რა არის სპიც ნევუსი?
სპიც ნევუსი არის მელანოციტური ნევუსის გამორჩეული ტიპი, რომელიც შედგება დიდი, ეპითელიოიდური და სპილენდის ფორმის მელანოციტებისგან, რომელიც პირველად აღწერა დოქტორმა სოფი სპიცმა 1948 წელს. თავდაპირველად ეწოდებოდა ახალგაზრდული მელანომა მისი ჰისტოლოგიური მსგავსების გამო მელანომასთან, თუმცა სახელი შეიცვალა სპიც ნევუსზე, როდესაც გახდა ნათელი, რომ ამ lesions-ის უმრავლესობა კეთილთვისებიანია მათი შეშფოთებული მიკროსკოპული გარეგნობის მიუხედავად. სპიც ნევი წარმოადგენს დაახლოებით ერთი პროცენტს ყველა მელანოციტური ნევუსისგან ბავშვებში და ყველაზე ხშირად დიაგნოზირდება 20 წლამდე ასაკის პაციენტებში, ყველაზე მაღალი შემთხვევა პირველ ათწლეულშია.
თუმცა, ისინი შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში, მათ შორის ზრდასრულებში. კლინიკურად, კლასიკური სპიც ნევუსი წარმოიქმნება როგორც გლუვი, გუმბათური, ვარდისფერი ან წითელი პაპულა ან ნოდული — ჩვეულებრივ ზომით ხუთიდან ათ მილიმეტრამდე დიამეტრში — რომელიც მოულოდნელად ჩნდება და შეიძლება შედარებით სწრაფად გაიზარდოს კვირების განმავლობაში, სანამ სტაბილიზდება. დამახასიათებელი ვარდისფერი ან წითელი ფერი წარმოიქმნება ლესიის შიგნით გამორჩეული სისხლძარღვების გამო.
ზოგი სპიც ნევი არის პიგმენტირებული (ყავისფერი ან შავი), და ეს პიგმენტირებული ვარიანტები — ზოგჯერ ეწოდება რიდ ნევი ან პიგმენტირებული სპილენდის უჯრედების ნევი — უფრო გავრცელებულია ზრდასრულებში და ქვედა კიდურებზე. ყველაზე გავრცელებული ადგილი არის სახე, განსაკუთრებით ლოყები, შემდეგ კი კიდურები. სპიც ნევი ჩვეულებრივ არის სოლიტარული, თუმცა იშვიათად არსებობს აგმინირებული (ჯგუფური) ან გავრცელებული ვარიანტები. სპიც ნევების კლინიკური მნიშვნელობა არ არის რომელიმე შინაგანი საფრთხე, არამედ დიაგნოზირების გამოწვევა — მათი კლინიკური და ჰისტოლოგიური გადაკვეთა მელანომასთან ქმნის საბოლოო კლასიფიკაციის ერთ-ერთ ყველაზე საკამათო სფეროს დერმატოპათოლოგიაში.
რატომ იმეორებს სპიც ნევი მელანომას
სპიც ნევების და მელანომას შორის ჰისტოლოგიური მსგავსება უკვე შვიდი ათწლეულის განმავლობაში არის დიაგნოსტიკური კამათის წყარო. მიკროსკოპის ქვეშ სპიც ნევები აჩვენებს მრავალი თვისებას, რომელსაც პათოლოგები malignancy-სთან ასოცირებენ: დიდი, პლეომორფული ეპითელიოიდური და სპილენდის უჯრედები, რომლებიც მდიდარია ციტოპლაზმით და გამორჩეული ნუკლეოლებით; არქიტექტურული დარღვევა, როდესაც მელანოციტები განლაგებულია დიდ, კონფლუენტურ ნესტებში; მელანოციტების პაგეტოიდური გავრცელება ეპიდერმისში (მახასიათებელი, რომელიც ჩვეულებრივ ასოცირდება მელანომა ინ სიტუში); მაღალი მიტოზური აქტივობა, განსაკუთრებით სწრაფად მზარდ lesions-ში ახალგაზრდა პაციენტებში; და ღრმა გაწვდილი დერმაში. ეს თვისებები, რომლებიც ინდივიდუალურად ან ერთობლივად ჩანს, სერიოზულ შეშფოთებას გამოიწვევდა მელანომისთვის ნებისმიერ სხვა კონტექსტში.
რაც გამოარჩევს კლასიკურ სპიც ნევუსს მელანომას ჰისტოლოგიურად, მოიცავს lesions-ის საერთო სიმეტრია და ცირკუმსკრიპცია; სიღრმეში მომწიფება (უჯრედები ხდება უფრო მცირე და ნაკლებად atypical ღრმა ნაწილებში); დამახასიათებელი კამინო სხეულების არსებობა (ეოზინოფილური გლობულები დერმო-ეპიდერმული ჯუნქციის); მელანოციტების ნესტების გარშემო გაწვდილი არტეფაქტები; და atypical ღრმა მიტოზების არარსებობა. პრობლემა ისაა, რომ ეს გამორჩეული თვისებები ნაზი და სპექტრში არსებობს — აშკარად კეთილთვისებიანი კლასიკური სპიც ნევუსის და აშკარა მელანომას შორის არსებობს ლესიონების ნაცრისფერი ზონა, რომელსაც გამოცდილი პათოლოგები ვერ კლასიფიცირებენ სიზუსტით. ამ დიაგნოსტიკურად ბუნდოვანი lesions-ს სხვადასხვა სახელები აქვთ, მათ შორის atypical Spitz tumor (AST), spitzoid melanocytic tumor of uncertain malignant potential (STUMP), და spitzoid melanocytic neoplasm of uncertain significance. ამ ნაცრისფერი ზონის არსებობა ღრმა კლინიკურ შედეგებზე გავლენას ახდენს პაციენტის მართვაზე.
სპიც ნევები ბავშვებში და ზრდასრულებში
პაციენტის ასაკი ღრმა გავლენას ახდენს სპიც ნევების დიაგნოზზე, პროგნოზზე და მართვაზე. ბავშვებში, განსაკუთრებით 12 წლამდე ასაკის ბავშვებში, კლასიკური სპიც ნევები ჩვეულებრივია, კარგად ცნობილია და უმეტესად კეთილთვისებიანია. ტიპიური წარმოდგენა — სიმეტრიული, კარგად ცირკუმსკრიპტირებული, ვარდისფერი ან წითელი გუმბათური პაპულა ახალგაზრდა ბავშვის სახეზე ან კიდურზე — კლინიკურად გამორჩეულია და პათოლოგიურად დამამშვიდებელი.
მიუხედავად იმისა, რომ ეს ბავშვობის სპიც ნევები აჩვენებს შეშფოთებულ ჰისტოლოგიურ თვისებებს (პაგეტოიდური გავრცელება, მიტოზები, დიდი ზომა), შედეგები თითქმის ერთგვარად შესანიშნავია. ნამდვილი სპიცოიდური მელანომა პრეპუბერტალურ ბავშვებში უკიდურესად იშვიათია — ზოგი ავტორი არგუმენტირებს, რომ ის ფაქტობრივად არ არსებობს ან ძალიან იშვიათია.!! ეს კეთილთვისებიანი პროგნოზი ბავშვებში უფრო კონსერვატიული მართვის მიდგომას განსაზღვრავს: ბევრი პედიატრიული დერმატოლოგი და პათოლოგი კომფორტულად გრძნობს კლასიკური სპიც ნევების სრული კონსერვატიული ექსციზიით და დაკვირვებით ახალგაზრდა ბავშვებში.
ზრდასრულებში დიაგნოზირების ლანდშაფტი მნიშვნელოვნად იცვლება. სპიც ნევები ასაკის მატებასთან ერთად ნაკლებად გავრცელებულია, ხოლო მელანომა უფრო გავრცელებულია, რაც წინასწარ ტესტირების ალბათობას malignancy-სკენ გადააქვს. ზრდასრულებში სპიცოიდური ლესიონი — განსაკუთრებით 40 წლის ასაკის ზემოთ — უფრო სავარაუდოა, რომ წარმოადგენს სპიცოიდურ მელანომას, ვიდრე კეთილთვისებიანი სპიც ნევუსია.!!
გარდა ამისა, atypical spitzoid tumors-ის ბიოლოგიური ქცევა ზრდასრულებში ნაკლებად პროგნოზირებადია, ვიდრე ბავშვებში, რაც მნიშვნელოვან (თუმცა მაინც დაბალ) რისკს მოიცავს უარყოფითი შედეგების, მათ შორის სენტინელური ლიმფური კვანძის დადებითობას და იშვიათად შორს metastasis-ს. შესაბამისად, სპიცოიდური lesions-ის მართვა ზრდასრულებში უფრო აგრესიულია, უფრო ფართო ექსციზიური მარცვლებით და უფრო ხშირი სენტინელური ლიმფური კვანძის ბიოფსიის გამოყენებით atypical tumors-ისთვის.
დიაგნოზი და atypical Spitz tumor-ის კამათი
სპიც ნევების დიაგნოზი ძირითადად ეფუძნება ჰისტოპათოლოგიურ გამოკვლევას ბიოფსიის შემდეგ, რომელიც სრულდება კლინიკური და დერმოსკოპიული შეფასებით. კლასიკური სპიც ნევების დერმოსკოპია აჩვენებს დამახასიათებელ ნიმუშებს: ვარსკვლავის ფორმის ნიმუში (რადიალური ნაკადი ან ფსევდოპოდები, რომლებიც სიმეტრიულად არიან განლაგებული პერიფერიაზე) არის ძალიან სპეციფიური სპიც ნევებისთვის, განსაკუთრებით პიგმენტირებული ვარიანტებისთვის. სხვა დერმოსკოპიული ნიმუშები მოიცავს გლობულარული ნიმუში (სიმეტრიული ყავისფერი გლობულები), ჰომოგენური ნიმუში და atypical ნიმუში მრავალ კომპონენტური თვისებებით.
წერტილი ვაზის ნიმუში (რეგულარულად განაწილებული წითელი წერტილები) ჩვეულებრივია არაპიგმენტირებულ სპიც ნევებში. ჰისტოპათოლოგიაში გამოცდილი დერმატოპათოლოგი ჩვეულებრივ შეუძლია გაარჩიოს კლასიკური სპიც ნევუსი მელანომასგან. თუმცა, atypical Spitz tumor-ის კატეგორია წარმოადგენს ერთ-ერთ ყველაზე საკამათო სფეროს პათოლოგიაში.
ამ lesions-ს აქვს თვისებები, რომლებიც უფრო atypical არის, ვიდრე კლასიკური სპიც ნევუსი, მაგრამ არ აქვთ საკმარისი კრიტერიუმები მელანომის საბოლოო დიაგნოზისთვის. სხვადასხვა პათოლოგები, რომლებიც ერთსა და იმავე lesions-ს იკვლევენ, შესაძლოა სხვადასხვა დასკვნამდე მივიდნენ — კვლევებმა აჩვენა მნიშვნელოვანი ინტერკონტროლის ცვალებადობა, ზოგი პათოლოგი კლასიფიცირებს lesions-ს სპიც ნევუსად, ხოლო სხვები მელანომად. მოლეკულური ტესტირება გააუმჯობესებს დიაგნოსტიკურ სიზუსტეს: ფლუორესცენცია ინ სიტუ ჰიბრიდიზაცია (FISH) შეუძლია აღმოაჩინოს მელანომასთან დაკავშირებული ქრომოსომული კოპირების რაოდენობის ცვლილებები, შედარებითი გენომური ჰიბრიდიზაცია (CGH) იდენტიფიცირებს უფრო ფართო ქრომოსომულ მომატებებს და დაკარგვებს, და გენური ექსპრესი პროფილირება დამატებით დიაგნოსტიკურ ინფორმაციას იძლევა.
9p21 (CDKN2A)-ის ჰომოზიგოტური დაკარგვის, 6p25 ან 11q13-ის მომატებების ან კომპლექსური ქრომოსომული აბერაციები მელანომის დიაგნოზს უჭერს მხარს, ხოლო იზოლირებული კინაზური ფიუზი (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) დამატებითი აბერაციების გარეშე დამახასიათებელია სპიც ტუმბებისთვის. მიუხედავად ამ პროგრესისა, საბოლოო კლასიფიკაცია ზოგიერთი lesions-ისთვის შეუძლებელია.
მართვის მიდგომები
სპიცის ნევების მართვა დამოკიდებულია კლინიკურ კონტექსტზე, პაციენტის ასაკზე და ჰისტოპათოლოგიურ კლასიფიკაციაზე. კლასიკური, პატარა, სიმეტრიული ვარდისფერი პაპულისთვის ბავშვის შემთხვევაში, სადაც სპიცის ნევის კლინიკური დიაგნოზი დარწმუნებულია, ზოგიერთი ექსპერტი ურჩევს კლინიკურ მონიტორინგს ბიოფსიის გარეშე, განსაკუთრებით თუ ლეზია აჩვენებს კლასიკურ დერმოსკოპიულ ნიმუშს. თუმცა, ბევრი კლინიცისტი ურჩევნია ბიოფსია ნებისმიერი ეჭვმიტანილი სპიცის ნევის, რათა მიიღოს საბოლოო ჰისტოლოგიური დიაგნოზი, განსაკუთრებით იმიტომ, რომ მხოლოდ კლინიკური დიაგნოზი არ არის სრულყოფილად სანდო.
ექსციზიური ბიოფსია — მთელი ლეზიის ამოღება ვიწრო მარჟებით — არის უპირატესი ბიოფსიის ტექნიკა, რადგან ნაწილობრივი ბიოფსია შეიძლება არ მოიცავდეს დიაგნოზის მახასიათებლებს და შეიძლება გაართულოს ჰისტოპათოლოგიური ინტერპრეტაცია. ჰისტოლოგიურად დადასტურებული კლასიკური სპიცის ნევებისთვის დამამშვიდებელი მახასიათებლებით და უარყოფითი მარჟებით, დამატებითი მკურნალობა არ არის საჭირო. რეგულარული შემოწმება რეკომენდირებულია გამეორების მონიტორინგისთვის, ხოლო თუ ლეზია მეორდება, ხელახალი ექსციზია.
atypical Spitz tumors (ASTs), მართვა უფრო დაობილია. AST-ების შესახებ არსებული კონსენსუსი ბავშვებსა და მოზარდებში სრულ ექსციზიას ურჩევს სუფთა მარჟებით (ჩვეულებრივ ხუთი მილიმეტრი) და ახლო კლინიკურ მონიტორინგს. სენტინელ ლიმფური კვანძის ბიოფსია (SLNB) ბავშვებში AST-ებისთვის საკამათოა — მიუხედავად იმისა, რომ AST-ების 50 პროცენტამდე შეიძლება სენტინელ კვანძის დადებითობა აჩვენოს, დადებითი კვანძების კლინიკური მნიშვნელობა პედიატრიული atypical spitzoid tumors-ის შემთხვევაში განსხვავდება მელანომისგან, და უმეტესობა დადებითი კვანძები არ იწვევს შორეულ მეტასტაზებს ან სიკვდილს.
ბევრი ექსპერტი ახლა ურჩევს, რომ პედიატრიულ AST-ებისთვის რეგულარული SLNB არ უნდა ჩატარდეს, არამედ უნდა დაინიშნოს ლეზიებისთვის, რომლებიც განსაკუთრებით შემაშფოთებელი მოლეკულური ან ჰისტოლოგიური მახასიათებლებით არიან. ზრდასრულებში SLNB უფრო ხშირად ტარდება AST-ებისთვის, რადგან უარყოფითი შედეგების რისკი უფრო მაღალია და მელანომის წინასწარი ალბათობა ასაკთან ერთად იზრდება. ნებისმიერი ლეზიისთვის, რომელიც კლასიფიცირებულია როგორც სპიცოიდ მელანომა, მართვა მელანომის მკურნალობის სახელმძღვანელოების მიხედვით მიმდინარეობს, რაც მოიცავს ფართო ადგილობრივ ექსციზიას შესაბამისი მარჟებით და სენტინელ ლიმფური კვანძის ბიოფსიას.
როგორ შეუძლია AI კანის ანალიზი დახმარება
სწრაფად მზარდი, ვარდისფერი ან პიგმენტირებული ნოდული ბავშვის სახეზე ან ზრდასრულის კანის ზედაპირზე იწვევს დაუყოვნებლივ შეშფოთებას. Skinscanner უზრუნველყოფს სწრაფ AI-ძალადობის თავდაპირველ შეფასებას, როდესაც თქვენ გადაიღებთ ასეთ lesion-ს, აფასებს მის ვიზუალურ მახასიათებლებს — ფორმის სიმეტრია, ფერის ერთგვაროვნება, საზღვრის განსაზღვრა, ზედაპირის ტექსტურა და ზომა — კეთილი სპიც ნევების და შემაშფოთებელი მახასიათებლების პატერნების წინააღმდეგ, რაც უფრო atypical lesions ან მელანომას გულისხმობს. AI შეუძლია აღიაროს სპიც ნევუსის კლასიკური პრეზენტაცია — სქელი, სიმეტრიული, კამარის ფორმის ვარდისფერი პაპულა — და განასხვავოს იგი არარეგულარული, ასიმეტრიული, მრავალფეროვანი გარეგნობისგან, რაც უფრო მელანომას მიუთითებს.
პიგმენტირებული ვარიანტებისთვის, აპლიკაცია აფასებს პიგმენტის პატერნის სიმეტრიისა და რეგულარობის. Skinscanner განსაკუთრებით ღირებული არის პირველი ხაზის სკრინინგის ინსტრუმენტად მშობლებისთვის, რომლებიც შენიშნავენ ახალ, მზარდ lesion-ს თავიანთ შვილზე. აპლიკაცია უზრუნველყოფს დაუყოვნებლივ კონტექსტს იმის შესახებ, თუ რას შეიძლება აღნიშნავდეს lesion, ამცირებს შფოთვას, როდესაც მახასიათებლები დამამშვიდებელია, ხოლოappropriately რეკომენდაციას პროფესიონალურ შეფასებაზე, როდესაც გარეგნობა atypical არის.
იმ პირებისთვის, რომლებიც აკვირდებიან არსებულ spitzoid lesions-ს, სერიული ფოტოგრაფია ეხმარება სტაბილურობის ან ცვლილების დოკუმენტირებაში დროთა განმავლობაში — კრიტიკული ინფორმაცია კლინიკური გადაწყვეტილების მიღებისთვის. Skinscanner არ ცვლის დერმოსკოპიულ გამოკვლევასა და ჰისტოპათოლოგიურ შეფასებას, რაც აუცილებელია spitzoid lesions-ის საბოლოო დიაგნოზისთვის. ნებისმიერი ახალი, მზარდი ან ცვალებადი პიგმენტირებული ან ვარდისფერი ნოდული — განსაკუთრებით ის, რაც ასიმეტრიული, მრავალფეროვანი ან ერთი სანტიმეტრიდან დიდი არის — უნდა შეამოწმოს დერმატოლოგმა. მაგრამ Skinscanner ეხმარება გაწვდოს ხაზი noticing lesion-სა და პროფესიონალური chămარების მიღებას შორის.
