Lentigo Maligna Melanoma: Wolno rosnący czerniak na skórze uszkodzonej przez słońce

Lentigo maligna melanoma (LMM) jest jednym z czterech głównych podtypów czerniaka skórnego, najniebezpieczniejszej formy raka skóry. Rozwija się z lentigo maligna, które jest formą czerniaka in situ, co oznacza, że nieprawidłowe melanocyty są ograniczone do najzewnętrznej warstwy skóry (naskórka) i jeszcze nie zaatakowały głębszych tkanek. Gdy lentigo maligna postępuje i złośliwe komórki przebijają się przez błonę podstawną do skóry właściwej, staje się lentigo maligna melanoma. Ten podtyp stanowi około 4-15 procent wszystkich czerniaków i wyróżnia się związkiem z przewlekłym kumulatywnym uszkodzeniem słonecznym, a nie przerywaną intensywną ekspozycją.

Lentigo maligna melanoma głównie dotyka starszych dorosłych, z przeciętnym wiekiem diagnozy wynoszącym około 65 do 70 lat. Najczęściej występuje u osób o jasnej karnacji, jasnych oczach oraz z całkowitą historią znacznego narażenia na słońce, szczególnie u tych, którzy spędzili wiele lat pracując lub wypoczywając na świeżym powietrzu. Stan ten jest częściej diagnozowany u mężczyzn niż u kobiet, co może być spowodowane historycznymi różnicami w narażeniu na słońce w pracy. Osoby z historią innych uszkodzeń skóry związanych z słońcem, takich jak keratozy słoneczne, lentigo solarne i nowotwory skóry niezłośliwe, są w wyższej grupie ryzyka.

Lentigo maligna zazwyczaj zaczyna się jako płaska, nieregularnie ukształtowana plama w odcieniu brązowym lub opalonym na skórze chronicznie narażonej na słońce, najczęściej na twarzy, uszach, szyi lub skórze głowy. Z biegiem czasu zmiana stopniowo się powiększa i może rozwijać coraz bardziej nieregularne brzegi oraz różnice w kolorze, w tym odcienie ciemnego brązu, czerni, różu, a nawet obszary depigmentacji, gdzie układ odpornościowy zaatakował nowotwór. Powierzchnia pozostaje płaska w fazie in situ, która może trwać przez lata, a nawet dekady. Jeśli zmiana rozwinie podniesioną komponentę guzkową, może to wskazywać na postęp do inwazyjnego lentigo maligna melanoma.!!

Krytycznym zagadnieniem związanym z lentigo maligna jest jego potencjał do postępu z zmiany in situ do inwazyjnego czerniaka. Chociaż faza in situ może trwać przez wiele lat, a niektóre zmiany pozostają nieinwazyjne przez dekadę lub dłużej, nie ma wiarygodnego sposobu na przewidzenie, które z nich będą postępować. Badania sugerują, że około 5 do 50 procent przypadków lentigo maligna ostatecznie rozwinie komponent inwazyjny, jeśli pozostaną nieleczone, chociaż szeroki zakres odzwierciedla niepewność w literaturze. Gdy dojdzie do inwazji, czerniak uzyskuje dostęp do naczyń krwionośnych i kanałów limfatycznych, co stwarza potencjał do przerzutów.

Diagnozowanie lentigo maligna i lentigo maligna melanoma wymaga połączenia badania klinicznego i analizy histopatologicznej. Dermatoskopia, technika wykorzystująca specjalne powiększające narzędzie do badania struktur skóry niewidocznych gołym okiem, może ujawniać charakterystyczne wzory, takie jak asymetryczne pigmentowane otwory mieszka włosowego, struktury pierścieniowo-granularne oraz struktury romboidalne. Biopsja jest niezbędna do ostatecznej diagnozy, a preferowana jest biopsja wycinająca lub szeroka biopsja goleniowa, aby zapewnić odpowiednią próbkę tkanki. Patolog ocenia biopsję, aby ustalić, czy melanocyty są ograniczone do naskórka, czy też wniknęły do dermy.

Chirurgiczne wycięcie jest standardem leczenia zarówno lentigo maligna, jak i lentigo maligna melanoma. W przypadku choroby in situ zazwyczaj zaleca się szerokie wycięcie lokalne z marginesami 5 do 10 milimetrów, chociaż osiągnięcie czystych marginesów może być trudne z powodu słabo zdefiniowanych brzegów, które są powszechne w przypadku tych zmian. Techniki mikrochirurgii Mohsa lub wycięcia etapowego są coraz częściej stosowane, szczególnie w przypadku zmian na twarzy, gdzie ważna jest oszczędność tkanek. W przypadku inwazyjnego lentigo maligna melanoma marginesy wycięcia są określane przez grubość Breslowa guza, a biopsja węzła chłonnego wartowniczego może być zalecana dla głębszych guzów.

Prognosis dla czerniaka lentigo maligna w dużej mierze zależy od etapu, na którym zostaje zdiagnozowany. Gdy zostanie wykryty w fazie in situ, wskaźnik wyleczenia przy odpowiednim wycięciu chirurgicznym jest doskonały, sięgający niemal 100 procent.!! W przypadku inwazyjnego czerniaka lentigo maligna, prognoza jest zazwyczaj porównywalna z innymi podtypami czerniaka o podobnej grubości i etapie, przy czym cieńsze guzy mają znacznie lepszą prognozę.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla cienkich czerniaków lentigo maligna jest bardzo wysoki. Jednak wskaźniki nawrotów lokalnych mogą być wyższe niż w przypadku innych podtypów czerniaka z powodu trudności w uzyskaniu czystych marginesów chirurgicznych na skórze przewlekle uszkodzonej słońcem.

Biorąc pod uwagę powolny charakter wzrostu lentigo maligna, regularne monitorowanie oferuje doskonałą okazję do wczesnego wykrywania, zanim dojdzie do inwazji. Każda osoba z historią znacznego narażenia na słońce, szczególnie starsze osoby z jasną skórą, powinna regularnie przeprowadzać samodzielne badania, zwracając szczególną uwagę na wszelkie płaskie, nieregularnie pigmentowane plamy na skórze narażonej na słońce. Profesjonalne badania skóry z dermatoskopią są szczególnie cenne w wykrywaniu subtelnych zmian, które mogą być niewidoczne dla niewyszkolonego oka. Skinscanner może być cennym narzędziem do śledzenia zmian pigmentowych w czasie, pomagając dokumentować zmiany w rozmiarze, kształcie lub kolorze, które powinny skłonić do wizyty u dermatologa.