Što je karcinom Merkelovih stanica?
Karcinom Merkelovih stanica (MCC) je rijetka i agresivna forma raka kože koja nastaje iz Merkelovih stanica, specijaliziranih neuroendokrinih stanica smještenih u bazalnom sloju epidermisa. Ove stanice sudjeluju u osjetu laganog dodira i nalaze se u bliskoj vezi s živčanim završecima kroz kožu. MCC se klasificira kao neuroendokrini karcinom, što ga stavlja u istu široku kategoriju kao i određeni karcinomi pluća i probavnog sustava koji nastaju iz stanica koje proizvode hormone. Unatoč svojoj rijetkosti, s otprilike 3,000 novih slučajeva dijagnosticiranih godišnje u Sjedinjenim Američkim Državama, MCC je dobio sve veću pažnju zbog svog agresivnog ponašanja i otkrića njegove povezanosti s određenim virusom.
Rijetkost i agresivnost
Karcinom Merkelovih stanica je otprilike 30 do 40 puta rjeđi od melanoma, no nosi znatno višu stopu smrtnosti. Tumor ima snažnu tendenciju ponovnog pojavljivanja lokalno nakon ekscizije, širenja na regionalne limfne čvorove i metastaziranja na udaljene organe uključujući jetru, pluća, mozak i kosti. Otprilike jedna trećina pacijenata ima zahvaćene limfne čvorove u trenutku inicijalne dijagnoze, a ukupna petogodišnja stopa preživljavanja procjenjuje se na oko 60 posto u svim stadijima.!! Agresivnost MCC dijelom je posljedica njegove brze stope rasta i sposobnosti širenja kroz limfne i krvne žile.
Kako izgleda?
Karcinom Merkelovih stanica najčešće se pojavljuje kao bezbolna, čvrsta, kupolasta kvržica na koži koja brzo raste tijekom tjedana do mjeseci. Boja je obično crvena, ružičasta, ljubičasta ili plavičasto-crvena, iako ponekad može izgledati boje kože. Površina je obično glatka i sjajna, a prekrivajuća koža može imati prozirnu kvalitetu.
Kliničari ponekad koriste akronim AEIOU za opisivanje tipičnih značajki: Asimptomatski, Brzo se širi, Imunosupresija, Stariji od 50, i UV-izloženo mjesto. Većina tumora pojavljuje se na glavi, vratu ili ekstremitetima, što su područja s značajnim kumulativnim izlaganjem suncu.
Rizici
Nekoliko dobro utvrđenih rizika doprinosi razvoju karcinoma Merkelovih stanica. Kronično i kumulativno izlaganje ultraljubičastom zračenju jedan je od najznačajnijih faktora, što objašnjava zašto se MCC pretežno javlja na koži izloženoj suncu. Napredna dob je još jedan glavni faktor, pri čemu se velika većina slučajeva javlja kod osoba starijih od 65 godina.
Imunosupresija dramatično povećava rizik, pri čemu primatelji transplantata organa imaju 10 do 15 puta veću vjerojatnost razvoja MCC-a. Merkelov virus poliomavirus (MCPyV) nalazi se integriran u tumorima u otprilike 80 posto slučajeva MCC-a.
Stadij karcinoma Merkelovih stanica
Stadij je kritičan korak u određivanju opsega bolesti i vođenju odluka o liječenju za karcinom Merkelovih stanica. Sustav stadijiranja uzima u obzir veličinu primarnog tumora, zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova i prisutnost ili odsutnost udaljenih metastaza. Stadij I i II bolest je ograničena na kožu, s razlikama u stadijima temeljenim na veličini tumora.
Stadij III označava širenje na regionalne limfne čvorove. Stadij IV predstavlja udaljenu metastatsku bolest. Biopsija sentinel limfnog čvora preporučuje se za većinu pacijenata s MCC-om jer čak i mali tumori imaju značajan rizik od mikroskopske zahvaćenosti limfnih čvorova.
Pristupi liječenju
Liječenje karcinoma Merkelovih stanica obično uključuje multimodalni pristup koji kombinira kirurgiju i radioterapiju. Široka lokalna ekscizija s marginama od 1 do 2 centimetra je standardno kirurško liječenje za primarni tumor, a biopsija sentinelnih limfnih čvorova obično se izvodi istovremeno. Adjuvantna radioterapija na mjestu primarnog tumora i regionalnim limfnim čvorovima često se preporučuje jer je MCC vrlo osjetljiv na radioterapiju. Za uznapredovalu ili metastatsku bolest, imunoterapija s inhibitorima kontrolnih točaka kao što su avelumab ili pembrolizumab značajno je promijenila ishode u posljednjim godinama, postigavši trajne odgovore u značajnom postotku pacijenata.
Prognoza i preživljavanje
Prognoza za karcinom Merkelovih stanica značajno varira ovisno o stadiju dijagnoze. Pacijenti s lokaliziranom bolešću koja je ograničena na kožu i koji primaju odgovarajuće liječenje imaju petogodišnje stope preživljavanja koje se kreću od otprilike 50 do 75 posto. Kada su uključeni regionalni limfni čvorovi, petogodišnja stopa preživljavanja pada na oko 35 do 50 posto.
Uvođenje imunoterapije značajno je poboljšalo ishode za pacijente s uznapredovalom bolešću. Čimbenici povezani s boljom prognozom uključuju manju veličinu tumora, odsutnost zahvaćenosti limfnih čvorova, robustan imunološki sustav i prisutnost Merkelovog poliomavirusa u tumoru.
Praćenje i rana detekcija
Budući da je karcinom Merkelovih stanica rijetka i može oponašati izgled češćih benignih kožnih stanja, svijest je prvi korak prema ranoj detekciji. Svaka čvrsta, bezbolna, brzo rastuća kvržica na koži izloženo sunčevom svjetlu, posebno kod osobe starije od 50 godina ili s imunološkom supresijom, trebala bi potaknuti hitnu medicinsku procjenu.!! Nakon liječenja MCC-a, intenzivno praćenje s redovitim kliničkim pregledima i slikovnim metodama je standardna praksa. Skinscanner može poslužiti kao koristan suputnik za redovito praćenje kože, omogućujući vam da dokumentirate i pratite sve nove ili promjenjive kožne lezije te potiče pravovremeno konzultiranje s vašim dermatologom.
