什么是梅克尔细胞癌?
梅克尔细胞癌(MCC)是一种罕见且具有侵袭性的皮肤癌,起源于梅克尔细胞,这是一种位于表皮基底层的特殊神经内分泌细胞。这些细胞参与轻触的感觉,并与皮肤中的神经末梢紧密相关。MCC被归类为神经内分泌癌,属于与某些源自激素产生细胞的肺癌和胃肠道癌症同一广泛类别。尽管其罕见,每年在美国大约有3000个新病例被诊断,但由于其侵袭性行为以及与特定病毒的关联,MCC越来越受到关注。

稀有性和侵袭性
大约三分之一的患者在初次诊断时就表现出淋巴结受累,所有阶段的五年生存率估计约为60%。!!

它看起来像什么?
梅克尔细胞癌最常表现为一种无痛、坚硬、圆顶形的皮肤结节,通常在几周到几个月内迅速生长。颜色通常为红色、粉色、紫色或蓝红色,尽管有时也可能呈现肤色。表面通常光滑且有光泽,覆盖的皮肤可能具有半透明的特性。临床医生有时使用首字母缩略词AEIOU来描述典型特征:无症状、迅速扩展、免疫抑制、年龄超过50岁和紫外线暴露部位。大多数肿瘤出现在头部、颈部或四肢,这些区域的阳光暴露累积显著。

风险因素
几个公认的风险因素促成了梅克尔细胞癌的发展。慢性和累积的紫外线辐射暴露是最重要的因素之一,这也解释了为什么MCC主要发生在阳光暴露的皮肤上。年龄较大是另一个主要因素,绝大多数病例发生在65岁以上的人群中。免疫抑制显著增加风险,器官移植受者面临10到15倍更高的MCC发生概率。梅克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)在约80%的MCC病例中被发现整合到肿瘤细胞中。

梅克尔细胞癌分期
分期是确定疾病范围和指导梅克尔细胞癌治疗决策的关键步骤。分期系统考虑原发肿瘤的大小、区域淋巴结的受累情况以及远处转移的存在与否。I期和II期疾病局限于皮肤,分期的区别基于肿瘤大小。III期表示已扩散至区域淋巴结。IV期代表远处转移性疾病。对于大多数梅克尔细胞癌患者,建议进行前哨淋巴结活检,因为即使是小肿瘤也有显著的微观淋巴结受累风险。

治疗方法
梅克尔细胞癌的治疗通常涉及结合手术和放疗的多模式方法。对于原发肿瘤,标准的外科治疗是进行1到2厘米边缘的广泛局部切除,前哨淋巴结活检通常同时进行。由于梅克尔细胞癌对放疗反应强烈,通常建议对原发肿瘤部位和区域淋巴结进行辅助放疗。对于晚期或转移性疾病,使用检查点抑制剂如阿维单抗或帕博利珠单抗的免疫治疗在近年来改变了治疗结果,使得相当一部分患者获得了持久的反应。

预后与生存率
梅克尔细胞癌的预后在诊断阶段上差异显著。接受适当治疗的局限性疾病患者的五年生存率约为50%至75%。当区域淋巴结受累时,五年生存率降至约35%至50%。免疫治疗的引入显著改善了晚期疾病患者的结果。与较好预后相关的因素包括肿瘤较小、淋巴结未受累、免疫系统强健以及肿瘤中存在梅克尔细胞多瘤病毒。

监测与早期发现
任何在阳光暴露皮肤上出现的坚硬、无痛、快速生长的结节,特别是在50岁以上或免疫抑制的个体中,应立即进行医学评估。!!

