Šta je karcinom Merkelovih ćelija?
Karcinom Merkelovih ćelija (MCC) je rijetka i agresivna forma raka kože koja nastaje iz Merkelovih ćelija, specijalizovanih neuroendokrinih ćelija smještenih u bazalnom sloju epidermisa. Ove ćelije su uključene u osjećaj laganog dodira i nalaze se u bliskoj asocijaciji sa nervnim završecima širom kože. MCC se klasifikuje kao neuroendokrini karcinom, stavljajući ga u istu široku kategoriju kao određeni karcinomi pluća i gastrointestinalnog trakta koji nastaju iz ćelija koje proizvode hormone. 000 novih slučajeva dijagnostikovanih godišnje u Sjedinjenim Američkim Državama, MCC je dobio sve veću pažnju zbog svog agresivnog ponašanja i otkrića njegove povezanosti sa specifičnim virusom.
Rijetkost i agresivnost
Karcinom Merkelovih ćelija je otprilike 30 do 40 puta rjeđi od melanoma, ali nosi znatno veću stopu smrtnosti. Tumor ima snažnu tendenciju da se lokalno ponovo pojavi nakon ekscizije, širi se na regionalne limfne čvorove i metastazira na udaljene organe uključujući jetru, pluća, mozak i kosti. Otprilike jedna trećina pacijenata se javlja sa zahvaćenim limfnim čvorovima u trenutku inicijalne dijagnoze, a ukupna petogodišnja stopa preživljavanja procjenjuje se na oko 60 procenata u svim stadijima.!! Agresivnost MCC djelomično se može pripisati njegovoj brzini rasta i sposobnosti širenja kroz limfni i krvni sistem.
Kako izgleda?
Karcinom Merkelovih ćelija se najčešće pojavljuje kao bezbolni, čvrsti, kupolasti čvor na koži koji brzo raste tokom nedjelja do mjeseci. Boja je obično crvena, ružičasta, ljubičasta ili plavičasto-crvena, iako ponekad može izgledati u boji kože. Površina je obično glatka i sjajna, a koža iznad može imati prozirnu kvalitetu.
Kliničari ponekad koriste akronim AEIOU da opišu tipične karakteristike: Asimptomatski, Brzo se širi, Imunološka supresija, Stariji od 50, i UV-izloženo mjesto. Većina tumora se pojavljuje na glavi, vratu ili ekstremitetima, što su područja sa značajnim kumulativnim izlaganjem suncu.
Faktori rizika
Nekoliko dobro uspostavljenih faktora rizika doprinosi razvoju karcinoma Merkelovih ćelija. Hronično i kumulativno izlaganje ultraljubičastom zračenju je jedan od najznačajnijih, što objašnjava zašto se MCC pretežno javlja na koži izloženoj suncu. Napredna starost je još jedan glavni faktor, pri čemu se velika većina slučajeva javlja kod pojedinaca starijih od 65 godina.
Imunološka supresija dramatično povećava rizik, pri čemu primaoci transplantata organa imaju 10 do 15 puta veću vjerovatnoću razvoja MCC. Merkelov virus poliomavirus (MCPyV) se nalazi integrisan u ćelijama tumora u otprilike 80 procenata slučajeva MCC.
Stadijum karcinoma Merkelovih ćelija
Stadijum je kritičan korak u određivanju stepena bolesti i vođenju odluka o liječenju za karcinom Merkelovih ćelija. Sistem stadijuma uzima u obzir veličinu primarnog tumora, zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova i prisustvo ili odsustvo udaljenih metastaza. Stadij I i II su ograničeni na kožu, pri čemu se razlike u stadijima zasnivaju na veličini tumora.
Stadij III označava širenje na regionalne limfne čvorove. Stadij IV predstavlja udaljenu metastatsku bolest. Biopsija sentinelnih limfnih čvorova se preporučuje za većinu pacijenata sa MCC, jer čak i mali tumori imaju značajan rizik od mikroskopske zahvaćenosti limfnih čvorova.
Pristupi liječenju
Liječenje karcinoma Merkelovih stanica obično uključuje multimodalni pristup koji kombinira hirurgiju i radioterapiju. Široka lokalna ekscizija sa marginama od 1 do 2 centimetra je standardni hirurški tretman za primarni tumor, a biopsija sentinelskih limfnih čvorova se obično izvodi istovremeno. Adjuvantna radioterapija na mjestu primarnog tumora i regionalnim limfnim čvorovima se obično preporučuje jer je MCC veoma osjetljiv na radiaciju. Za uznapredovalu ili metastatsku bolest, imunoterapija sa inhibitorima kontrolnih tačaka kao što su avelumab ili pembrolizumab je u posljednjim godinama transformisala ishode, postigavši trajne odgovore kod značajnog dijela pacijenata.
Prognostički podaci i preživljavanje
Prognostički podaci za karcinom Merkelovih stanica značajno variraju na osnovu stadijuma u kojem je postavljena dijagnoza. Pacijenti sa lokalizovanom bolešću koja je ograničena na kožu i koji primaju odgovarajuće liječenje imaju petogodišnje stope preživljavanja koje se kreću od približno 50 do 75 procenata. Kada su uključeni regionalni limfni čvorovi, petogodišnja stopa preživljavanja opada na oko 35 do 50 procenata.
Uvođenje imunoterapije je značajno poboljšalo ishode za pacijente sa uznapredovalom bolešću. Faktori povezani sa boljom prognozom uključuju manju veličinu tumora, odsustvo zahvata limfnih čvorova, robustan imunološki sistem i prisustvo Merkelovog poliomavirusa u tumoru.
Praćenje i rana detekcija
Budući da je karcinom Merkelovih stanica rijedak i može oponašati izgled uobičajenih benignih kožnih stanja, svijest je prvi korak ka ranoj detekciji. Svaka čvrsta, bezbolna, brzo rastuća kvržica na koži izložene suncu, posebno kod pojedinca starijeg od 50 godina ili sa imunološkom supresijom, trebala bi izazvati hitnu medicinsku evaluaciju.!! Nakon liječenja za MCC, intenzivno praćenje sa redovnim kliničkim pregledima i snimanjem je standardna praksa. Skinscanner može poslužiti kao koristan saputnik za redovno praćenje kože, omogućavajući vam da dokumentujete i pratite svaku novu ili promjenjivu kožnu leziju i ohrabrujući pravovremenu konsultaciju sa vašim dermatologom.
