Спиц невусы: Меланоманы имитациялайтын ерекше дақ

Спиц невусы — үлкен, эпителиоидты және жіңішке пішінді меланоциттерден тұратын ерекше меланоцитарлық невус, 1948 жылы Доктор Софи Спицпен алғаш сипатталған. Гистологиялық жағынан меланомамен ұқсас болғандықтан, бастапқыда жасөспірім меланомасы деп аталған, бірақ бұл зақымдардың көпшілігі benign болғандықтан, атауы Спиц невусы болып өзгертілді. Спиц невустары балалардағы барлық меланоцитарлық невустардың шамамен бір пайызын құрайды және 20 жасқа дейінгі науқастарда жиі диагноз қойылады, өмірдің алғашқы он жылында ең жоғары жиілік байқалады.

Дегенмен, олар кез келген жаста, ересектерде де пайда болуы мүмкін. Клиникалық тұрғыдан, классикалық Спиц невусы тегіс, күмбез тәрізді, қызғылт немесе қызыл папула немесе түйін ретінде көрінеді — әдетте диаметрі бес-он миллиметрді құрайды — кенеттен пайда болып, бірнеше аптадан бірнеше айға дейін салыстырмалы түрде тез өсіп, тұрақтанады. Дақтың ішіндегі тамырлардың көптігі оның қызғылт немесе қызыл түске ие болуына себеп болады.

Кейбір Спиц невустары пигменттелген (қоңырдан қараға дейін), және бұл пигменттелген нұсқалары — кейде Рид невустары немесе пигменттелген жіңішке жасушалы невустар деп аталады — ересектерде және төменгі аяқтарда жиі кездеседі. Ең жиі кездесетін орны — бет, әсіресе бет терісі, содан кейін аяқ-қолдар. Спиц невустары әдетте жалғыз кездеседі, бірақ сирек топталған (топтық) немесе таралған нұсқалары бар. Спиц невустарының клиникалық маңызы олардың ішкі қауіптілігінде емес, диагностикалық қиындықтарында жатыр — олардың клиникалық және гистологиялық меланомамен қабаттасуы анық классификациялауды дерматопатологиядағы ең даулы салалардың бірі етеді.

Спиц неви мен меланоманың гистологиялық ұқсастығы жеті онжылдықтан астам уақыт бойы диагностикалық даулардың көзі болды. Микроскоп астында Спиц неви көптеген патологиялық белгілерді көрсетеді: үлкен, плейоморфты эпителиоидты және жіп тәрізді жасушалар, мол цитоплазмамен және айқын ядролармен; меланоциттердің үлкен, біріктірілген ұяларда орналасуымен архитектуралық тәртіпсіздік; меланоциттердің эпидермиске жоғары қарай таралуы (меланома ин ситуымен байланысты белгі); әсіресе жас пациенттердегі тез өсетін зақымдарда жоғары митотикалық белсенділік; және терінің терең қабатына ену. Бұл белгілер, жеке немесе топтасып, кез келген басқа контексте меланомаға қатысты ауыр алаңдаушылық тудырады.

Классикалық Спиц невусы мен меланоманы гистологиялық тұрғыдан ажырататын белгілерге зақымның жалпы симметриясы мен шектелуі; тереңдікпен жетілу (жасушалар терең бөліктерде кішірейіп, аз atypical болады); дермо-эпидермальды шекарада тән Камино денелерінің болуы (эозинофилді глобулалар); меланоцит ұяларының айналасындағы бөліну артефактілері; және atypical терең митоздардың болмауы жатады. Проблема мынада, бұл ажыратушы белгілер нәзік және спектрде орналасқан — анық бенин классикалық Спиц невусы мен айқын меланоманың арасында тәжірибелі патологтар сенімді түрде жіктей алмайтын зақымдардың сұр аймағы бар. Бұл диагностикалық тұрғыдан екіұшты зақымдарға atypical Спиц ісігі (AST), белгісіз қатерлі потенциалы бар спицоидты меланоцитарлы ісік (STUMP) және белгісіз маңызы бар спицоидты меланоцитарлы неоплазия сияқты түрлі атаулар берілген. Бұл сұр аймақтың болуы пациенттерді басқаруда терең клиникалық салдарларға ие.

Пациенттің жасы Спиц неви диагнозына, болжамына және басқаруына терең әсер етеді. 12 жасқа дейінгі балаларда классикалық Спиц неви жиі кездеседі, жақсы танылған және басым түрде бенин. Типтік көрініс — жас баланың бетінде немесе аяқ-қолында симметриялық, жақсы шектелген, қызғылт немесе қызыл дөңгелек папула — клиникалық түрде ерекше және патологиялық тұрғыдан сенімді.

Тіпті бұл балалардағы Спиц неви алаңдатарлық гистологиялық белгілерді (пагетоидты таралу, митоздар, үлкен өлшем) көрсеткен кезде, нәтижелер дерлік біркелкі тамаша. Пре-пубертаттық балаларда нағыз спицоидты меланома өте сирек кездеседі — кейбір мамандар оның негізінен жоқ немесе өте сирек кездесетінін айтады.!! Балалардағы бұл қолайлы болжам басқарудың консервативті тәсілін ақпараттандырады: көптеген педиатриялық дерматологтар мен патологтар жас балалардағы классикалық Спиц неви үшін толық консервативті экзизия мен бақылауға сенімді.

Ересектерде диагностикалық ландшафт айтарлықтай өзгереді. Спиц неви жасы ұлғайған сайын сирек кездеседі, ал меланома жиі кездеседі, бұл алдын ала тест ықтималдығын қатерлі ісікке қарай жылжытады. Ересек адамдағы спицоидты зақым — әсіресе 40 жастан асқан жағдайда — бенин Спиц невусынан гөрі спицоидты меланомаға көбірек ұқсайды.!!

Сонымен қатар, ересектердегі atypical спицоидты ісіктердің биологиялық мінез-құлқы балалардағыдан аз болжамды, теріс нәтижелердің (сентинел лимфа түйінінің оң болуы және сирек метастаз) мағыналы (бірақ әлі де төмен) қаупімен. Сондықтан, ересектердегі спицоидты зақымдарды басқару әдетте агрессивті, кеңірек экзизия шекараларымен және atypical ісіктер үшін жиі сентинел лимфа түйінінің биопсиясымен жүреді.

Спиц неви диагнозы негізінен биопсиядан кейін гистопатологиялық тексеруге сүйенеді, клиникалық және дермоскопиялық бағалаумен толықтырылады. Классикалық Спиц неви дермоскопиясы тән үлгілерді көрсетеді: жұлдызшалы үлгі (радиалды ағын немесе симметриялы шетінде орналасқан псевдоподтар) Спиц неви үшін өте ерекше, әсіресе пигментті нұсқалары үшін. Басқа дермоскопиялық үлгілерге глобулярлы үлгі (симметриялық қоңыр глобулалар), гомогенді үлгі және көп компонентті белгілері бар atypical үлгі жатады.

Нүктелі тамыр үлгісі (ретті түрде таралған қызыл нүктелер) пигментсіз Спиц неви үшін жиі кездеседі. Гистопатологияда тәжірибелі дерматопатолог әдетте классикалық Спиц невусын меланомадан ажырата алады. Алайда, atypical Спиц ісігі (AST) патологиядағы ең даулы салалардың бірі болып табылады.

Бұл зақымдар классикалық Спиц невусынан гөрі atypical белгілерге ие, бірақ меланома диагнозы үшін жеткілікті критерийлерді жоқ. Бірдей зақымды зерттеген әртүрлі патологтар әртүрлі қорытындыларға келуі мүмкін — зерттеулер интеробсервациялық өзгергіштіктің елеулі екенін көрсетті, кейбір патологтар зақымды Спиц невусы деп жіктесе, басқалары оны меланома деп атайды. Молекулярлық тестілеу диагностикалық дәлдікті жақсартты: флуоресцентті in situ гибридизация (FISH) меланомаға байланысты хромосомалық көшірме санының өзгерістерін анықтай алады, салыстырмалы геномдық гибридизация (CGH) кеңірек хромосомалық пайда мен жоғалтуларды анықтайды, ал ген экспрессиясын профилирлеу қосымша диагностикалық ақпарат береді.

9p21 (CDKN2A) гомозиготалық жоғалтуы, 6p25 немесе 11q13 пайдасы немесе күрделі хромосомалық аномалиялардың болуы меланома диагнозын қолдайды, ал қосымша аномалияларсыз изолятор киназалары (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) Спиц ісіктеріне тән. Осы жетістіктерге қарамастан, кейбір зақымдар үшін анық классификация мүмкін емес.

Спиц неви басқаруы клиникалық контекстке, пациенттің жасына және гистопатологиялық классификацияға байланысты. Классикалық, кішкентай, симметриялық қызғылт папуласы бар балада Спиц невусының клиникалық диагнозы сенімді болған жағдайда, кейбір мамандар биопсиясыз клиникалық бақылауды ұсынады, әсіресе егер зақым классикалық дермоскопиялық үлгіні көрсетсе. Дегенмен, көптеген клиницистер күмәнді Спиц невусын биопсиялауды қалайды, себебі тек клиникалық диагноз толық сенімді емес.

Экзизиялық биопсия — зақымды тар шекаралармен толық жою — ұсынылатын биопсия техникасы, себебі жартылай биопсия диагностикалық белгілерді ұстап алмауы мүмкін және гистопатологиялық интерпретацияны қиындатады. Гистологиялық тұрғыдан расталған классикалық Спиц неви үшін сенімді белгілер мен теріс шекаралар болса, қосымша емдеу қажет емес. Қайталануды бақылау үшін тұрақты бақылау ұсынылады, егер зақым қайта пайда болса, қайта экзизия жүргізіледі.

Atypical Спиц ісіктері (AST) үшін басқару мәселесі көп талқыланады. Балалар мен жасөспірімдердегі AST үшін қазіргі консенсус толық қайта экзизияны (әдетте бес миллиметр) және жақын клиникалық бақылауды қолдайды. Балалардағы AST үшін сентинел лимфа түйінінің биопсиясы даулы — AST-ның 50 пайызға дейінгісі сентинел түйінінің оң болуын көрсетуі мүмкін, бірақ балалардағы atypical спицоидты ісіктердегі оң түйіндердің клиникалық маңызы меланомаға қарағанда өзгеше, және көп жағдайда оң түйіндер алыстағы метастазға немесе өлімге әкелмейді.

Көптеген мамандар қазір балалардағы AST үшін рутинді SLNB-ны ұсынбайды, оны молекулярлық немесе гистологиялық белгілері ерекше алаңдатарлық зақымдарға сақтайды. Ересектерде AST үшін SLNB жиі орындалады, себебі теріс нәтижелердің қаупі жоғары және меланомаға алдын ала тест ықтималдығы жасы ұлғайған сайын артады. Спицоидты меланома ретінде жіктелген кез келген зақым үшін басқару меланома емдеу нұсқауларын, соның ішінде кең жергілікті экзизияны және сәйкес шекаралармен сентинел лимфа түйінінің биопсиясын ұстанады.

Баланың бетінде немесе ересектің терісінде тез өсіп келе жатқан, қызғылт немесе пигментті түйін дереу алаңдаушылық тудырады. Skinscanner мұндай зақымды суретке түсіргенде, оның визуалды сипаттамаларын — пішін симметриясы, түс біркелкілігі, шекара анықтамасы, беткі текстура және өлшем — бенин Спиц неви мен алаңдататын белгілермен байланысты үлгілермен салыстыра отырып, жылдам AI қуатталған бастапқы бағалауды ұсынады. AI классикалық Спиц невусының көрінісін — тегіс, симметриялық, дөңгелек қызғылт папуланы — таниды және оны меланомаға көбірек ұқсайтын дұрыс емес, асимметриялық, көп түсті көріністен ажырата алады.

Пигментті нұсқалар үшін қосымша, қосымша пигмент үлгісінің симметриясы мен тұрақтылығын бағалайды. Skinscanner ата-аналар үшін жаңа, өсіп келе жатқан зақымды байқаса, бірінші кезекте скрининг құралы ретінде ерекше құнды. Қосымша, зақымның не білдіретіні туралы дереу контекст береді, алайда алаңдататын белгілер болған кезде кәсіби бағалауды дұрыс ұсынады.

Барлық спицоидты зақымдарды бақылап отырған адамдар үшін сериялы фотосурет уақыт өте келе тұрақтылықты немесе өзгерісті құжаттауға көмектеседі — клиникалық шешім қабылдау үшін маңызды ақпарат. Skinscanner спицоидты зақымдардың анық диагнозы үшін қажетті дермоскопиялық тексеру мен гистопатологиялық бағалауды алмастырмайды. Жаңа, өсіп келе жатқан немесе өзгеретін пигментті немесе қызғылт түйін — әсіресе асимметриялық, көп түсті немесе бір сантиметрден үлкен — дерматологпен бағалануы керек. Бірақ Skinscanner зақымды байқап, кәсіби күтімді алу арасындағы алшақтықты жоюға көмектеседі.