Wat is Merkel-selkarcinoom?
Merkel-selkarcinoom (MCC) is 'n seldsame en aggressiewe vorm van velkanker wat ontstaan uit Merkel-selle, gespesialiseerde neuro-endokriene selle wat in die basale laag van die epidermis geleë is. Hierdie selle is betrokke by die sensasie van ligte aanraking en word naby senuweeeindpunte regoor die vel aangetref. MCC word geklassifiseer as 'n neuro-endokriene karcinoom, wat dit in dieselfde breë kategorie plaas as sekere long- en gastro-intestinale kankers wat ontstaan uit hormoon-producerende selle. Ten spyte van sy seldsame voorkoms, met ongeveer 3,000 nuwe gevalle wat jaarliks in die Verenigde State gediagnoseer word, het MCC toenemende aandag gekry weens sy aggressiewe gedrag en die ontdekking van sy assosiasie met 'n spesifieke virus.
Seldsaamheid en Aggressiwiteit
Merkel-selkarcinoom is ongeveer 30 tot 40 keer seldsaamter as melanoom, tog dra dit 'n beduidend hoër sterftesyfer. Die tumor het 'n sterk neiging om plaaslik te herhaal na excisie, om na streeklimfknope te versprei, en om te metastaseer na afgeleë organe, insluitend die lewer, longe, brein en bene. Ongeveer 'n derde van pasiënte het limfknoopbetrokkenheid tydens die aanvanklike diagnose, en die algehele vyfjaar oorlewingkoers word beraam op ongeveer 60 persent oor alle stadiums.!! Die aggressiwiteit van MCC is deels te danke aan sy vinnige groeikoers en sy vermoë om deur beide die limfatiese en bloedvatstelsels te versprei.
Hoe lyk dit?
Merkel-selkarcinoom word meestal voorgestel as 'n pynlose, ferm, koepelvormige nodulus op die vel wat vinnig oor weke tot maande groei. Die kleur is tipies rooi, pienk, violet, of blou-rooi, alhoewel dit soms velkleurig kan voorkom. Die oppervlak is gewoonlik glad en glansend, en die oorliggende vel kan 'n deursigtige kwaliteit hê.
Klinici gebruik soms die akroniem AEIOU om tipiese kenmerke te beskryf: Asimptomaties, Vinnig uitbreidend, Immuunonderdrukking, Ouer as 50, en UV-blootgestelde plek. Meeste tumore verskyn op die kop, nek, of ledemate, wat areas is met beduidende kumulatiewe sonblootstelling.
Risiko Faktore
Verskeie goed gevestigde risiko faktore dra by tot die ontwikkeling van Merkel-selkarcinoom. Chroniese en kumulatiewe ultravioletstraling blootstelling is een van die mees betekenisvolle, wat verklaar waarom MCC hoofsaaklik op sonblootgestelde vel voorkom. Gevorderde ouderdom is 'n ander groot faktor, met die oorweldigende meerderheid gevalle wat voorkom by individue ouer as 65.
Immuunonderdrukking verhoog die risiko dramaties, met orgaanoorplantingsontvangers wat 'n 10 tot 15 keer groter waarskynlikheid het om MCC te ontwikkel. Die Merkel-sel poliomavirus (MCPyV) word in ongeveer 80 persent van MCC gevalle in die tumor selle geïntegreer.
Stadiëring van Merkel-selkarcinoom
Stadiëring is 'n kritieke stap in die bepaling van die omvang van die siekte en die leiding van behandelingsbesluite vir Merkel-selkarcinoom. Die stadiëringstelsel oorweeg die grootte van die primêre tumor, die betrokkenheid van streeklimfknope, en die teenwoordigheid of afwesigheid van afgeleë metastases. Stadium I en II siekte is beperk tot die vel, met stadium onderskeid gebaseer op tumor grootte.
Stadium III dui op verspreiding na streeklimfknope. Stadium IV verteenwoordig afgeleë metastatiese siekte. Sentinellimfknoopbiopsie word aanbeveel vir die meeste pasiënte met MCC omdat selfs klein tumore 'n beduidende risiko van mikroskopiese limfknoopbetrokkenheid het.
Behandelingsbenaderings
Behandeling vir Merkel-sel karcinoom behels tipies 'n multimodale benadering wat chirurgie en bestralingsterapie kombineer. Wye plaaslike eksisie met 'n marge van 1 tot 2 sentimeter is die standaard chirurgiese behandeling vir die primêre tumor, en 'n sentinel limfeknoopbiopsie word gewoonlik gelyktydig uitgevoer. Adjuvante bestralingsterapie op die primêre tumorplek en streeks limfknope word algemeen aanbeveel omdat MCC hoogs responsief is op bestraling. Vir gevorderde of metastatiese siektes het immunoterapie met kontrolepuntinhibeerders soos avelumab of pembrolizumab die uitkomste in onlangse jare getransformeer, met volhoubare reaksies in 'n substansiële proporsie van pasiënte.
Prognose en Survivale
Die prognose vir Merkel-sel karcinoom varieer aansienlik gebaseer op die stadium by diagnose. Pasiënte met gelokaliseerde siekte wat tot die vel beperk is en wat toepaslike behandeling ontvang, het vyfjaar survivale wat wissel van ongeveer 50 tot 75 persent. Wanneer streeks limfknope betrokke is, daal die vyfjaar survivale tot ongeveer 35 tot 50 persent.
Die bekendstelling van immunoterapie het betekenisvol die uitkomste vir pasiënte met gevorderde siektes verbeter. Faktore wat geassosieer word met 'n beter prognose sluit kleiner tumor grootte, afwesigheid van limfknoopbetrokkenheid, 'n robuuste immuunstelsel, en die teenwoordigheid van Merkel-sel poliomavirus in die tumor in.
Monitering en Vroeë Opsporing
Omdat Merkel-sel karcinoom skaars is en die voorkoms van meer algemene goedaardige veltoestande kan naboots, is bewustheid die eerste stap na vroeë opsporing. Enige ferm, pynlose, vinnig groeiende nodulus op sonblootgestelde vel, veral by 'n individu oor 50 of met immuunonderdrukking, moet onmiddellike mediese evaluasie uitlok.!! Na behandeling vir MCC is intensiewe opvolg met gereelde kliniese ondersoeke en beeldvorming standaardpraktyk. Skinscanner kan dien as 'n nuttige metgesel vir gereelde velmonitering, wat jou in staat stel om enige nuwe of veranderende velletsels te dokumenteer en te volg, en tydige konsultasie met jou dermatoloog aan te moedig.
