Spitz Nevus: Ebatavaline Sünnimärk, Mis Võib Jäljendada Melanoomi

Spitz nevus on eristuv melanotsüütide nevuse tüüp, mis koosneb suurtest, epiteeloidsetest ja spindlikujulistest melanotsüütidest ning mille kirjeldas esmakordselt Dr. Sophie Spitz 1948. aastal.

Alguses nimetati seda noorukite melanoomiks, kuna selle histoloogiline sarnasus melanoomiga oli ilmne, kuid nimi muudeti Spitz nevuseks, kui selgus, et enamik neist kahjustustest on healoomulised vaatamata nende häirivale mikroskoopilisele välimusele. Spitz nevi moodustavad umbes ühe protsendi kõigist melanotsüütide nevi lastel ja neid diagnoositakse kõige sagedamini patsientidel, kes on alla 20 aasta vanused, kusjuures esinemissagedus on kõrgeim elu esimesel kümnendil. Siiski võivad need esineda igas vanuses, sealhulgas täiskasvanutel.

Kliiniliselt esindab klassikaline Spitz nevus siledat, kupliku kujuga, roosa või punase papuli või sõlme — tavaliselt läbimõõduga viis kuni kümme millimeetrit — mis ilmub äkki ja võib kasvada suhteliselt kiiresti nädalate kuni kuude jooksul enne stabiliseerumist. Iseloomulik roosa või punane värv tuleneb kahjustuse sees olevast silmapaistvast vaskulaarsusest. Mõned Spitz nevi on pigmenteeritud (pruunist mustani) ning need pigmenteeritud variandid — mida mõnikord nimetatakse Reed nevi või pigmenteeritud spindlikujuliste nevi — on täiskasvanutel ja alajäsemetel sagedasemad.

Kõige levinum asukoht on nägu, eriti põsed, järgneb jäsemed. Spitz nevi on tavaliselt üksikud, kuigi haruldased agminated (rühmitatud) või disseminated variandid eksisteerivad. Spitz nevi kliiniline tähtsus ei seisne mitte mingis sisemises ohus, vaid diagnostilises väljakutses, mida nad esindavad — nende kliiniline ja histoloogiline kattuvus melanoomiga muudab lõpliku klassifitseerimise üheks kõige vaieldavamaks valdkonnaks dermatopatoloogias.

Histoloogiline sarnasus Spitz nevi ja melanoomi vahel on olnud diagnostilise vaidluse allikaks rohkem kui seitse aastakümmet. Mikroskoobi all näitavad Spitz nevi palju jooni, mida patoloogid seostavad pahaloomulisusega: suured, pleomorfsed epiteeloidsed ja spindlikujulised rakud, millel on rohkelt tsütoplasmat ja silmapaistvad tuumad; arhitektuurne häire, kus melanotsüüdid on korraldatud suurtesse, ühtekuuluvatesse pesadesse; melanotsüütide pagetoidne levik ülespoole epidermisesse (tunnus, mis on tavaliselt seotud melanoomiga in situ); kõrge mitoosi aktiivsus, eriti kiiresti kasvavates kahjustustes noortel patsientidel; ja sügavad ulatused dermisesse. Need jooned, nähtuna individuaalselt või kollektiivselt, tõstaksid igas teises kontekstis tõsiseid muresid melanoomi osas.

Klassikalise Spitz nevuse histoloogiliselt eristavad jooned hõlmavad kahjustuse üldist sümmeetriat ja piiritlemist; küpsemist sügavuses (rakud muutuvad väiksemaks ja vähem ebatüüpiliseks sügavamates osades); iseloomulike Kamino kehade (eosinofiilsed globule dermo-epidermaalses piiris) olemasolu; lõhenemisartefakte melanotsüütide pesade ümber; ja ebatüüpiliste sügavate mitooside puudumist. Probleem on selles, et need eristavad jooned on peened ja eksisteerivad spektris — selgelt healoomulise klassikalise Spitz nevuse ja ilmselge melanoomi vahel on hall ala, mida kogenud patoloogid ei saa kindlalt klassifitseerida. Need diagnostiliselt ambivalentsed kahjustused on saanud erinevaid nimesid, sealhulgas ebatüüpiline Spitz kasvaja (AST), spitzoidne melanotsüütide kasvaja ebamugava pahaloomulise potentsiaaliga (STUMP) ja spitzoidne melanotsüütide neoplaasia ebamugava tähendusega. Selle halli ala olemasolu on patsiendi juhtimise jaoks sügavad kliinilised tagajärjed.

Patsiendi vanus mõjutab oluliselt Spitz nevi diagnoosi, prognoosi ja juhtimist. Lastel, eriti alla 12-aastastel, on klassikalised Spitz nevi tavalised, hästi tuntud ja peaaegu alati healoomulised. Tüüpiline esitlus — sümmeetriline, hästi piiritletud, roosa või punase kupliku kujuline papul noore lapse näol või jäsemes — on kliiniliselt eristuv ja patoloogiliselt rahustav.

Isegi kui need lapsepõlve Spitz nevi näitavad murettekitavaid histoloogilisi jooni (pagetoidne levik, mitoosid, suur suurus), on tulemused peaaegu alati suurepärased. Tõeline spitzoidne melanoom prepubertaalses lapses on äärmiselt haruldane — mõned autoriteedid väidavad, et see on põhimõtteliselt olematu või äärmiselt haruldane.!! See soodne prognoos lastel suunab konservatiivsema juhtimisviisi: paljud laste dermatoloogid ja patoloogid tunnevad end mugavalt klassikaliste Spitz nevi täieliku konservatiivse ekstsisiooniga ja jälgimisega noortel lastel.

Täiskasvanutel muutub diagnostiline maastik oluliselt. Spitz nevi muutuvad vanuse kasvades vähem levinud, samas kui melanoom muutub sagedasemaks, nihutades eeltestimise tõenäosust pahaloomulisuse suunas. Spitzoidne kahjustus täiskasvanul — eriti üle 40-aastase — on tõenäolisemalt spitzoidne melanoom kui healoomuline Spitz nevus.!!

Lisaks on ebatüüpiliste spitzoidsete kasvajate bioloogiline käitumine täiskasvanutel vähem ennustatav kui lastel, olles märkimisväärne (kuigi endiselt madal) risk ebasoodsate tulemuste, sealhulgas sentinel lümfisõlme positiivsuse ja harva kaugete metastaaside osas. Seetõttu on spitzoidsete kahjustuste juhtimine täiskasvanutel tavaliselt agressiivsem, laiemate ekstsisioonimarginaalide ja sagedasema sentinel lümfisõlme biopsia kasutamisega ebatüüpiliste kasvajate puhul.

Spitz nevi diagnoos sõltub peamiselt histopatoloogilisest uurimisest pärast biopsiat, mida täiendab kliiniline ja dermoskoopiline hindamine. Klassikaliste Spitz nevi dermoskoopia näitab iseloomulikke mustreid: starburst muster (radiaalne voolamine või pseudopoodid, mis on sümmeetriliselt paigutatud perifeerias) on Spitz nevi, eriti pigmenteeritud variantide jaoks väga spetsiifiline. Teised dermoskoopilised mustrid hõlmavad globulaarset mustrit (sümmeetrilised pruunid globule), homogeenset mustrit ja ebatüüpilist mustrit, millel on mitmekomponendilised jooned.

Täppide anumate muster (korrapäraselt jaotatud punased täpid) on tavaline mitte-pigmenteeritud Spitz nevi puhul. Histopatoloogias suudab kogenud dermatopatoloog tavaliselt eristada klassikalist Spitz nevust melanoomist. Siiski esindab ebatüüpiline Spitz kasvaja (AST) ühte kõige vaieldavamat valdkonda patoloogias.

Need kahjustused omavad jooni, mis on ebatüüpilisemad kui klassikaline Spitz nevus, kuid neil puuduvad piisavad kriteeriumid melanoomi lõpliku diagnoosi määramiseks. Erinevad patoloogid, kes uurivad sama kahjustust, võivad jõuda erinevatele järeldustele — uuringud on näidanud olulist vahekohtunike varieeruvust, mõned patoloogid klassifitseerivad kahjustuse Spitz nevuseks, samas kui teised nimetavad seda melanoomiks. Molekulaartestimine on parandanud diagnostilist täpsust: fluoresents in situ hübriidimine (FISH) suudab tuvastada kromosomaalse koopia arvu muutusi, mis on seotud melanoomiga, võrreldav genoomne hübriidimine (CGH) tuvastab laiemad kromosomaalsed võidud ja kaotused ning geeni ekspressiooni profileerimine annab täiendavat diagnostilist teavet.

9p21 (CDKN2A) homosügootse kadu, 6p25 või 11q13 võidud või keerulised kromosomaalsed aberratsioonid toetavad melanoomi diagnoosi, samas kui isoleeritud kinaasi fusioonid (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) ilma täiendavate aberratsioonideta on iseloomulikud Spitz kasvajatele. Hoolimata nendest edusammudest jääb mõnede kahjustuste lõplik klassifitseerimine võimatuks.

Spitz-nevi juhtimine sõltub kliinilisest kontekstist, patsiendi vanusest ja histopatoloogilisest klassifikatsioonist. Klassikalise, väikese, sümmeetrilise roosa papuli puhul lapsel, kus Spitz-nevi kliiniline diagnoos on kindel, pooldavad mõned eksperdid kliinilist jälgimist ilma biopsiata, eriti kui kahjustus näitab klassikalist dermoskoopilist mustrit. Siiski eelistavad paljud kliinikud biopsiat igasuguste kahtlaste Spitz-nevi puhul, et saada kindel histoloogiline diagnoos, eriti kuna ainult kliiniline diagnoos ei ole täiesti usaldusväärne.

Ekstsisioonibiopsia — kogu kahjustuse eemaldamine kitsaste servadega — on eelistatud biopsiatehnika, kuna osaline biopsia ei pruugi tabada diagnostilisi jooni ja võib muuta histopatoloogilise tõlgendamise keerulisemaks. Histoloogiliselt kinnitatud klassikaliste Spitz-nevi puhul, millel on rahustavad omadused ja negatiivsed servad, ei ole edasine ravi vajalik. Regulaarne jälgimine kordumise jälgimiseks on soovitatav, re-ekstsisioon, kui kahjustus kordub.

Atypiliste Spitz-tuumorite (AST) juhtimine on rohkem vaieldav. Praegune konsensus AST-de osas lastel ja noorukitel soosib täielikku re-ekstsisiooni selgete servadega (tavaliselt viis millimeetrit) ja lähedast kliinilist jälgimist. Sentinel-lümfisõlme biopsia (SLNB) AST-de puhul lastel on vaieldav — kuigi kuni 50 protsenti AST-dest võib näidata sentinel-sõlme positiivsust, erineb positiivsete sõlmede kliiniline tähendus laste atypiliste spitzoid-tuumorite puhul melanoomist, ja enamik positiivseid sõlmi ei viia kaugmetastaasini ega surmani.

Paljud eksperdid soovitavad nüüd laste AST-de puhul rutiinse SLNB vastu, jättes selle reservi kahjustustele, millel on eriti murettekitavad molekulaarsed või histoloogilised omadused. Täiskasvanutel tehakse SLNB-d AST-de puhul sagedamini, kuna negatiivsete tulemuste risk on suurem ja melanoomi eeltesti tõenäosus suureneb vanusega. Iga kahjustuse puhul, mis on klassifitseeritud spitzoid-melanoomiks, järgib juhtimine melanoomi ravijuhiseid, sealhulgas laia kohaliku ekstsisiooni sobivate servadega ja sentinel-lümfisõlme biopsiat.

Kiiresti kasvav, roosa või pigmenteeritud nodule lapse näol või täiskasvanu nahal tekitab kohest muret. Skinscanner pakub kiiret AI-toetatud esialgset hindamist, kui te fotografeerite sellist kahjustust, hinnates selle visuaalseid omadusi — kuju sümmeetria, värvi ühtlus, piiri määratlemine, pinna tekstuur ja suurus — võrreldes mustritega, mis on seotud healoomuliste Spitz-nevide ja murettekitavate omadustega, mis viitavad rohkem atypilistele kahjustustele või melanoomile. AI suudab ära tunda klassikalise Spitz-nevi esitluse — sile, sümmeetriline, kuplakujuline roosa papul — ja eristada seda ebaühtlase, asümmeetrilise, mitme värviga välimusest, mis viitab rohkem melanoomile.

Pigmenteeritud variantide puhul hindab rakendus pigmendi mustri sümmeetriat ja regulaarset. Skinscanner on eriti väärtuslik esmane sõeluuringu tööriist vanematele, kes märkavad oma lapsel uut, kasvavat kahjustust. Rakendus annab kohest konteksti selle kohta, mida kahjustus võib tähendada, vähendades ärevust, kui omadused on rahustavad, samas kui see soovitab õigesti professionaalset hindamist, kui välimus on atypiline.

Inimestele, kes jälgivad olemasolevaid spitzoid-kahjustusi, aitab järjestikune fotograafia dokumenteerida stabiilsust või muutusi ajas — kriitiline teave kliiniliste otsuste tegemiseks. Skinscanner ei asenda dermoskoopilist uurimist ja histopatoloogilist hindamist, mis on vajalikud spitzoid-kahjustuste lõpliku diagnoosi jaoks. Iga uus, kasvav või muutuv pigmenteeritud või roosa nodule — eriti kui see on asümmeetriline, mitme värviga või suurem kui üks sentimeeter — tuleks hinnata dermatoloogi poolt. Kuid Skinscanner aitab ületada lõhet kahjustuse märkamise ja professionaalse hoolduse saamise vahel.