miera prežitia sa odhaduje na približne 60 percent vo všetkých štádiách.!! Agresivita MCC je čiastočne spôsobená jeho rýchlou rastovou rýchlosťou a schopnosťou šíriť sa prostredníctvom lymfatického a krvného systému.

Karcinóm Merkelových buniek sa najčastejšie prejavuje ako bezbolestný, pevný, kopulovitý uzlík na koži, ktorý rýchlo rastie v priebehu týždňov až mesiacov. Farba je typicky červená, ružová, fialová alebo modro-červená, hoci občas môže vyzerať aj ako farba kože. Povrch je zvyčajne hladký a lesklý a nadložná koža môže mať priesvitnú kvalitu.

Klinici niekedy používajú akronym AEIOU na opis typických znakov: Asymptomatický, Rýchlo sa rozširujúci, Imunitná supresia, Starší ako 50, a UV-exponované miesto. Väčšina nádorov sa objavuje na hlave, krku alebo končatinách, čo sú oblasti s významnou kumulatívnou slnečnou expozíciou.

Niekoľko dobre známych rizikových faktorov prispieva k rozvoju karcinómu Merkelových buniek. Chronická a kumulatívna expozícia ultrafialovému žiareniu je jedným z najvýznamnejších, čo vysvetľuje, prečo sa MCC prevažne vyskytuje na slnečne exponovanej koži. Pokročilý vek je ďalším hlavným faktorom, pričom väčšina prípadov sa vyskytuje u osôb nad 65 rokov.

Imunitná supresia dramaticky zvyšuje riziko, pričom príjemcovia orgánových transplantácií čelí 10 až 15-násobne vyššej pravdepodobnosti rozvoja MCC. Merkelov vírus polyomavírus (MCPyV) sa nachádza integrovaný do nádorových buniek v približne 80 percentách prípadov MCC.

Staging je kritickým krokom pri určovaní rozsahu ochorenia a usmerňovaní rozhodnutí o liečbe karcinómu Merkelových buniek. Stagingový systém zohľadňuje veľkosť primárneho nádoru, postihnutie regionálnych lymfatických uzlín a prítomnosť alebo neprítomnosť vzdialených metastáz. I.

a II. štádium ochorenia je obmedzené na kožu, pričom rozlíšenia štádií sú založené na veľkosti nádoru. III.

štádium naznačuje šírenie do regionálnych lymfatických uzlín. IV. štádium predstavuje vzdialené metastatické ochorenie. Biopsia sentinelových lymfatických uzlín je odporúčaná pre väčšinu pacientov s MCC, pretože aj malé nádory majú významné riziko mikroskopického postihnutia lymfatických uzlín.

Liečba Merkelovho karcinómu zvyčajne zahŕňa multimodálny prístup kombinujúci chirurgiu a rádioterapiu. Štandardnou chirurgickou liečbou primárneho nádoru je široká lokálna excízia s okrajmi 1 až 2 centimetre a sentinelová biopsia lymfatických uzlín sa zvyčajne vykonáva súčasne. Adjuvantná rádioterapia na mieste primárneho nádoru a regionálnych lymfatických uzlín je bežne odporúčaná, pretože MCC je veľmi citlivý na rádioterapiu. Pre pokročilé alebo metastatické ochorenie sa imunoterapia s inhibítormi kontrolných bodov, ako sú avelumab alebo pembrolizumab, v posledných rokoch významne zmenila výsledky, pričom dosiahla trvalé odpovede u podstatnej časti pacientov.

Prognóza pre Merkelov karcinóm sa výrazne líši v závislosti od štádia pri diagnostike. Pacienti s lokalizovaným ochorením obmedzeným na kožu, ktorí dostanú vhodnú liečbu, majú päťročné miery prežitia v rozmedzí približne 50 až 75 percent. Keď sú zapojené regionálne lymfatické uzliny, päťročná miera prežitia klesá na približne 35 až 50 percent.

Zavedenie imunoterapie významne zlepšilo výsledky pre pacientov s pokročilým ochorením. Faktory spojené s lepšou prognózou zahŕňajú menšiu veľkosť nádoru, neprítomnosť zapojenia lymfatických uzlín, robustný imunitný systém a prítomnosť Merkelovho polyomavírusu v nádore.

Pretože Merkelov karcinóm je zriedkavý a môže napodobňovať vzhľad bežnejších benígnych kožných stavov, povedomie je prvým krokom k včasnej detekcii. Akýkoľvek tuhý, bezbolestný, rýchlo rastúci uzol na slnku vystavenej koži, najmä u jedinca nad 50 rokov alebo s imunitnou supresiou, by mal vyžadovať okamžité lekárske vyšetrenie.!! Po liečbe MCC je intenzívne sledovanie s pravidelnými klinickými vyšetreniami a zobrazovacími vyšetreniami štandardnou praxou. Skinscanner môže slúžiť ako užitočný spoločník pre pravidelné monitorovanie pleti, umožňujúci vám dokumentovať a sledovať akékoľvek nové alebo sa meniacie kožné lézie a povzbudzovať včasnú konzultáciu s vaším dermatológom.