A causa exata do ceratoacantoma é desconhecida, mas a exposição prolongada ao sol, radiação ionizante, lesões cutâneas crônicas e contato com certos produtos químicos parecem aumentar o risco. É um tumor adquirido, não algo com que se nasce, e geralmente aparece mais tarde na vida adulta.
O ceratoacantoma é considerado uma condição pré-cancerosa opcional: a maioria permanece benigna, mas algumas podem se transformar em carcinoma de células escamosas, especialmente se cronicamente irritadas ou queimadas. Pessoas com ceratoacantoma também têm uma chance maior de desenvolver outros cânceres de pele nas proximidades ou em outras partes da pele.
O principal tratamento para o ceratoacantoma é a excisão cirúrgica com uma pequena margem de pele saudável, que remove o tumor e permite um exame histológico preciso. A simples raspagem, remoção superficial ou métodos destrutivos como laser ou crioterapia sozinhos não são ideais porque aumentam o risco de recorrência e podem perder um câncer de pele subjacente.