Меркелова клеточна карцином: Рак на кожа кој е редок, но агресивен

Карциномот на Меркелови клетки (КМК) е редок и агресивен облик на кожен рак кој произлегува од Меркеловите клетки, специјализирани невроендокрини клетки лоцирани во базалниот слој на епидермисот. Овие клетки учествуваат во чувството на лесен допир и се наоѓаат во блиска асоцијација со нервните завршетоци низ целата кожа. КМК е класифициран како невроендокрин карцином, што го става во истата широка категорија како одредени ракови на белите дробови и гастроинтестиналниот тракт кои произлегуваат од клетки што произведуваат хормони. Иако е редок, со приближно 3,000 нови случаи дијагностицирани годишно во Соединетите Држави, КМК доби сè поголемо внимание поради своето агресивно однесување и откритието за неговата асоцијација со специфичен вирус.

Карциномот на Меркелови клетки е приближно 30 до 40 пати поредок од меланом, но носи значително повисока стапка на смртност. Туморот има силна тенденција да се повторува локално по ексцизија, да се шири на регионалните лимфни јазли и да метастазира во далечни органи вклучувајќи ги црниот дроб, белите дробови, мозокот и коските. Приближно една-третина од пациентите се пријавуваат со вклученост на лимфни јазли во времето на првата дијагноза, а вкупната петгодишна стапка на преживување се проценува на околу 60 проценти во сите стадиуми.!! Агресивноста на КМК делумно се должи на неговата брза стапка на раст и способноста да се шири преку лимфниот и крвниот систем.

Карциномот на Меркелови клетки најчесто се појавува како безболен, цврст, куполаст нодул на кожата кој расте брзо во текот на недели до месеци. Боја обично е црвена, розова, виолетова или сина-црвена, иако понекогаш може да изгледа во боја на кожа. Површината обично е мазна и сјајна, а надлежната кожа може да има транспарентна квалитет.

Клиничарите понекогаш користат акронимот AEIOU за да опишат типични карактеристики: Асимптоматски, Брзо се шири, Имунолошка супресија, Постар од 50, и УВ-изложено место. Повеќето тумори се појавуваат на главата, вратот или екстремитетите, кои се области со значителна кумулативна изложеност на сонце.

Неколку добро утврдени фактори на ризик придонесуваат за развојот на карцином на Меркелови клетки. Хроничната и кумулативна изложеност на ултравиолетово зрачење е еден од најзначајните, што објаснува зошто КМК претежно се јавува на кожа изложена на сонце. Напредната возраст е друг главен фактор, при што огромното мнозинство случаи се јавуваат кај лица над 65 години.

Имунолошката супресија драстично го зголемува ризикот, при што примателите на органи се соочуваат со 10 до 15 пати поголема веројатност да развијат КМК. Поливирусот на Меркелови клетки (МКПиВ) се наоѓа интегриран во туморските клетки во приближно 80 проценти од случаите на КМК.

Стадирањето е критичен чекор во утврдувањето на опсегот на болеста и во водството на одлуките за третман на карциномот на Меркелови клетки. Системот за стадирање ги разгледува големината на примарниот тумор, вклученоста на регионалните лимфни јазли и присуството или отсуството на далечни метастази. Стадиум I и II е ограничен на кожата, со разлики во стадиумите базирани на големината на туморот.

Стадиум III укажува на ширење до регионалните лимфни јазли. Стадиум IV претставува далечна метастатска болест. Биопсија на сензорниот лимфен јазол се препорачува за повеќето пациенти со МКЦ, бидејќи дури и мали тумори имаат значителен ризик од микроскопска вклученост на лимфните јазли.

Третманот за карцином на Меркелови клетки обично вклучува мултимодален пристап кој комбинира хирургија и радиотерапија. Широка локална ексцизија со маргини од 1 до 2 сантиметри е стандардниот хируршки третман за примарниот тумор, а биопсијата на сензорниот лимфен јазол обично се изведува истовремено. Дополнителната радиотерапија на местото на примарниот тумор и регионалните лимфни јазли е вообичаено препорачана бидејќи МКЦ е многу чувствителен на радијација. За напредна или метастатска болест, имунотерапијата со инхибитори на контролните точки, како што се авелумаб или пембролизумаб, ги трансформираше резултатите во последните години, постигнувајќи трајни одговори кај значителен дел од пациентите.

Прогнозата за карцином на Меркелови клетки значително варира во зависност од стадиумот при дијагностика. Пациентите со локализирана болест ограничена на кожата кои добиваат соодветен третман имаат петгодишни стапки на преживување кои се движат од приближно 50 до 75 проценти. Кога се вклучени регионалните лимфни јазли, петгодишната стапка на преживување опаѓа на околу 35 до 50 проценти.

Воведувањето на имунотерапијата значително ги подобри резултатите за пациентите со напредна болест. Факторите поврзани со подобра прогноза вклучуваат помала големина на туморот, отсуство на вклученост на лимфните јазли, силен имунолошки систем и присуство на вирусот на полиомавирусот на Меркел во туморот.

Пошто карциномот на Меркелови клетки е редок и може да го имитира изгледот на познати бенигни кожни состојби, свеста е првиот чекор кон раната детекција. Секој цврст, безболен, брзо растечки нодул на кожата изложена на сонце, особено кај лица над 50 години или со имунолошка супресија, треба да поттикне итна медицинска евалуација.!! По третманот за МКЦ, интензивно следење со редовни клинички прегледи и снимања е стандардна пракса. Skinscanner може да служи како корисен придружник за редовно мониторирање на кожата, овозможувајќи ви да документирате и следите нови или променливи кожни лезии и да поттикнете навремена консултација со вашиот дерматолог.