Karsinoma Sel Merkel: Kanser Kulit yang Jarang tetapi Agresif

Kanser sel Merkel (MCC) adalah bentuk kanser kulit yang jarang dan agresif yang berasal dari sel Merkel, sel neuroendokrin khusus yang terletak di lapisan basal epidermis. Sel-sel ini terlibat dalam sensasi sentuhan ringan dan ditemui berdekatan dengan hujung saraf di seluruh kulit. MCC diklasifikasikan sebagai karsinoma neuroendokrin, menempatkannya dalam kategori luas yang sama dengan kanser paru-paru dan gastrointestinal tertentu yang berasal dari sel penghasil hormon. Walaupun ia jarang berlaku, dengan kira-kira 3,000 kes baru didiagnosis setiap tahun di Amerika Syarikat, MCC telah mendapat perhatian yang semakin meningkat disebabkan oleh tingkah lakunya yang agresif dan penemuan hubungannya dengan virus tertentu.

Kanser sel Merkel adalah kira-kira 30 hingga 40 kali lebih jarang daripada melanoma, namun ia mempunyai kadar kematian yang jauh lebih tinggi. Tumor ini mempunyai kecenderungan yang kuat untuk berulang secara lokal selepas pembedahan, merebak ke nodus limfa regional, dan metastasize ke organ jauh termasuk hati, paru-paru, otak, dan tulang. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit menunjukkan penglibatan nodus limfa pada masa diagnosis awal, dan kadar kel存an lima tahun secara keseluruhan dianggarkan sekitar 60 peratus di semua peringkat.!! Agresifnya MCC sebahagiannya disebabkan oleh kadar pertumbuhannya yang cepat dan kemampuannya untuk merebak melalui sistem limfatik dan saluran darah.

Kanser sel Merkel biasanya muncul sebagai nodul tanpa rasa sakit, keras, berbentuk kubah pada kulit yang tumbuh dengan cepat dalam beberapa minggu hingga bulan. Warnanya biasanya merah, merah jambu, ungu, atau merah kebiruan, walaupun kadang-kadang ia boleh kelihatan berwarna kulit. Permukaannya biasanya licin dan berkilat, dan kulit yang melapisi mungkin mempunyai kualiti telus.

Clinicians kadang-kadang menggunakan akronim AEIOU untuk menggambarkan ciri-ciri tipikal: Asimptomatik, Berkembang dengan cepat, Penekanan imun, Berumur lebih dari 50, dan lokasi terdedah kepada UV. Kebanyakan tumor muncul di kepala, leher, atau ekstremiti, yang merupakan kawasan dengan pendedahan matahari yang signifikan.

Beberapa faktor risiko yang telah terbukti menyumbang kepada perkembangan kanser sel Merkel. Pendedahan radiasi ultraviolet yang kronik dan kumulatif adalah salah satu yang paling signifikan, yang menjelaskan mengapa MCC secara dominan berlaku pada kulit yang terdedah kepada matahari. Usia lanjut adalah faktor utama lain, dengan majoriti besar kes berlaku pada individu berumur lebih 65 tahun.

Penekanan imun secara dramatik meningkatkan risiko, dengan penerima pemindahan organ menghadapi kemungkinan 10 hingga 15 kali lebih besar untuk mengembangkan MCC. Virus poliomavirus sel Merkel (MCPyV) ditemui terintegrasi ke dalam sel tumor dalam kira-kira 80 peratus kes MCC.

Peringkat adalah langkah kritikal dalam menentukan sejauh mana penyakit dan memandu keputusan rawatan untuk kanser sel Merkel. Sistem peringkat mempertimbangkan saiz tumor primer, penglibatan nodus limfa regional, dan kehadiran atau ketiadaan metastasis jauh. Penyakit Peringkat I dan II terhad kepada kulit, dengan perbezaan peringkat berdasarkan saiz tumor.

Peringkat III menunjukkan penyebaran ke nodus limfa regional. Peringkat IV mewakili penyakit metastatik jauh. Biopsi nodus limfa sentinel disyorkan untuk kebanyakan pesakit dengan MCC kerana walaupun tumor kecil mempunyai risiko signifikan untuk penglibatan nodus limfa mikroskopik.

Rawatan untuk karsinoma sel Merkel biasanya melibatkan pendekatan multimodal yang menggabungkan pembedahan dan terapi radiasi. Pembedahan excisi tempatan yang luas dengan margin 1 hingga 2 sentimeter adalah rawatan pembedahan standard untuk tumor primer, dan biopsi nodus limfa sentinel biasanya dilakukan secara serentak. Terapi radiasi adjuvan ke lokasi tumor primer dan nodus limfa regional biasanya disyorkan kerana MCC sangat responsif terhadap radiasi. Untuk penyakit yang lanjut atau metastatik, imunoterapi dengan perencat titik pemeriksaan seperti avelumab atau pembrolizumab telah mengubah hasil dalam beberapa tahun kebelakangan ini, mencapai respons yang berkekalan dalam sebahagian besar pesakit.

Prognosis untuk karsinoma sel Merkel berbeza dengan ketara berdasarkan tahap pada diagnosis. Pesakit dengan penyakit yang terhad kepada kulit yang menerima rawatan yang sesuai mempunyai kadar kel存an lima tahun yang berkisar antara kira-kira 50 hingga 75 persen. Apabila nodus limfa regional terlibat, kadar kel存an lima tahun menurun kepada sekitar 35 hingga 50 persen.

Pengenalan imunoterapi telah meningkatkan hasil untuk pesakit dengan penyakit lanjut. Faktor-faktor yang berkaitan dengan prognosis yang lebih baik termasuk saiz tumor yang lebih kecil, ketiadaan penglibatan nodus limfa, sistem imun yang kuat, dan kehadiran virus poliomavirus sel Merkel dalam tumor.

Oleh kerana karsinoma sel Merkel adalah jarang dan boleh meniru penampilan keadaan kulit jinak yang lebih biasa, kesedaran adalah langkah pertama ke arah pengesanan awal. Sebarang nodul yang keras, tidak menyakitkan, dan tumbuh dengan cepat pada kulit yang terdedah kepada matahari, terutamanya pada individu yang berumur lebih dari 50 tahun atau dengan penekanan imun, harus mendorong penilaian perubatan segera.!! Selepas rawatan untuk MCC, susulan intensif dengan pemeriksaan klinikal dan pengimejan secara berkala adalah amalan standard. Skinscanner boleh berfungsi sebagai teman yang berguna untuk pemantauan kulit secara berkala, membolehkan anda mendokumen dan menjejak sebarang lesi kulit baru atau yang berubah dan menggalakkan konsultasi tepat pada masanya dengan pakar dermatologi anda.