Spitz Nevus: Tahi Lalat Tidak Biasa yang Boleh Menyerupai Melanoma

Spitz nevus adalah sejenis nevus melanocytic yang khas yang terdiri daripada melanocytes yang besar, epitelioid dan berbentuk gelendong yang pertama kali diterangkan oleh Dr. Sophie Spitz pada tahun 1948. Pada asalnya dinamakan melanoma juvenil kerana persamaan histologinya dengan melanoma, nama ini ditukar kepada Spitz nevus apabila jelas bahawa sebahagian besar lesi ini adalah jinak walaupun penampilan mikroskopiknya yang membimbangkan.

Spitz nevi menyumbang kira-kira satu peratus daripada semua nevus melanocytic pada kanak-kanak dan biasanya didiagnosis pada pesakit yang berumur di bawah 20 tahun, dengan insiden puncak pada dekad pertama kehidupan. Namun, ia boleh berlaku pada sebarang usia termasuk di kalangan orang dewasa. Secara klinikal, Spitz nevus klasik muncul sebagai papul atau nodul yang licin, berbentuk kubah, berwarna merah jambu atau merah — biasanya berukuran lima hingga sepuluh milimeter diameter — yang muncul secara tiba-tiba dan mungkin tumbuh dengan agak cepat dalam beberapa minggu hingga bulan sebelum stabil.

Warna merah jambu atau kemerahan yang khas adalah hasil daripada vaskulariti yang ketara dalam lesi. Beberapa Spitz nevi adalah pigmen (coklat hingga hitam), dan varian pigmen ini — kadang-kadang dipanggil Reed nevi atau pigmented spindle cell nevi — lebih biasa di kalangan orang dewasa dan pada ekstremiti bawah. Lokasi yang paling biasa adalah wajah, terutamanya pipi, diikuti oleh ekstremiti.

Spitz nevi biasanya adalah soliter, walaupun varian agminated (berkumpul) atau diseminasi yang jarang berlaku wujud. Kepentingan klinikal Spitz nevi bukan terletak pada sebarang bahaya yang wujud tetapi pada cabaran diagnostik yang mereka timbulkan — persamaan klinikal dan histologinya dengan melanoma menjadikan pengelasan definitif salah satu bidang yang paling kontroversial dalam dermatopatologi.

Persamaan histologik antara Spitz nevi dan melanoma telah menjadi sumber kontroversi diagnostik selama lebih daripada tujuh dekad. Di bawah mikroskop, Spitz nevi menunjukkan banyak ciri yang dikaitkan oleh pakar patologi dengan malignansi: sel epitelioid dan gelendong yang besar dan pleomorfik dengan sitoplasma yang banyak dan nukleolus yang ketara; gangguan arsitektural dengan melanocytes yang disusun dalam sarang besar dan bersambung; penyebaran pagetoid melanocytes ke atas ke dalam epidermis (ciri yang biasanya dikaitkan dengan melanoma in situ); aktiviti mitotik yang tinggi, terutamanya dalam lesi yang tumbuh dengan cepat pada pesakit muda; dan pengembangan yang dalam ke dalam dermis. Ciri-ciri ini, dilihat secara individu atau kolektif, akan menimbulkan kebimbangan serius untuk melanoma dalam konteks lain.

Apa yang membezakan Spitz nevus klasik daripada melanoma secara histologik termasuk simetri keseluruhan dan pembatasan lesi; pematangan dengan kedalaman (sel menjadi lebih kecil dan kurang atipikal di bahagian yang lebih dalam); kehadiran badan Kamino yang khas (globul eosinofilik di persimpangan dermo-epidermal); artefak pembelahan di sekitar sarang melanocyte; dan ketiadaan mitosis dalam yang dalam yang atipikal. Masalahnya adalah bahawa ciri-ciri pembezaan ini adalah halus dan wujud dalam spektrum — antara Spitz nevus klasik yang jelas jinak dan melanoma yang jelas terdapat zon kelabu lesi yang tidak dapat diklasifikasikan dengan pasti oleh pakar patologi yang berpengalaman. Lesi yang tidak jelas secara diagnostik ini telah diberikan pelbagai nama termasuk tumor Spitz atipikal (AST), tumor melanocytic spitzoid dengan potensi malignan yang tidak pasti (STUMP), dan neoplasma melanocytic spitzoid dengan kepentingan yang tidak pasti. Kewujudan zon kelabu ini mempunyai implikasi klinikal yang mendalam untuk pengurusan pesakit.

Usia pesakit secara mendalam mempengaruhi diagnosis, prognosis, dan pengurusan Spitz nevi. Pada kanak-kanak, terutamanya mereka yang berumur di bawah 12 tahun, Spitz nevus klasik adalah biasa, dikenali dengan baik, dan secara keseluruhannya jinak. Penyampaian tipikal — papul berbentuk kubah yang simetri, terhad dengan baik, berwarna merah jambu atau merah pada wajah atau ekstremiti kanak-kanak muda — adalah secara klinikal khas dan patologi yang meyakinkan.

Walaupun Spitz nevi kanak-kanak ini menunjukkan ciri histologik yang membimbangkan (penyebaran pagetoid, mitosis, saiz besar), hasilnya hampir secara seragam sangat baik. Melanoma spitzoid yang sebenar pada kanak-kanak prapubertas adalah sangat jarang — beberapa pihak berkuasa berpendapat bahawa ia pada dasarnya tidak wujud atau sangat jarang berlaku.!! Prognosis yang baik ini pada kanak-kanak memaklumkan pendekatan pengurusan yang lebih konservatif: banyak pakar dermatologi pediatrik dan pakar patologi berasa selesa dengan pembedahan konservatif lengkap dan pemerhatian untuk Spitz nevus klasik pada kanak-kanak muda.

Pada orang dewasa, lanskap diagnostik berubah dengan ketara. Spitz nevi menjadi kurang biasa dengan peningkatan usia sementara melanoma menjadi lebih biasa, mengubah kebarangkalian pra-uji ke arah malignansi. Lesi spitzoid pada orang dewasa — terutamanya yang berumur lebih dari 40 tahun — lebih cenderung mewakili melanoma spitzoid daripada Spitz nevus yang jinak.!!

Selain itu, tingkah laku biologi tumor spitzoid atipikal pada orang dewasa adalah kurang dapat diramalkan daripada pada kanak-kanak, dengan risiko yang bermakna (walaupun masih rendah) untuk hasil buruk termasuk kehadiran nodus limfa sentinel dan jarang metastasis jauh. Oleh itu, pengurusan lesi spitzoid pada orang dewasa cenderung lebih agresif, dengan margin pembedahan yang lebih luas dan penggunaan biopsi nodus limfa sentinel yang lebih kerap untuk tumor atipikal.

Diagnosis Spitz nevi bergantung terutamanya pada pemeriksaan histopatologi selepas biopsi, disokong oleh penilaian klinikal dan dermoskopik. Dermatoskopi Spitz nevus klasik menunjukkan corak yang khas: corak starburst (aliran radial atau pseudopod yang disusun simetri di sekitar pinggir) adalah sangat spesifik untuk Spitz nevi, terutamanya varian pigmen. Corak dermatoskopik lain termasuk corak globular (globul coklat simetri), corak homogen, dan corak atipikal dengan ciri multikomponen.

Corak saluran bertitik (titik merah yang diedarkan secara teratur) adalah biasa dalam Spitz nevi yang tidak pigmen. Dalam histopatologi, seorang dermatopatolog yang berpengalaman biasanya dapat membezakan Spitz nevus klasik daripada melanoma. Namun, kategori tumor Spitz atipikal (AST) mewakili salah satu bidang yang paling kontroversial dalam patologi.

Lesi ini mempunyai ciri yang lebih atipikal daripada Spitz nevus klasik tetapi tidak mempunyai kriteria yang mencukupi untuk diagnosis definitif melanoma. Pakar patologi yang berbeza yang memeriksa lesi yang sama mungkin mencapai kesimpulan yang berbeza — kajian telah menunjukkan variabiliti antara pemerhati yang signifikan, dengan beberapa pakar patologi mengklasifikasikan lesi sebagai Spitz nevus sementara yang lain menyebutnya melanoma. Ujian molekul telah meningkatkan ketepatan diagnosis: pengubahsuaian fluoresen in situ (FISH) dapat mengesan perubahan bilangan salinan kromosom yang dikaitkan dengan melanoma, pengubahsuaian genomik perbandingan (CGH) mengenal pasti peningkatan dan kehilangan kromosom yang lebih luas, dan profil ekspresi gen memberikan maklumat diagnostik tambahan.

Kehadiran kehilangan homozygous 9p21 (CDKN2A), peningkatan 6p25 atau 11q13, atau kelainan kromosom kompleks menyokong diagnosis melanoma, sementara penggabungan kinase terasing (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) tanpa kelainan tambahan adalah ciri tumor Spitz. Walaupun kemajuan ini, pengelasan definitif masih mustahil untuk beberapa lesi.

Pengurusan nevi Spitz bergantung kepada konteks klinikal, umur pesakit, dan klasifikasi histopatologi. Untuk papul merah jambu kecil dan simetri yang klasik pada kanak-kanak di mana diagnosis klinikal nevi Spitz adalah yakin, beberapa pakar menyarankan pemantauan klinikal tanpa biopsi, terutamanya jika lesi menunjukkan corak dermoskopik klasik. Walau bagaimanapun, banyak pakar klinik lebih suka untuk membiopsi mana-mana nevi Spitz yang disyaki bagi mendapatkan diagnosis histologi yang pasti, terutamanya kerana diagnosis klinikal sahaja tidak sepenuhnya boleh dipercayai.

Biopsi eksisional — membuang keseluruhan lesi dengan margin yang sempit — adalah teknik biopsi yang disukai, kerana biopsi separa mungkin tidak menangkap ciri diagnostik dan boleh menyukarkan tafsiran histopatologi. Untuk nevi Spitz klasik yang disahkan secara histologi dengan ciri yang meyakinkan dan margin negatif, tiada rawatan lanjut diperlukan. Susulan berkala untuk memantau kemungkinan berulang adalah disyorkan, dengan re-ekskisi jika lesi berulang.

Untuk tumor Spitz atipikal (AST), pengurusan lebih diperdebatkan. Konsensus semasa untuk AST pada kanak-kanak dan remaja menyokong re-ekskisi lengkap dengan margin yang jelas (biasanya lima milimeter) dan pemantauan klinikal yang rapat. Biopsi nodus limfa sentinel (SLNB) untuk AST pada kanak-kanak adalah kontroversial — walaupun sehingga 50 peratus AST mungkin menunjukkan positif nodus sentinel, kepentingan klinikal nodus positif dalam tumor spitzoid atipikal pediatrik berbeza daripada melanoma, dan kebanyakan nodus positif tidak membawa kepada metastasis jauh atau kematian.

Banyak pakar kini tidak mengesyorkan SLNB rutin untuk AST pediatrik, menyimpannya untuk lesi dengan ciri molekul atau histologi yang sangat membimbangkan. Bagi orang dewasa, SLNB lebih biasa dilakukan untuk AST kerana risiko hasil buruk adalah lebih tinggi dan kebarangkalian pra-uji melanoma meningkat dengan usia. Untuk mana-mana lesi yang diklasifikasikan sebagai melanoma spitzoid, pengurusan mengikuti garis panduan rawatan melanoma termasuk eksisi tempatan yang luas dengan margin yang sesuai dan biopsi nodus limfa sentinel.

Nodul merah jambu atau pigmen yang tumbuh dengan cepat pada wajah kanak-kanak atau kulit orang dewasa menimbulkan kebimbangan segera. Skinscanner menyediakan penilaian awal yang cepat berkuasa AI apabila anda mengambil gambar lesi tersebut, menilai ciri visualnya — simetri bentuk, keseragaman warna, definisi sempadan, tekstur permukaan, dan saiz — berbanding corak yang dikaitkan dengan nevi Spitz yang jinak dan ciri membimbangkan yang menunjukkan lesi atipikal atau melanoma. AI dapat mengenali penyampaian klasik nevi Spitz — papul merah jambu yang licin, simetri, dan berbentuk kubah — dan membezakannya daripada penampilan tidak teratur, asimetri, dan pelbagai warna yang lebih mencadangkan melanoma.

Untuk varian pigmen, aplikasi menilai simetri dan keteraturan corak pigmen. Skinscanner sangat berharga sebagai alat saringan barisan hadapan untuk ibu bapa yang menyedari lesi baru yang tumbuh pada anak mereka. Aplikasi ini memberikan konteks segera tentang apa yang mungkin diwakili oleh lesi tersebut, mengurangkan kebimbangan apabila ciri-ciri tersebut meyakinkan sambil secara sesuai mengesyorkan penilaian profesional apabila penampilannya atipikal.

Bagi individu yang memantau lesi spitzoid yang sedia ada, fotografi bersiri membantu mendokumentasikan kestabilan atau perubahan dari masa ke masa — maklumat kritikal untuk pengambilan keputusan klinikal. Skinscanner tidak menggantikan pemeriksaan dermoskopik dan penilaian histopatologi, yang penting untuk diagnosis pasti lesi spitzoid. Mana-mana nodul pigmen atau merah jambu yang baru, tumbuh, atau berubah — terutamanya yang asimetri, pelbagai warna, atau lebih besar daripada satu sentimeter — harus dinilai oleh pakar dermatologi. Tetapi Skinscanner membantu menjembatani jurang antara menyedari lesi dan mendapatkan penjagaan profesional.