Спицевой невус: необычная родинка, которая может имитировать меланому

Невус Спитца — это характерный тип меланоцитарного невуса, состоящий из крупных, эпителиоидных и веретеновидных меланоцитов, который был впервые описан доктором Софи Спитц в 1948 году. Изначально его называли ювенальной меланомой из-за его гистологического сходства с меланомой, но название было изменено на невус Спитца, когда стало ясно, что подавляющее большинство этих образований доброкачественные, несмотря на их тревожный микроскопический вид. Невусы Спитца составляют примерно один процент всех меланоцитарных невусов у детей и чаще всего диагностируются у пациентов младше 20 лет, с пиковым уровнем заболеваемости в первом десятилетии жизни.

Однако они могут возникать в любом возрасте, включая взрослых. Клинически классический невус Спитца проявляется как гладкая, куполообразная, розовая или красная папула или узелок — обычно диаметром от пяти до десяти миллиметров — который появляется внезапно и может относительно быстро расти в течение недель или месяцев, прежде чем стабилизироваться. Характерный розовый или красный цвет обусловлен выраженной сосудистостью внутри поражения.

Некоторые невусы Спитца пигментированы (коричневые или черные), и эти пигментированные варианты — иногда называемые невусами Рида или пигментированными веретеновидными невусами — чаще встречаются у взрослых и на нижних конечностях. Наиболее распространенное место — лицо, особенно щеки, за которым следуют конечности. Невусы Спитца обычно одиночные, хотя существуют редкие агминатные (группированные) или диссеминированные варианты. Клиническое значение невусов Спитца заключается не в каком-либо внутреннем риске, а в диагностической сложности, которую они представляют — их клиническое и гистологическое сходство с меланомой делает окончательную классификацию одной из самых спорных областей дерматопатологии.

Гистологическое сходство между невусами Спитца и меланомой является источником диагностических споров более семи десятилетий. Под микроскопом невусы Спитца демонстрируют многие из признаков, которые патологи ассоциируют с злокачественностью: крупные, полиморфные эпителиоидные и веретеновидные клетки с обильным цитоплазмой и выраженными ядрышками; архитектурные нарушения с меланоцитами, расположенными в крупных, конгломератных скоплениях; пагетоидное распространение меланоцитов вверх в эпидермис (признак, обычно ассоциируемый с меланомой in situ); высокая митотическая активность, особенно в быстро растущих поражениях у молодых пациентов; и глубокое проникновение в дерму. Эти признаки, наблюдаемые индивидуально или в совокупности, вызывают серьезные опасения по поводу меланомы в любом другом контексте.

Что отличает классический невус Спитца от меланомы гистологически, так это общая симметрия и четкость поражения; созревание с глубиной (клетки становятся меньше и менее атипичными в более глубоких участках); наличие характерных тел Камино (эозинофильные глобулы на дермо-эпидермальном соединении); артефакты расщепления вокруг скоплений меланоцитов; и отсутствие атипичных глубоких митозов. Проблема заключается в том, что эти отличительные признаки являются тонкими и существуют на спектре — между явно доброкачественным классическим невусом Спитца и очевидной меланомой находится серая зона поражений, которые опытные патологи не могут классифицировать с уверенностью. Эти диагностически неоднозначные поражения получили различные названия, включая атипичную опухоль Спитца (AST), меланоцитарную опухоль спитзоидного типа неопределенного злокачественного потенциала (STUMP) и спитзоидную меланоцитарную неоплазию неопределенной значимости. Существование этой серой зоны имеет глубокие клинические последствия для управления пациентами.

Возраст пациента сильно влияет на диагностику, прогноз и управление невусами Спитца. У детей, особенно тех, кто младше 12 лет, классические невусы Спитца распространены, хорошо распознаются и в подавляющем большинстве случаев доброкачественны. Типичная презентация — симметричная, хорошо очерченная, розовая или красная куполообразная папула на лице или конечности молодого ребенка — клинически отличительна и патологически обнадеживающа.

Даже когда эти детские невусы Спитца демонстрируют тревожные гистологические признаки (пагетоидное распространение, митозы, большой размер), результаты почти всегда отличные. Истинная спитзоидная меланома у предпубертатных детей крайне редка — некоторые эксперты утверждают, что она фактически не существует или встречается крайне редко.!! Этот благоприятный прогноз у детей информирует о более консервативном подходе к управлению: многие детские дерматологи и патологи комфортно относятся к полному консервативному иссечению и наблюдению за классическими невусами Спитца у маленьких детей.

У взрослых диагностический ландшафт значительно меняется. Невусы Спитца становятся менее распространенными с увеличением возраста, в то время как меланома становится более распространенной, смещая предтестовую вероятность в сторону злокачественности. Спитзоидное поражение у взрослого — особенно старше 40 лет — с большей вероятностью будет представлять собой спитзоидную меланому, чем доброкачественный невус Спитца.!!

Кроме того, биологическое поведение атипичных спитзоидных опухолей у взрослых менее предсказуемо, чем у детей, с значительным (хотя и все еще низким) риском неблагоприятных исходов, включая положительность сенситивных лимфатических узлов и редко отдаленные метастазы. Следовательно, управление спитзоидными поражениями у взрослых, как правило, более агрессивное, с более широкими краями иссечения и более частым использованием биопсии сенситивных лимфатических узлов для атипичных опухолей.

Диагностика невусов Спитца в основном основывается на гистопатологическом исследовании после биопсии, дополненном клинической и дерматоскопической оценкой. Дерматоскопия классических невусов Спитца выявляет характерные паттерны: паттерн звёздного взрыва (радиальное течение или псевдоподы, симметрично расположенные по периметру) является высокоспецифичным для невусов Спитца, особенно пигментированных вариантов. Другие дерматоскопические паттерны включают глобулярный паттерн (симметричные коричневые глобулы), однородный паттерн и атипичный паттерн с многокомпонентными признаками.

Паттерн точечных сосудов (регулярно распределенные красные точки) распространен в непигментированных невусах Спитца. На гистопатологии опытный дерматопатолог обычно может отличить классический невус Спитца от меланомы. Однако категория атипичной опухоли Спитца (AST) представляет собой одну из самых спорных областей в патологии.

Эти поражения имеют признаки, которые более атипичны, чем классический невус Спитца, но не имеют достаточных критериев для окончательной диагностики меланомы. Разные патологи, исследующие одно и то же поражение, могут прийти к различным выводам — исследования показали значительную вариабельность между наблюдателями, некоторые патологи классифицируют поражение как невус Спитца, в то время как другие называют его меланомой. Молекулярные тесты улучшили диагностическую точность: флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) может обнаруживать изменения числа хромосом, связанные с меланомой, сравнительная геномная гибридизация (CGH) выявляет более широкие хромосомные приросты и потери, а профилирование экспрессии генов предоставляет дополнительную диагностическую информацию.

Наличие гомозиготной утраты 9p21 (CDKN2A), приросты 6p25 или 11q13, или сложные хромосомные аберрации поддерживают диагноз меланомы, в то время как изолированные киназные слияния (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) без дополнительных аберраций характерны для опухолей Спитца. Несмотря на эти достижения, окончательная классификация остается невозможной для некоторых поражений.

Управление шиповидными невусами зависит от клинического контекста, возраста пациента и гистопатологической классификации. Для классического, маленького, симметричного розового папулы у ребенка, где клинический диагноз шиповидного невуса является уверенным, некоторые эксперты рекомендуют клиническое наблюдение без биопсии, особенно если поражение демонстрирует классический дерматоскопический паттерн. Однако многие клиницисты предпочитают биопсировать любой подозрительный шиповидный невус, чтобы получить окончательный гистологический диагноз, особенно потому, что клинический диагноз сам по себе не является абсолютно надежным.

Экскизионная биопсия — удаление всего поражения с узкими границами — является предпочтительной техникой биопсии, так как частичная биопсия может не захватить диагностические особенности и усложнить гистопатологическую интерпретацию. Для гистологически подтвержденных классических шиповидных невусов с обнадеживающими признаками и отрицательными краями дальнейшее лечение не требуется. Рекомендуется регулярное наблюдение для мониторинга на предмет рецидива, с повторным иссечением, если поражение рецидивирует.

Для атипичных шиповидных опухолей (АШО) управление более спорно. Текущий консенсус по АШО у детей и подростков предполагает полное повторное иссечение с ясными границами (обычно пять миллиметров) и тщательное клиническое наблюдение. БиопсияSentinel lymph node (SLNB) для АШО у детей является спорной — хотя до 50 процентов АШО могут показывать положительность лимфатических узлов, клиническое значение положительных узлов в педиатрических атипичных шиповидных опухолях отличается от меланомы, и большинство положительных узлов не приводит к удаленным метастазам или смерти.

Многие эксперты теперь рекомендуют избегать рутинной SLNB для педиатрических АШО, оставляя ее для поражений с особенно тревожными молекулярными или гистологическими признаками. У взрослых SLNB чаще выполняется для АШО, поскольку риск неблагоприятных исходов выше, а предтестовая вероятность меланомы увеличивается с возрастом. Для любого поражения, классифицированного как шиповидная меланома, управление следует проводить в соответствии с рекомендациями по лечению меланомы, включая широкое местное иссечение с соответствующими границами и биопсию лимфатических узлов-сенсоров.

Быстро растущий, розовый или пигментированный узел на лице ребенка или коже взрослого вызывает немедленное беспокойство. Skinscanner предоставляет быструю оценку с использованием ИИ, когда вы фотографируете такое поражение, оценивая его визуальные характеристики — симметрию формы, однородность цвета, четкость границ, текстуру поверхности и размер — по сравнению с паттернами, связанными с доброкачественными шиповидными невусами и тревожными признаками, которые могут указывать на более атипичные поражения или меланому. ИИ может распознать классическую презентацию шиповидного невуса — гладкую, симметричную, куполообразную розовую папулу — и отличить ее от неправильного, асимметричного, многоцветного внешнего вида, более характерного для меланомы.

Для пигментированных вариантов приложение оценивает симметрию и регулярность пигментного паттерна. Skinscanner особенно ценен как инструмент первичной диагностики для родителей, которые замечают новое, растущее поражение у своего ребенка. Приложение предоставляет немедленный контекст о том, что может представлять собой поражение, снижая тревожность, когда признаки обнадеживающие, и адекватно рекомендуя профессиональную оценку, когда внешний вид атипичен.

Для людей, которые следят за существующими шиповидными поражениями, серийная фотография помогает документировать стабильность или изменения с течением времени — критическая информация для клинического принятия решений. Skinscanner не заменяет дерматоскопическое обследование и гистопатологическую оценку, которые необходимы для окончательной диагностики шиповидных поражений. Любое новое, растущее или изменяющееся пигментированное или розовое узел — особенно если оно асимметричное, многоцветное или больше одного сантиметра — должно быть оценено дерматологом. Но Skinscanner помогает сократить разрыв между замечанием поражения и получением профессиональной помощи.