Merkel Cell Carcinoma: Ein Sjaldan, men Aggressiv Hudkrabbamein

Merkel cell carcinoma (MCC) er ein sjaldan og aggressiv formur av hudkrabbameini, ið kemur frá Merkel-frumum, serligum neuroendokrina frumum, ið liggja í basallagnum av epidermis. Hesir frumu eru partur av kensluni av ljósum berøring og eru funnir í nærumhvørvi við nervaendunum um alt húðina. MCC er flokkað sum neuroendokrina carcinoma, ið setur tað í sama breiða bólk sum serligar lungna- og gastrointestinal krabbamein, ið koma frá hormonframleiðandi frumum. Í ávísum munum, við umleið 3,000 nýggjum førum, ið verða diagnoseraði árliga í USA, hevur MCC fingið økt áhuga vegna sítt aggressiva atferði og upptøkuna av sambandi við ein serligan virus.

Merkel cell carcinoma er umleið 30 til 40 ferðir sjaldnari enn melanoma, men tað hevur ein munandi hægri deyðsfrekvens. Tumorin hevur eina sterk tendens at koma aftur lokalt eftir útskurð, breiða seg til regional lymph nodes, og metastasera til fjarlægdar lívfrøði, inniber livur, lungur, heili og bein. Umleið ein-triði av sjúklingunum koma fram við lymph node ávirkan á tíðspunktinum fyri fyrstu diagnosu, og tað samleika fimm ára yvirlivingsprosent er metið at vera umleið 60 prosent í øllum stigum.!! Aggressiviteturin hjá MCC er partvís ávirkaður av skjótu vøkstrinum og evninum at breiða seg bæði gjøgnum lymphatic og blóðskipan.

Merkel cell carcinoma vísir oftast seg sum ein ópainful, fastur, kupul-laga knútur á húðini, sum vaksar skjótt yvir vikur til mánaðir. Liturin er vanliga reyður, bleikur, fjólubláur, ella blá-reyður, men tað kann stundum síggjast sum húðlit. Ytsti yvirflatan er vanliga slétt og glitrandi, og húðin, sum liggur yvir, kann hava eina gjennomsýningargóðsku.

Læknar brúka stundum akronymið AEIOU at lýsa typisk einkenni: Asymptomatic, Raskur vøkstur, Immune suppression, Eldri enn 50, og UV-útsett stað. Flestu tumorar síggjast á høvdi, hálsi, ella útlimum, sum eru økir við stórum samlaðum sól-útseting.

Fleiri væl staðfestir áhættufaktorar leggja til rættis at menna Merkel cell carcinoma. Langtíðar og samlað ultraviolet radiatión útseting er ein av teimum mest týdningarmiklu, sum forklarar, hví MCC oftast kemur fyri á sól-útsettari húð. Avansert aldur er ein annar stórur faktor, har flestu førdir henda í einstaklingum yvir 65.

Immune suppression økir álvarsliga um áhættuna, har organ transplantat móttakarar hava ein 10 til 15 ferðir størri møguleika at menna MCC. Merkel cell polyomavirus (MCPyV) er funnið integrerað í tumorfrøðunum í umleið 80 prosentum av MCC førðum.

Stigseting er ein týdningarmikil stig í at avdúka útbreiðsluna av sjúkunum og leiða tilgerðartilráðingar fyri Merkel cell carcinoma. Stigsetingarskipanin tekur mið av støddini á høvuðstumorinum, innverkan av regional lymph nodes, og tilveru ella fráveru av fjarløgd metastasum. Stig I og II sjúka er avmarkað til húðina, við stigaskilnaði byggja á tumorstødd.

Stig III vísir á útbreiðslu til regional lymph nodes. Stig IV stendur fyri fjarløgd metastatisk sjúku. Sentinel lymph node biopsy verður tilmælt fyri flestu sjúklingar við MCC, tí eisini smáir tumorar hava ein týdningarmiklan áhuga av mikroskopiskari lymph node innverkan.

Tilgerð fyri Merkel cell carcinoma fevnir vanliga um eina multimodal tilgongd, sum sameinar kirurgi og radiatión terapi. Breið lokal útskurður við kantum á 1 til 2 sentimetrar er standard kirurgisk tilgerð fyri høvuðstumor, og sentinel lymph node biopsy verður vanliga framd samstundis. Adjuvant radiatión terapi til høvuðstumor staðið og regional lymph nodes er ofta tilmælt, tí MCC er sera viðkvæm fyri radiatión. Fyrir avanseraða ella metastatisk sjúku hevur immunoterapi við checkpoint inhibitors, sum avelumab ella pembrolizumab, broytt úrslit í seinastu árum, og hevur fingið varandi svar í eini stórari part av sjúklingunum.

Prognosan fyri Merkel cell carcinoma variera nógv byggt á stigið við diagnosu. Sjúklingar við staðfestari sjúku, sum er avmarkað til húðina, sum fáa hóskandi tilgerð, hava fimm-ár yvirlifti tíðarskeið frá umleið 50 til 75 prosent. Tá regional lymph nodes eru við, fellur fimm-ár yvirlifti tíðarskeiðið niður til umleið 35 til 50 prosent.

Innseting av immunoterapi hevur týdningarmikla betrað úrslit fyri sjúklingar við avanseraðari sjúku. Faktorar, sum eru tengdir at eini betri prognosu, fevna um minni tumorstødd, fráveru av lymph node innverkan, ein sterkan immunfør, og tilveru av Merkel cell polyomavirus í tumorinum.

Tí at Merkel-frumukrabbamein er sjaldgævt og kann líkjast útsjóndinum av meira vanligum góðkynja húðviðurskiftum, er vitan fyrsta skrefið móti fyrra avdúking. Eina fasta, ópínandi, skjótt vaksandi knút á sólútsettari húð, serliga hjá einum persóni yvir 50 ella við immunnedsátt, skal geva áminning um skjótan læknaskipan.!! Eftir viðgerð fyri MCC, er intensív eftirlit við regluligum kliniskum kanningum og myndatøku standardpraxis. Skinscanner kann vera ein hjálpsamur felagi til regluligt húðvøttan, sum ger tað møguligt at skráseta og fylgja við nøkrum nýggjum ella broyttum húðlesiónum og eggja til tíðliga ráðgeving við tínum dermatologisti.