Spitz Nevus: Melanomayı Taklit Edebilen Sıradışı Ben

Spitz nevüsü, büyük, epitelioid ve iğ şeklindeki melanositlerden oluşan, Dr. Sophie Spitz tarafından 1948'de ilk kez tanımlanan belirgin bir melanositik nevüs türüdür. Histolojik benzerliği nedeniyle başlangıçta juvenil melanom olarak adlandırılan bu lezyonların çoğunun benign olduğu anlaşıldığında adı Spitz nevüsü olarak değiştirilmiştir.

Spitz nevüsleri, çocuklardaki tüm melanositik nevüslerin yaklaşık %1'ini oluşturur ve genellikle 20 yaş altındaki hastalarda teşhis edilir; en yüksek insidans ise yaşamın ilk on yılında görülmektedir. Ancak, her yaşta, yetişkinlerde de ortaya çıkabilirler. Klinik olarak, klasik bir Spitz nevüsü, genellikle beş ila on milimetre çapında, pürüzsüz, kubbe şeklinde, pembe veya kırmızı bir papül veya nodül olarak kendini gösterir; bu lezyon aniden ortaya çıkabilir ve haftalar ila aylar içinde görece hızlı bir şekilde büyüyebilir, ardından stabil hale gelir.

Karakteristik pembe veya kırmızı renk, lezyon içindeki belirgin vaskülariteden kaynaklanır. Bazı Spitz nevüsleri pigmentlidir (kahverengi ile siyah arasında) ve bu pigmentli varyantlar — bazen Reed nevüsleri veya pigmentli iğ hücre nevüsleri olarak adlandırılır — yetişkinlerde ve alt ekstremitelerde daha yaygındır. En yaygın konum yüzdür, özellikle de yanaklar, ardından ekstremiteler gelir.

Spitz nevüsleri genellikle tekil olup, nadir de olsa agminat (grup halinde) veya yaygın varyantları vardır. Spitz nevüslerinin klinik önemi, içsel bir tehlikede değil, tanısal zorlukta yatmaktadır — klinik ve histolojik olarak melanom ile örtüşmeleri, kesin sınıflandırmayı dermatopatolojinin en tartışmalı alanlarından biri haline getirir.

Spitz nevüsleri ile melanom arasındaki histolojik benzerlik, yedi yıldan fazla bir süredir tanısal tartışmalara neden olmuştur. Mikroskop altında, Spitz nevüsleri, patalogların malignite ile ilişkilendirdiği birçok özelliği sergiler: bol sitoplazma ve belirgin nükleollere sahip büyük, pleomorfik epitelioid ve iğ hücreleri; büyük, birleşik yuvalar halinde düzenlenmiş melanositlerle mimari düzensizlik; melanositlerin epidermise yukarı doğru yayılması (genellikle melanom in situ ile ilişkilendirilen bir özellik); genç hastalarda hızla büyüyen lezyonlarda yüksek mitotik aktivite; ve dermise derin uzanma. Bu özellikler, bireysel veya toplu olarak, başka bir bağlamda melanom için ciddi endişe yaratır.

Klasik bir Spitz nevüsünü melanomdan histolojik olarak ayıran özellikler arasında lezyonun genel simetrisi ve sınırlandırılması; derinlik ile olgunlaşma (hücrelerin daha derin kısımlarda daha küçük ve daha az atipik hale gelmesi); dermo-epidermal kesişim noktasında karakteristik Kamino cisimlerinin varlığı; melanosit yuvalarının etrafındaki bölünme artefaktları; ve atipik derin mitozların yokluğu bulunur. Sorun, bu ayırt edici özelliklerin ince olması ve bir spektrumda yer almasıdır — belirgin bir benign klasik Spitz nevüsü ile belirgin bir melanom arasında, deneyimli patalogların kesin olarak sınıflandıramadığı lezyonların gri bir alanı vardır. Bu tanısal olarak belirsiz lezyonlar, atipik Spitz tümörü (AST), malign potansiyeli belirsiz spitzoid melanositik tümör (STUMP) ve belirsiz öneme sahip spitzoid melanositik neoplazm gibi çeşitli adlarla anılmaktadır. Bu gri alanın varlığı, hasta yönetimi için derin klinik sonuçlar doğurmaktadır.

Hastanın yaşı, Spitz nevüslerinin tanısını, prognozunu ve yönetimini derinden etkiler. Çocuklarda, özellikle 12 yaşın altındaki çocuklarda, klasik Spitz nevüsleri yaygındır, iyi tanınır ve büyük ölçüde benign olarak kabul edilir. Tipik sunum — genç bir çocuğun yüzünde veya uzvunda simetrik, iyi tanımlanmış, pembe veya kırmızı, kubbe şeklinde papül — klinik olarak ayırt edici ve patolojik olarak güven vericidir.

Bu çocukluk dönemi Spitz nevüsleri endişe verici histolojik özellikler (pagetoid yayılım, mitoz, büyük boyut) gösterse bile, sonuçlar neredeyse tamamen mükemmeldir. Gerçek spitzoid melanom, ergenlik öncesi çocuklarda son derece nadirdir — bazı otoriteler bunun esasen yok olduğunu veya çok nadir olduğunu savunmaktadır.!! Bu çocuklardaki olumlu prognoz, daha konservatif bir yönetim yaklaşımını bilgilendirir: birçok pediatrik dermatolog ve patalog, genç çocuklarda klasik Spitz nevüsleri için tam konservatif eksizyon ve gözlem ile rahat hisseder.

Yetişkinlerde, tanısal manzara önemli ölçüde değişir. Spitz nevüsleri yaş ilerledikçe daha az yaygın hale gelirken, melanom daha yaygın hale gelir; bu, ön test olasılığını maligniteye kaydırır. Bir yetişkinde spitzoid lezyon — özellikle 40 yaşın üzerindeyse — daha çok bir spitzoid melanom temsil etme olasılığı taşır, benign bir Spitz nevüsü yerine.!!

Ayrıca, yetişkinlerde atipik spitzoid tümörlerin biyolojik davranışı, çocuklardaki kadar öngörülebilir değildir; sentinel lenf düğümü pozitifliği ve nadiren uzak metastazlar dahil olmak üzere olumsuz sonuçlar riski anlamlı (ama yine de düşük) olabilir. Sonuç olarak, yetişkinlerde spitzoid lezyonların yönetimi daha agresif olma eğilimindedir; daha geniş eksizyon kenarları ve atipik tümörler için daha sık sentinel lenf düğümü biyopsisi kullanılır.

Spitz nevüslerinin tanısı, esas olarak biyopsi sonrası histopatolojik incelemeye dayanır ve klinik ve dermoskopik değerlendirme ile desteklenir. Klasik Spitz nevüslerinin dermoskopisi, karakteristik desenleri ortaya koyar: yıldız pateni (periferide simetrik olarak düzenlenmiş radyal akış veya psödopodlar) özellikle pigmentli varyantlar için Spitz nevüslerine özgüdür. Diğer dermoskopik desenler arasında globüler desen (simetrik kahverengi globüller), homojen desen ve çok bileşenli özelliklere sahip atipik desen bulunur.

Noktalı damar deseni (düzenli dağıtılmış kırmızı noktalar) pigmentli olmayan Spitz nevüslerinde yaygındır. Histopatolojide, deneyimli bir dermatopatolog genellikle klasik bir Spitz nevüsünü melanomdan ayırt edebilir. Ancak, atipik Spitz tümörü (AST) kategorisi, patolojinin en tartışmalı alanlarından birini temsil eder.

Bu lezyonlar, klasik bir Spitz nevüsünden daha atipik özellikler gösterir ancak melanom tanısı için yeterli kriterlere sahip değildir. Aynı lezyonu inceleyen farklı pataloglar farklı sonuçlara ulaşabilir — çalışmalar, bazı patalogların bir lezyonu Spitz nevüsü olarak sınıflandırırken diğerlerinin melanom olarak adlandırdığını gösteren önemli bir gözlemci değişkenliği olduğunu ortaya koymuştur. Moleküler testler tanısal doğruluğu artırmıştır: in situ hibridizasyon (FISH), melanom ile ilişkili kromozomal kopya sayısı değişikliklerini tespit edebilir, karşılaştırmalı genomik hibridizasyon (CGH) daha geniş kromozomal kazançları ve kayıpları belirler ve gen ekspresyon profilleme ek tanısal bilgiler sağlar.

9p21 (CDKN2A) kaybının homozigot varlığı, 6p25 veya 11q13 kazançları veya karmaşık kromozomal anormallikler melanom tanısını desteklerken, ek anormallikler olmadan izole kinaz füzyonları (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) Spitz tümörlerine özgüdür. Bu ilerlemelere rağmen, bazı lezyonlar için kesin sınıflandırma hala imkansızdır.

Spitz nevüslerinin yönetimi, klinik bağlama, hastanın yaşına ve histopatolojik sınıflandırmaya bağlıdır. Klasik, küçük, simetrik pembe papül olan bir çocukta, Spitz nevüsü tanısı güvenliyse, bazı uzmanlar biyopsi olmaksızın klinik izlem önermektedir, özellikle lezyon klasik bir dermoskopik desen gösteriyorsa. Ancak, birçok klinisyen, kesin histolojik tanı elde etmek için şüpheli herhangi bir Spitz nevüsünü biyopsi yapmayı tercih eder, çünkü yalnızca klinik tanı tam olarak güvenilir değildir.

Eksizyonel biyopsi — lezyonu dar kenarlarla tamamen çıkarma — tercih edilen biyopsi tekniğidir, çünkü kısmi biyopsi tanısal özellikleri yakalayamayabilir ve histopatolojik yorumlamayı zorlaştırabilir. Histolojik olarak doğrulanmış klasik Spitz nevüsleri, güven verici özellikler ve negatif kenarlarla birlikte olduğunda, daha fazla tedaviye ihtiyaç duyulmaz. Tekrar oluşumu izlemek için düzenli takip önerilir; lezyon tekrar ederse yeniden eksizyon yapılmalıdır.

Atipik Spitz tümörleri (AST'ler) için yönetim daha tartışmalıdır. Çocuklar ve ergenler için AST'ler için mevcut konsensüs, net kenarlarla tam yeniden eksizyon (genellikle beş milimetre) ve yakın klinik takip önermektedir. Çocuklarda AST'ler için sentinel lenf nodu biyopsisi (SLNB) tartışmalıdır — AST'lerin %50'sine kadar sentinel nod pozitifliği gösterebilir, ancak pediatrik atipik spitzoid tümörlerde pozitif nodların klinik önemi melanomdan farklıdır ve çoğu pozitif nod, uzak metastaza veya ölüme yol açmaz.

Birçok uzman, artık pediatrik AST'ler için rutin SLNB önermez ve bunu özellikle endişe verici moleküler veya histolojik özelliklere sahip lezyonlarla sınırlandırır. Yetişkinlerde, AST'ler için SLNB daha yaygın olarak uygulanır çünkü olumsuz sonuç riski daha yüksektir ve melanomun ön test olasılığı yaşla birlikte artar. Spitzoid melanom olarak sınıflandırılan herhangi bir lezyon için yönetim, uygun kenarlarla geniş lokal eksizyon ve sentinel lenf nodu biyopsisi dahil melanom tedavi kılavuzlarını takip eder.

Bir çocuğun yüzünde veya bir yetişkinin cildinde hızla büyüyen, pembe veya pigmentli bir nodül derhal endişe yaratır. Skinscanner, böyle bir lezyonun fotoğrafını çektiğinizde hızlı bir yapay zeka destekli ilk değerlendirme sağlar; görsel özelliklerini — şekil simetrisi, renk birliği, kenar tanımı, yüzey dokusu ve boyut — benign Spitz nevüsleri ile endişe verici özellikler arasında karşılaştırır. Yapay zeka, klasik bir Spitz nevüsünün — pürüzsüz, simetrik, kubbe şeklinde pembe papül — klasik sunumunu tanıyabilir ve onu melanomu daha çok çağrıştıran düzensiz, asimetrik, çok renkli görünümden ayırt edebilir.

Pigmentli varyantlar için uygulama, pigment deseninin simetrisini ve düzenliliğini değerlendirir. Skinscanner, çocuklarında yeni, büyüyen bir lezyon fark eden ebeveynler için özellikle değerli bir ilk tarama aracı olarak hizmet eder. Uygulama, lezyonun neyi temsil edebileceği hakkında anında bağlam sağlar, güven verici özellikler olduğunda kaygıyı azaltırken, görünüm atipik olduğunda profesyonel değerlendirme önerir.

Mevcut spitzoid lezyonları izleyen bireyler için, seri fotoğrafçılık, zaman içinde stabilite veya değişimi belgelemeye yardımcı olur — klinik karar verme için kritik bir bilgidir. Skinscanner, spitzoid lezyonların kesin tanısı için gerekli olan dermoskopik muayene ve histopatolojik değerlendirmeyi değiştirmez. Asimetrik, çok renkli veya bir santimetreden büyük olan herhangi bir yeni, büyüyen veya değişen pigmentli veya pembe nodül bir dermatolog tarafından değerlendirilmelidir. Ancak Skinscanner, bir lezyonu fark etme ile profesyonel bakım alma arasındaki boşluğu doldurmaya yardımcı olur.