Merkelův karcinom: Řídce se vyskytující, ale agresivní rakovina kůže

Karcinom Merkelových buněk (MCC) je vzácná a agresivní forma rakoviny kůže, která vzniká z Merkelových buněk, specializovaných neuroendokrinních buněk nacházejících se v bazální vrstvě epidermis. Tyto buňky se podílejí na vnímání lehkého dotyku a nacházejí se v těsné asociaci s nervovými zakončeními v celé kůži. MCC je klasifikován jako neuroendokrinní karcinom, což ho řadí do stejné široké kategorie jako určité rakoviny plic a gastrointestinálního traktu, které vznikají z hormonálně produkujících buněk. I přes svou vzácnost, kdy je ročně v USA diagnostikováno přibližně 3 000 nových případů, MCC získal stále větší pozornost díky svému agresivnímu chování a objevu jeho spojení s konkrétním virem.

Karcinom Merkelových buněk je přibližně 30 až 40krát vzácnější než melanom, přesto nese výrazně vyšší míru úmrtnosti. Nádor má silnou tendenci k místnímu recidivování po excizi, šíření do regionálních lymfatických uzlin a metastazování do vzdálených orgánů, včetně jater, plic, mozku a kostí. Přibližně jedna třetina pacientů se při prvotní diagnóze prezentuje s postižením lymfatických uzlin a celková pětiletá míra přežití se odhaduje na přibližně 60 procent ve všech stadiích.!! Agresivita MCC je částečně přičítána jeho rychlé míře růstu a schopnosti šířit se jak lymfatickým, tak cévním systémem.

Karcinom Merkelových buněk se nejčastěji projevuje jako bezbolestný, pevný, kupolovitý uzlík na kůži, který rychle roste během týdnů až měsíců. Barva je obvykle červená, růžová, fialová nebo modro-červená, i když se občas může objevit v barvě pleti. Povrch je obvykle hladký a lesklý a nadložní kůže může mít průsvitnou kvalitu.

Klinici někdy používají zkratku AEIOU k popisu typických znaků: Asymptomatický, Rychle se rozšiřující, Imunitní suprese, Starší než 50 let a UV-exponované místo. Většina nádorů se objevuje na hlavě, krku nebo končetinách, což jsou oblasti s významnou kumulativní sluneční expozicí.

Několik dobře zavedených rizikových faktorů přispívá k rozvoji karcinomu Merkelových buněk. Chronická a kumulativní expozice ultrafialovému záření je jedním z nejvýznamnějších, což vysvětluje, proč MCC převážně vzniká na sluncem exponované kůži. Pokročilý věk je dalším hlavním faktorem, přičemž naprostá většina případů se vyskytuje u jedinců starších 65 let.

Imunitní suprese dramaticky zvyšuje riziko, přičemž příjemci orgánových transplantací čelí 10 až 15krát vyšší pravděpodobnosti vzniku MCC. Merkelův polyomavirus (MCPyV) je nalezen integrovaný do nádorových buněk přibližně v 80 procentech případů MCC.

Staging je kritickým krokem při určování rozsahu onemocnění a při vedení rozhodnutí o léčbě karcinomu Merkelových buněk. Stagingový systém zohledňuje velikost primárního nádoru, zapojení regionálních lymfatických uzlin a přítomnost nebo nepřítomnost vzdálených metastáz. Stádium I a II je omezeno na kůži, přičemž rozlišení stádia je založeno na velikosti nádoru.

Stádium III označuje šíření do regionálních lymfatických uzlin. Stádium IV představuje vzdálené metastatické onemocnění. Biopsie sentinelové lymfatické uzliny je doporučována pro většinu pacientů s MCC, protože i malé nádory mají významné riziko mikroskopického zapojení lymfatických uzlin.

Léčba karcinomu Merkelových buněk obvykle zahrnuje multimodální přístup kombinující chirurgii a radioterapii. Standardní chirurgickou léčbou primárního nádoru je široká lokální excize s okraji 1 až 2 centimetry, přičemž sentinelová biopsie lymfatických uzlin se obvykle provádí současně. Adjuvantní radioterapie na místě primárního nádoru a regionálních lymfatických uzlin je běžně doporučována, protože MCC je vysoce citlivý na radiaci. U pokročilého nebo metastatického onemocnění imunoterapie s inhibitory kontrolních bodů, jako jsou avelumab nebo pembrolizumab, v posledních letech významně změnila výsledky, přičemž dosáhla trvalých odpovědí u podstatné části pacientů.

Prognóza karcinomu Merkelových buněk se výrazně liší v závislosti na stádiu při diagnóze. Pacienti s lokalizovaným onemocněním omezeným na kůži, kteří dostávají vhodnou léčbu, mají pětileté míry přežití v rozmezí přibližně 50 až 75 procent. Když jsou zasaženy regionální lymfatické uzliny, pětiletá míra přežití klesá na přibližně 35 až 50 procent.

Zavedení imunoterapie významně zlepšilo výsledky pro pacienty s pokročilým onemocněním. Faktory spojené s lepší prognózou zahrnují menší velikost nádoru, absenci postižení lymfatických uzlin, robustní imunitní systém a přítomnost Merkelova polyomaviru v nádoru.

Protože je karcinom Merkelových buněk vzácný a může napodobovat vzhled běžnějších benigních kožních stavů, je povědomí prvním krokem k včasné detekci. Jakýkoli pevný, bezbolestný, rychle rostoucí uzlík na sluncem exponované kůži, zejména u jedince staršího 50 let nebo s imunitní supresí, by měl vyvolat okamžité lékařské vyšetření.!! Po léčbě MCC je intenzivní sledování s pravidelnými klinickými vyšetřeními a zobrazovacími metodami standardní praxí. Skinscanner může sloužit jako užitečný pomocník pro pravidelné sledování pleti, umožňující vám dokumentovat a sledovat jakékoli nové nebo měnící se kožní léze a povzbuzovat včasnou konzultaci s dermatologem.