Spitz Nevus: Melanomani taqlid qilishi mumkin bo'lgan g'ayrioddiy tugma

Spitz nevusi — katta, epiteliya va to'rg'oshin shaklidagi melanotsitlardan iborat ajralib turuvchi melanotsitik nevus bo'lib, 1948 yilda Dr. Sofiya Spitz tomonidan birinchi marta tavsiflangan. Melanomaga histologik o'xshashligi sababli dastlab bolalar melanomasi deb atalgan, lekin bu lezyonlarning aksariyati benign ekanligi aniq bo'lgach, nomi Spitz nevusi deb o'zgartirildi.

Spitz neviylari bolalar orasida melanotsitik neviylarning taxminan bir foizini tashkil etadi va odatda 20 yoshgacha bo'lgan bemorlarda eng ko'p tashxis qilinadi, hayotning birinchi o'n yillik davrida eng yuqori uchrashuv chastotasi bilan. Biroq, ular har qanday yoshda, shu jumladan kattalarda ham paydo bo'lishi mumkin. Klinik jihatdan, klassik Spitz nevusi silliq, gumbaz shaklidagi, pushti yoki qizil papula yoki nodul sifatida namoyon bo'ladi — odatda diametri besh dan o'n millimetrgacha bo'lgan — to'satdan paydo bo'ladi va bir necha hafta yoki oylar davomida nisbatan tez o'sishi mumkin, so'ngra barqaror holga keladi.

Tugmadagi belgilangan pushti yoki qizil rang, lezyonda mavjud bo'lgan ko'p qon tomirlaridan kelib chiqadi. Ba'zi Spitz neviylari pigmentli (jigarrangdan qora) bo'lishi mumkin va bu pigmentli variantlar — ba'zan Reed neviylari yoki pigmentli to'rg'oshin hujayra neviylari deb ataladi — kattalarda va pastki ekstremitalarda ko'proq uchraydi. Eng ko'p uchraydigan joyi yuz, ayniqsa, yonoqlar, keyin esa ekstremitalar.

Spitz neviylari odatda yolg'iz bo'ladi, garchi kamdan-kam hollarda guruhlangan (to'plangan) yoki tarqalgan variantlari mavjud. Spitz neviylarining klinik ahamiyati, ularning o'ziga xos xavfi emas, balki ularning diagnostik muammolarni keltirib chiqarishida yotadi — ularning klinik va histologik o'zaro ta'siri melanoma bilan birgalikda aniq tasniflashni dermatopatologiyada eng munozarali sohalardan biriga aylantiradi.

Spitz neviylari va melanoma o'rtasidagi histologik o'xshashlik yetti o'n yildan ortiq diagnostik munozaralarning manbai bo'lib kelmoqda. Mikroskop ostida, Spitz neviylari patologlar malignitet bilan bog'liq bo'lgan ko'plab xususiyatlarni namoyish etadi: katta, pleomorfik epiteliya va to'rg'oshin hujayralari, ko'p sitoplazma va aniq yadrochalar; melanotsitlar katta, birlashgan uyalar ichida joylashgan arxitektura tartibsizligi; melanotsitlarning epidermisga yuqoriga tarqalishi (bu melanoma in situ bilan bog'liq bo'lgan xususiyat); yuqori mitotik faoliyat, ayniqsa yosh bemorlardagi tez o'sayotgan lezyonlarda; va dermaga chuqur kirish. Ushbu xususiyatlar, alohida yoki birgalikda ko'rilganida, boshqa kontekstda melanoma uchun jiddiy xavotir tug'diradi.

Klassik Spitz nevusini melanomadan histologik jihatdan ajratib turadigan xususiyatlar orasida lezyonning umumiy simmetriyasi va chegaralanganligi; chuqurlik bilan yetilish (hujayralar chuqur qismlarda kichikroq va kamroq noan'anaviy bo'ladi); xos Kamino tanachalarining mavjudligi (dermo-epidermal kesish joyida eosinofilik globulalar); melanotsit uyalar atrofida bo'linish artefaktlari; va noan'anaviy chuqur mitozlarning yo'qligi. Muammo shundaki, ushbu ajratish xususiyatlari nozik va spektrda mavjud — aniq benign klassik Spitz nevusi va aniq melanoma o'rtasida tajribali patologlar ishonch bilan tasniflay olmaydigan lezyonlar mavjud. Ushbu diagnostik jihatdan noaniq lezyonlarga turli nomlar berilgan, jumladan noan'anaviy Spitz tumori (AST), malign potentsiali noaniq spitzoid melanotsitik tumori (STUMP) va noaniq ahamiyatga ega spitzoid melanotsitik neoplazma. Ushbu kulrang zonaning mavjudligi bemorlarni boshqarish uchun chuqur klinik ahamiyatga ega.

Bemorning yoshi Spitz nevilarini tashxislash, prognozlash va boshqarishga jiddiy ta'sir ko'rsatadi. Bolalarda, ayniqsa 12 yoshgacha bo'lgan bolalarda, klassik Spitz nevilar keng tarqalgan, yaxshi tanilgan va asosan benign hisoblanadi. Odatdagi ko'rinish — yosh bolada yuz yoki ekstremitida simmetrik, yaxshi belgilangan, pushti yoki qizil dome shaklidagi papula — klinik jihatdan ajralib turadi va patologik jihatdan tasalli beradi.

Ushbu bolalik Spitz nevilarida xavotirli gisto-logik xususiyatlar (pagetoid tarqalish, mitozlar, katta o'lcham) ko'rsatilganda ham, natijalar deyarli bir xil ajoyibdir. Prepubertal bolalarda haqiqiy spitzoid melanoma juda kam uchraydi — ba'zi mutaxassislar uni asosan mavjud emas yoki juda kam uchraydi deb hisoblaydilar.!! Bolalarda bu qulay prognoz boshqaruvni yanada konservativ yondashuvga olib keladi: ko'plab pediatrik dermatologlar va patologlar yosh bolalarda klassik Spitz nevilarini to'liq konservativ eksiziyalash va kuzatish bilan qulay his qilishadi.

Kattalarda tashxis manzarasi sezilarli darajada o'zgaradi. Spitz nevilarining tarqalishi yosh o'tishi bilan kamayadi, melanoma esa ko'payadi, bu esa malignlikka oldindan taxmin qilish ehtimolini oshiradi. Kattalarda spitzoid lezyon — ayniqsa 40 yoshdan oshganlarda — benign Spitz nevusdan ko'ra spitzoid melanoma bo'lishi ehtimoli yuqoriroq.!!

Bundan tashqari, kattalarda atypical spitzoid o'smalarning biologik xulq-atvori bolalarga qaraganda kamroq bashorat qilinadi, bu esa sentinel limfa tugunining ijobiyligi va kamdan-kam uchraydigan uzoq metastazlar kabi salbiy natijalarning ma'noli (lekin hali ham past) xavfini o'z ichiga oladi. Shuning uchun, kattalarda spitzoid lezyonlarni boshqarish ko'proq agressiv bo'lib, keng eksiziyalash chegaralari va atypical o'smalar uchun sentinel limfa tugun biopsiyasini tez-tez qo'llashni o'z ichiga oladi.

Spitz nevilarining tashxisi asosan biopsiyadan keyin gisto-patologik tekshirishga asoslanadi, klinik va dermoskopik baholash bilan to'ldiriladi. Klassik Spitz nevilarining dermoskopiyasi xos naqshlarni ko'rsatadi: yulduzchali naqsh (radial oqim yoki simmetrik ravishda perimetr bo'ylab joylashgan pseudopodlar) Spitz nevilariga juda xosdir, ayniqsa pigmente variantlar uchun. Boshqa dermoskopik naqshlar globular naqsh (simmetrik jigarrang globulyar), gomon naqsh va ko'p komponentli xususiyatlarga ega atypical naqshni o'z ichiga oladi.

Nuqtali tomir naqshi (doimiy ravishda tarqatilgan qizil nuqtalar) pigmente bo'lmagan Spitz nevilarida keng tarqalgan. Gisto-patologiyada, tajribali dermatopatolog odatda klassik Spitz nevusni melanomadan ajratishi mumkin. Biroq, atypical Spitz tumor (AST) toifasi patologiyada eng munozarali sohalardan birini ifodalaydi.

Ushbu lezyonlar klassik Spitz nevusdan ko'ra ko'proq atypical xususiyatlarga ega, ammo melanoma uchun aniq tashxis qo'yish uchun yetarli mezonlarga ega emas. Bir xil lezyonni tekshirayotgan turli patologlar turli xulosalarga kelishi mumkin — tadqiqotlar sezilarli interobserver farqliligini ko'rsatdi, ba'zi patologlar lezyonni Spitz nevus deb tasniflaydilar, boshqalari esa uni melanoma deb ataydilar. Molekulyar testlar tashxis aniqligini oshirdi: floresans in situ gibridizatsiyasi (FISH) melanoma bilan bog'liq xromosomalar nusxasi soni o'zgarishlarini aniqlay oladi, taqqosiy genomik gibridizatsiya (CGH) kengroq xromosoma o'sishlari va yo'qotishlarini aniqlaydi, va gen ifoda profilingi qo'shimcha tashxis ma'lumotlarini taqdim etadi.

9p21 (CDKN2A) ning gomozigot yo'qolishi, 6p25 yoki 11q13 ning o'sishi yoki murakkab xromosoma anomaliyalarining mavjudligi melanoma tashxisini qo'llab-quvvatlaydi, izolyatsiyalangan kinaza birikmalari (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) esa Spitz o'smalarga xosdir. Ushbu yutuqlarga qaramay, ba'zi lezyonlar uchun aniq tasniflash hali ham imkonsiz.

Spitz nevilarini boshqarish klinik kontekstga, bemorning yoshiga va gisto-patologik tasnifga bog'liq. Agar bolada klassik, kichik, simmetrik pushti papula bo'lsa va Spitz nevusi tashxisi ishonchli bo'lsa, ba'zi mutaxassislar biopsiyasiz klinik kuzatishni tavsiya etadilar, ayniqsa agar lezyon klassik dermoskopik naqshni ko'rsatsa. Biroq, ko'plab klinitsistlar har qanday shubhali Spitz nevusni biopsiya qilishni afzal ko'radilar, chunki faqat klinik tashxis mukammal ishonchli emas.

Eksizional biopsiya — lezyonni tor chegaralar bilan to'liq olib tashlash — afzal ko'rilgan biopsiya texnikasidir, chunki qisman biopsiya tashxis xususiyatlarini o'z ichiga olmasligi mumkin va gisto-patologik talqin qilishni qiyinlashtirishi mumkin. Gisto-patologik tasdiqlangan klassik Spitz nevilarida tasalli beruvchi xususiyatlar va salbiy chegaralar bo'lsa, qo'shimcha davolash talab etilmaydi. Qayta paydo bo'lishni kuzatish uchun muntazam kuzatish tavsiya etiladi, agar lezyon qaytadan paydo bo'lsa, qayta eksiziyalash kerak.

Atypical Spitz tumors (ASTs) uchun boshqaruv ko'proq munozarali. Hozirgi konsensus bolalar va o'smirlar uchun ASTlar uchun to'liq qayta eksiziyalashni afzal ko'radi, aniq chegaralar bilan (odatda besh millimetr) va yaqin klinik kuzatish. Bolalarda ASTlar uchun sentinel limfa tugun biopsiyasi (SLNB) munozarali — ASTlarning 50 foizigacha sentinel tugun ijobiyligini ko'rsatishi mumkin, ammo pediatrik atypical spitzoid o'smalardagi ijobiy tugunlarning klinik ahamiyati melanoma bilan farq qiladi va ko'p ijobiy tugunlar uzoq metastaz yoki o'limga olib kelmaydi.

Ko'plab mutaxassislar endi pediatrik ASTlar uchun muntazam SLNBni tavsiya qilmaydilar, uni ayniqsa xavotirli molekulyar yoki gisto-logik xususiyatlarga ega lezyonlar uchun saqlab qoladilar. Kattalarda, ASTlar uchun SLNB ko'proq amalga oshiriladi, chunki salbiy natijalar xavfi yuqoriroq va melanoma uchun oldindan taxmin qilish ehtimoli yosh o'tishi bilan oshadi. Har qanday spitzoid melanoma sifatida tasniflangan lezyon uchun boshqaruv melanoma davolash qo'llanmalari bo'yicha amalga oshiriladi, shu jumladan keng lokal eksiziyalash va mos chegaralar bilan va sentinel limfa tugun biopsiyasi.

Bolalar yuzida yoki kattalar terisida tez o'sayotgan, pushti yoki pigmente nodul darhol xavotirni oshiradi. Skinscanner bunday lezyonni suratga olganingizda tezda AI asosidagi dastlabki baholashni taqdim etadi, uning vizual xususiyatlarini — shakl simmetriyasi, rang birxilligi, chegaralar aniqligi, yuzasi tuzilishi va o'lchami — benign Spitz nevilariga va ko'proq atypical lezyonlar yoki melanoma ko'rsatadigan xavotirli xususiyatlarga bog'liq naqshlar bilan baholaydi. AI klassik Spitz nevusning ko'rinishini — silliq, simmetrik, dome shaklidagi pushti papulani — tanib olish va uni melanoma ko'rsatadigan notekis, simmetrik, ko'p rangli ko'rinishdan ajratishi mumkin.

Pigmente variantlar uchun, ilova pigment naqshining simmetriyasi va tartibini baholaydi. Skinscanner ota-onalar uchun yangi, o'sayotgan lezyonlarni ko'rganida birinchi darajali skrining vositasi sifatida juda qimmatlidir. Ilova lezyonning nima bo'lishi mumkinligi haqida darhol kontekst taqdim etadi, tasvirlar tasalli beradigan bo'lsa, xavotirni kamaytiradi, lekin ko'rinish atypical bo'lsa, professional baholashni tavsiya qiladi.

Mavjud spitzoid lezyonlarni kuzatayotgan shaxslar uchun, seriyali fotosuratlar vaqt o'tishi bilan barqarorlik yoki o'zgarishni hujjatlashtirishga yordam beradi — klinik qaror qabul qilish uchun muhim ma'lumot. Skinscanner spitzoid lezyonlarni aniq tashxislash uchun zarur bo'lgan dermoskopik tekshirish va gisto-patologik baholashni almashtirmaydi. Har qanday yangi, o'sayotgan yoki o'zgarayotgan pigmente yoki pushti nodul — ayniqsa asimmetrik, ko'p rangli yoki bir santimetrdan katta bo'lsa — dermatolog tomonidan baholanishi kerak. Ammo Skinscanner lezyonni ko'rish va professional yordam olish o'rtasidagi bo'shliqni to'ldirishga yordam beradi.