Karsinoma Sel Merkel: Kanker Kulit yang Jarang tetapi Agresif

Karsinoma sel Merkel (MCC) adalah bentuk kanker kulit yang langka dan agresif yang berasal dari sel Merkel, sel neuroendokrin khusus yang terletak di lapisan basal epidermis. Sel-sel ini terlibat dalam sensasi sentuhan ringan dan ditemukan berdekatan dengan ujung saraf di seluruh kulit. MCC diklasifikasikan sebagai karsinoma neuroendokrin, menempatkannya dalam kategori luas yang sama dengan beberapa kanker paru-paru dan gastrointestinal yang berasal dari sel penghasil hormon. 000 kasus baru didiagnosis setiap tahun di Amerika Serikat, MCC semakin mendapatkan perhatian karena perilakunya yang agresif dan penemuan asosiasinya dengan virus tertentu.

Karsinoma sel Merkel sekitar 30 hingga 40 kali lebih langka dibandingkan melanoma, namun memiliki tingkat kematian yang jauh lebih tinggi. Tumor ini memiliki kecenderungan kuat untuk kambuh secara lokal setelah eksisi, menyebar ke kelenjar getah bening regional, dan bermetastasis ke organ jauh termasuk hati, paru-paru, otak, dan tulang. Sekitar sepertiga pasien menunjukkan keterlibatan kelenjar getah bening pada saat diagnosis awal, dan tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan diperkirakan sekitar 60 persen di semua stadium.!! Agresivitas MCC sebagian disebabkan oleh laju pertumbuhannya yang cepat dan kemampuannya untuk menyebar melalui sistem limfatik dan pembuluh darah.

Karsinoma sel Merkel paling sering muncul sebagai nodul yang tidak nyeri, keras, berbentuk kubah di kulit yang tumbuh dengan cepat selama minggu hingga bulan. Warnanya biasanya merah, pink, ungu, atau merah kebiruan, meskipun kadang-kadang bisa tampak berwarna kulit. Permukaannya biasanya halus dan mengkilap, dan kulit yang menutupi mungkin memiliki kualitas transparan.

Klinisi kadang-kadang menggunakan akronim AEIOU untuk menggambarkan fitur khas: Asimptomatik, Berkembang cepat, Penekanan imun, Usia di atas 50, dan lokasi yang terpapar UV. Sebagian besar tumor muncul di kepala, leher, atau ekstremitas, yang merupakan area dengan paparan sinar matahari kumulatif yang signifikan.

Beberapa faktor risiko yang sudah mapan berkontribusi pada perkembangan karsinoma sel Merkel. Paparan radiasi ultraviolet yang kronis dan kumulatif adalah salah satu yang paling signifikan, yang menjelaskan mengapa MCC terutama terjadi pada kulit yang terpapar sinar matahari. Usia lanjut adalah faktor utama lainnya, dengan sebagian besar kasus terjadi pada individu di atas 65 tahun.

Penekanan imun secara dramatis meningkatkan risiko, dengan penerima transplantasi organ menghadapi kemungkinan 10 hingga 15 kali lebih besar untuk mengembangkan MCC. Virus polioma sel Merkel (MCPyV) ditemukan terintegrasi ke dalam sel tumor pada sekitar 80 persen kasus MCC.

Staging adalah langkah penting dalam menentukan sejauh mana penyakit dan memandu keputusan pengobatan untuk karsinoma sel Merkel. Sistem staging mempertimbangkan ukuran tumor primer, keterlibatan kelenjar getah bening regional, dan adanya atau tidak adanya metastasis jauh. Penyakit Stadium I dan II terbatas pada kulit, dengan perbedaan stadium berdasarkan ukuran tumor.

Stadium III menunjukkan penyebaran ke kelenjar getah bening regional. Stadium IV mewakili penyakit metastatik jauh. Biopsi kelenjar getah bening sentinel dianjurkan untuk sebagian besar pasien dengan MCC karena bahkan tumor kecil memiliki risiko signifikan keterlibatan kelenjar getah bening mikroskopis.

Pengobatan untuk karsinoma sel Merkel biasanya melibatkan pendekatan multimodal yang menggabungkan bedah dan terapi radiasi. Eksisi lokal yang luas dengan margin 1 hingga 2 sentimeter adalah pengobatan bedah standar untuk tumor primer, dan biopsi kelenjar getah bening sentinel biasanya dilakukan secara bersamaan. Terapi radiasi adjuvan ke lokasi tumor primer dan kelenjar getah bening regional umumnya direkomendasikan karena MCC sangat responsif terhadap radiasi. Untuk penyakit lanjut atau metastatik, imunoterapi dengan inhibitor checkpoint seperti avelumab atau pembrolizumab telah mengubah hasil dalam beberapa tahun terakhir, mencapai respons yang bertahan lama pada proporsi pasien yang substansial.

Prognosis untuk karsinoma sel Merkel bervariasi secara signifikan berdasarkan stadium saat diagnosis. Pasien dengan penyakit terlokalisasi yang terbatas pada kulit yang menerima pengobatan yang tepat memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun berkisar antara 50 hingga 75 persen. Ketika kelenjar getah bening regional terlibat, tingkat kelangsungan hidup lima tahun turun menjadi sekitar 35 hingga 50 persen.

Pengenalan imunoterapi telah secara signifikan meningkatkan hasil bagi pasien dengan penyakit lanjut. Faktor-faktor yang terkait dengan prognosis yang lebih baik termasuk ukuran tumor yang lebih kecil, tidak adanya keterlibatan kelenjar getah bening, sistem kekebalan yang kuat, dan keberadaan virus polioma sel Merkel dalam tumor.

Karena karsinoma sel Merkel jarang dan dapat meniru penampilan kondisi kulit jinak yang lebih umum, kesadaran adalah langkah pertama menuju deteksi dini. Setiap nodul keras, tidak nyeri, yang tumbuh cepat pada kulit yang terpapar sinar matahari, terutama pada individu di atas 50 tahun atau dengan penekanan imun, harus segera memicu evaluasi medis.!! Setelah pengobatan untuk MCC, tindak lanjut intensif dengan pemeriksaan klinis rutin dan pencitraan adalah praktik standar. Skinscanner dapat berfungsi sebagai pendamping yang berguna untuk pemantauan kulit secara rutin, memungkinkan Anda untuk mendokumentasikan dan melacak lesi kulit baru atau yang berubah serta mendorong konsultasi tepat waktu dengan dermatologis Anda.