Il n'y a pas de cause unique prouvée des nævus acrals. La génétique, l'exposition aux UV, les changements hormonaux, les radiations, les infections et les blessures mineures répétées de la peau peuvent tous jouer un rôle dans leur apparition et leur croissance.
Un nævus acral typique est considéré comme sûr et ne présente pas, en soi, un risque de mélanome plus élevé que la peau normale. Le principal danger est de confondre un mélanome acral précoce avec un nævus bénin, donc tout changement de taille, de forme, de couleur ou de sensation doit être vérifié rapidement.
La plupart des nævus acrals n'ont pas besoin de traitement et peuvent simplement être surveillés. Si une lésion est suspecte, traumatisée à plusieurs reprises ou gênante sur le plan esthétique, une ablation chirurgicale avec histologie est recommandée, tandis que les méthodes au laser ou de congélation sont généralement évitées sur ces grains de beauté.