Spitz Nevus: Tahi Lalat Tidak Biasa yang Dapat Meniru Melanoma

Nevus Spitz adalah jenis nevus melanositik yang khas yang terdiri dari melanosit besar, epithelioid, dan berbentuk gelendong yang pertama kali dijelaskan oleh Dr. Sophie Spitz pada tahun 1948. Awalnya disebut melanoma juvenil karena kemiripannya secara histologis dengan melanoma, nama ini diubah menjadi nevus Spitz ketika menjadi jelas bahwa sebagian besar lesi ini bersifat jinak meskipun penampilan mikroskopisnya yang mengkhawatirkan.

Nevus Spitz menyumbang sekitar satu persen dari semua nevus melanositik pada anak-anak dan paling sering didiagnosis pada pasien di bawah usia 20 tahun, dengan insiden puncak pada dekade pertama kehidupan. Namun, mereka dapat terjadi pada usia berapa pun termasuk pada orang dewasa. Secara klinis, nevus Spitz klasik muncul sebagai papula atau nodul halus, berbentuk kubah, berwarna merah muda atau merah — biasanya berukuran lima hingga sepuluh milimeter diameter — yang muncul tiba-tiba dan dapat tumbuh relatif cepat selama minggu hingga bulan sebelum stabil.

Warna merah muda atau kemerahan yang khas dihasilkan dari vaskularitas yang mencolok di dalam lesi. Beberapa nevus Spitz berpigmen (coklat hingga hitam), dan varian pigmen ini — kadang-kadang disebut nevus Reed atau nevus sel gelendong berpigmen — lebih umum pada orang dewasa dan di ekstremitas bawah. Lokasi yang paling umum adalah wajah, terutama pipi, diikuti oleh ekstremitas.

Nevus Spitz biasanya soliter, meskipun varian agminated (berkelompok) atau disseminated yang langka ada. Signifikansi klinis dari nevus Spitz terletak bukan pada bahaya yang melekat tetapi pada tantangan diagnostik yang mereka timbulkan — tumpang tindih klinis dan histologis mereka dengan melanoma menjadikan klasifikasi definitif salah satu area yang paling diperdebatkan dalam dermatopatologi.

Kemiripan histologis antara nevus Spitz dan melanoma telah menjadi sumber kontroversi diagnostik selama lebih dari tujuh dekade. Di bawah mikroskop, nevus Spitz menunjukkan banyak fitur yang diasosiasikan oleh patolog dengan keganasan: sel epithelioid dan gelendong besar yang pleomorfik dengan sitoplasma melimpah dan nukleolus yang mencolok; gangguan arsitektural dengan melanosit yang tersusun dalam sarang besar dan saling terhubung; penyebaran pagetoid melanosit ke atas ke dalam epidermis (fitur yang biasanya diasosiasikan dengan melanoma in situ); aktivitas mitosis yang tinggi, terutama pada lesi yang tumbuh cepat pada pasien muda; dan ekstensi dalam ke dermis. Fitur-fitur ini, baik secara individu maupun kolektif, akan menimbulkan kekhawatiran serius untuk melanoma dalam konteks lain.

Apa yang membedakan nevus Spitz klasik dari melanoma secara histologis termasuk simetri keseluruhan dan batasan lesi; pematangan dengan kedalaman (sel menjadi lebih kecil dan kurang atipikal di bagian yang lebih dalam); keberadaan badan Kamino yang khas (globulus eosinofilik di batas dermo-epidermal); artefak pemisahan di sekitar sarang melanosit; dan tidak adanya mitosis dalam yang atipikal. Masalahnya adalah bahwa fitur-fitur pembeda ini halus dan ada dalam spektrum — antara nevus Spitz klasik yang jelas jinak dan melanoma yang jelas terdapat zona abu-abu dari lesi yang tidak dapat diklasifikasikan dengan pasti oleh patolog yang berpengalaman. Lesi yang ambigu secara diagnostik ini telah diberikan berbagai nama termasuk tumor Spitz atipikal (AST), tumor melanositik spitzoid dengan potensi ganas yang tidak pasti (STUMP), dan neoplasma melanositik spitzoid yang tidak pasti. Keberadaan zona abu-abu ini memiliki implikasi klinis yang mendalam untuk manajemen pasien.

Usia pasien sangat mempengaruhi diagnosis, prognosis, dan manajemen nevus Spitz. Pada anak-anak, terutama mereka yang berusia di bawah 12 tahun, nevus Spitz klasik umum, dikenal dengan baik, dan sangat jinak. Presentasi tipikal — papula berbentuk kubah simetris, terdefinisi dengan baik, berwarna merah muda atau merah di wajah atau ekstremitas anak kecil — secara klinis mencolok dan secara patologis menenangkan.

Bahkan ketika nevus Spitz masa kanak ini menunjukkan fitur histologis yang mengkhawatirkan (penyebaran pagetoid, mitosis, ukuran besar), hasilnya hampir selalu sangat baik. Melanoma spitzoid yang sebenarnya pada anak-anak pra-pubertas sangat jarang — beberapa otoritas berpendapat bahwa itu pada dasarnya tidak ada atau sangat jarang terjadi.!! Prognosis yang menguntungkan ini pada anak-anak menginformasikan pendekatan manajemen yang lebih konservatif: banyak dokter kulit pediatrik dan patologis merasa nyaman dengan eksisi konservatif lengkap dan pengamatan untuk nevus Spitz klasik pada anak-anak kecil.

Pada orang dewasa, lanskap diagnostik berubah secara signifikan. Nevus Spitz menjadi kurang umum seiring bertambahnya usia sementara melanoma menjadi lebih umum, menggeser probabilitas pra-tes menuju keganasan. Lesi spitzoid pada orang dewasa — terutama di atas usia 40 — lebih mungkin mewakili melanoma spitzoid daripada nevus Spitz jinak.!!

Selain itu, perilaku biologis tumor spitzoid atipikal pada orang dewasa kurang dapat diprediksi dibandingkan pada anak-anak, dengan risiko yang berarti (meskipun masih rendah) dari hasil buruk termasuk positivi lymph node sentinel dan jarang metastasis jauh. Akibatnya, manajemen lesi spitzoid pada orang dewasa cenderung lebih agresif, dengan margin eksisi yang lebih lebar dan penggunaan biopsi lymph node sentinel yang lebih sering untuk tumor atipikal.

Diagnosis nevus Spitz bergantung terutama pada pemeriksaan histopatologis setelah biopsi, dilengkapi dengan penilaian klinis dan dermoskopik. Dermatoskopi nevus Spitz klasik mengungkapkan pola karakteristik: pola starburst (aliran radial atau pseudopodia yang tersusun simetris di sekitar tepi) sangat spesifik untuk nevus Spitz, terutama varian pigmen. Pola dermatoskopik lainnya termasuk pola globular (globulus coklat simetris), pola homogen, dan pola atipikal dengan fitur multikomponen.

Pola pembuluh berbintik (titik merah yang terdistribusi secara teratur) umum pada nevus Spitz non-pigmen. Pada histopatologi, seorang dermatopatolog berpengalaman biasanya dapat membedakan nevus Spitz klasik dari melanoma. Namun, kategori tumor Spitz atipikal (AST) merupakan salah satu area yang paling kontroversial dalam patologi.

Lesi ini memiliki fitur yang lebih atipikal daripada nevus Spitz klasik tetapi tidak memiliki kriteria yang cukup untuk diagnosis definitif melanoma. Berbagai patolog yang memeriksa lesi yang sama dapat mencapai kesimpulan yang berbeda — studi telah menunjukkan variabilitas antar pengamat yang signifikan, dengan beberapa patolog mengklasifikasikan lesi sebagai nevus Spitz sementara yang lain menyebutnya melanoma. Pengujian molekuler telah meningkatkan akurasi diagnosis: fluoresensi in situ hibridisasi (FISH) dapat mendeteksi perubahan jumlah salinan kromosom yang terkait dengan melanoma, hibridisasi genomik komparatif (CGH) mengidentifikasi kenaikan dan penurunan kromosom yang lebih luas, dan profil ekspresi gen memberikan informasi diagnostik tambahan.

Kehadiran kehilangan homozygous 9p21 (CDKN2A), kenaikan 6p25 atau 11q13, atau aberrasi kromosom kompleks mendukung diagnosis melanoma, sementara fusi kinase terisolasi (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) tanpa aberrasi tambahan adalah karakteristik tumor Spitz. Meskipun kemajuan ini, klasifikasi definitif tetap tidak mungkin untuk beberapa lesi.

Manajemen nevus Spitz tergantung pada konteks klinis, usia pasien, dan klasifikasi histopatologis. Untuk papula merah muda kecil yang simetris pada anak di mana diagnosis klinis nevus Spitz diyakini, beberapa ahli merekomendasikan pemantauan klinis tanpa biopsi, terutama jika lesi menunjukkan pola dermatoskopik klasik. Namun, banyak klinisi lebih memilih untuk melakukan biopsi pada setiap nevus Spitz yang dicurigai untuk mendapatkan diagnosis histologis definitif, terutama karena diagnosis klinis saja tidak sepenuhnya dapat diandalkan.

Biopsi eksisi — mengangkat seluruh lesi dengan margin sempit — adalah teknik biopsi yang diutamakan, karena biopsi parsial mungkin tidak menangkap fitur diagnostik dan dapat membuat interpretasi histopatologis lebih sulit. Untuk nevus Spitz klasik yang telah dikonfirmasi secara histologis dengan fitur yang menenangkan dan margin negatif, tidak diperlukan perawatan lebih lanjut. Tindak lanjut secara teratur untuk memantau kekambuhan dianjurkan, dengan re-ekskisi jika lesi kambuh.

Untuk tumor Spitz atipikal (AST), manajemen lebih diperdebatkan. Konsensus saat ini untuk AST pada anak-anak dan remaja lebih memilih re-ekskisi lengkap dengan margin yang jelas (biasanya lima milimeter) dan tindak lanjut klinis yang ketat. Biopsi kelenjar getah bening sentinel (SLNB) untuk AST pada anak-anak adalah kontroversial — meskipun hingga 50 persen AST mungkin menunjukkan posititivitas kelenjar sentinel, signifikansi klinis dari kelenjar positif pada tumor spitzoid atipikal pediatrik berbeda dari melanoma, dan sebagian besar kelenjar positif tidak menyebabkan metastasis jauh atau kematian.

Banyak ahli sekarang merekomendasikan untuk tidak melakukan SLNB secara rutin untuk AST pediatrik, menyimpannya untuk lesi dengan fitur molekuler atau histologis yang sangat mengkhawatirkan. Pada orang dewasa, SLNB lebih umum dilakukan untuk AST karena risiko hasil yang merugikan lebih tinggi dan probabilitas pra-tes melanoma meningkat seiring bertambahnya usia. Untuk setiap lesi yang diklasifikasikan sebagai melanoma spitzoid, manajemen mengikuti pedoman pengobatan melanoma termasuk eksisi lokal yang luas dengan margin yang sesuai dan biopsi kelenjar getah bening sentinel.

Nodul merah muda atau berpigmen yang tumbuh cepat pada wajah anak atau kulit orang dewasa menimbulkan kekhawatiran segera. Skinscanner menyediakan penilaian awal yang cepat dengan kekuatan AI ketika Anda memotret lesi semacam itu, mengevaluasi karakteristik visualnya — simetri bentuk, keseragaman warna, definisi batas, tekstur permukaan, dan ukuran — terhadap pola yang terkait dengan nevus Spitz jinak dan fitur yang mengkhawatirkan yang menunjukkan lesi yang lebih atipikal atau melanoma. AI dapat mengenali presentasi klasik dari nevus Spitz — papula merah muda halus, simetris, berbentuk kubah — dan membedakannya dari penampilan yang tidak teratur, asimetris, dan multicolor yang lebih menunjukkan melanoma.

Untuk varian pigmen, aplikasi mengevaluasi simetri dan reguleritas pola pigmen. Skinscanner sangat berharga sebagai alat penyaringan lini pertama bagi orang tua yang memperhatikan lesi baru yang tumbuh pada anak mereka. Aplikasi ini memberikan konteks segera tentang apa yang mungkin diwakili oleh lesi tersebut, mengurangi kecemasan ketika fitur-fitur tersebut menenangkan sambil secara tepat merekomendasikan evaluasi profesional ketika penampilannya atipikal.

Bagi individu yang memantau lesi spitzoid yang ada, fotografi serial membantu mendokumentasikan stabilitas atau perubahan dari waktu ke waktu — informasi penting untuk pengambilan keputusan klinis. Skinscanner tidak menggantikan pemeriksaan dermatoskopik dan evaluasi histopatologis, yang penting untuk diagnosis definitif lesi spitzoid. Setiap nodul baru, tumbuh, atau berubah berpigmen atau merah muda — terutama yang asimetris, multicolor, atau lebih besar dari satu sentimeter — harus dievaluasi oleh seorang dermatolog. Namun, Skinscanner membantu menjembatani kesenjangan antara memperhatikan lesi dan mendapatkan perawatan profesional.