La causa esatta di un nevo di Spitz non è completamente compresa. Si pensa che genetica, esposizione ai raggi UV e cambiamenti ormonali (come la pubertà o la gravidanza) giochino un ruolo. La maggior parte dei casi appare senza alcun chiaro innesco.
Un tipico nevo di Spitz è considerato benigno e ha un rischio molto basso di trasformarsi in melanoma. Il rischio principale è perdere un melanoma che sembra simile, motivo per cui qualsiasi lesione in cambiamento o atipica dovrebbe essere controllata e spesso rimossa. Traumi, forte esposizione ai raggi UV o radiazioni nell'area sono motivi per essere più cauti e vedere un medico.
Il trattamento principale per un nevo di Spitz è la rimozione chirurgica con un piccolo margine di pelle normale, seguita da un esame istologico per confermare la diagnosi. Metodi distruttivi come il laser o il congelamento non sono raccomandati perché distruggono il tessuto e rendono impossibile una diagnosi accurata. Se la lesione è tipica e stabile, alcuni medici possono suggerire un monitoraggio attento invece della rimozione immediata, specialmente nei bambini.