Spitz Nevus: Tað óvanliga mól, sum kann líkjast melanomi

Ein Spitz nevus er ein serligur sløg av melanocytiskum nevus, samansettur av stórum, epithelioid og spindluflataðum melanocytum, sum fyrst varð lýstur av Dr. Sophie Spitz í 1948. Upprunaliga kallað juvenil melanomi vegna histologiska líknandi við melanomi, varð navnið broytt til Spitz nevus tá tað varð greitt, at størsta parturin av hesum lesiónum eru benign, til tross fyri teirra óhugnaliga mikroskopiska útsjónd.

Spitz nevi útgilda umleið ein prosent av øllum melanocytiskum nevi hjá børnum og verða mest vanlig diagnoserað hjá sjúklingum undir 20 árum, við einari topp tíð í fyrstu áratíggjunum av lívinum. Tó kunnu teir koma í hvørjum aldri, eisini hjá vaksnum. Klínisk er ein klassiskur Spitz nevus at síggja sum ein sléttur, kupul-lagaður, bleikur ella reyður papul ella nódul — typiskt máta fimm til tíggju millimetrar í diametri — sum kemur plótuliga og kann vøksta relativt skjótt yvir vikur til mánaðir áðrenn tað stabiliserast.

Tað serliga bleika ella reyða liturin kemur frá framtróandi blóðrásini innan lesiónina. Nokkir Spitz nevi eru pigmenteraðir (brúnir til svartir), og hesir pigmenteraðu variantar — sum stundum kallast Reed nevi ella pigmenteraðir spindulfrøði nevi — eru meira vanligir hjá vaksnum og á niðaru útlitunum. Mest vanlig staðseting er andlitið, serliga kinnarnar, eftirfylgjandi av útlitunum.

Spitz nevi eru typiskt einstakar, men sjaldan agmineraðar (samansjóðaðar) ella útbreiddar variantar finnast. Klíniska týdningurin av Spitz nevi liggur ikki í onkrum innbyggdum vanda, men í diagnosutoyttini teir skapa — teirra klíniska og histologiska yvirlapp við melanomi ger, at avgerandi flokking er ein av teimum mest deildu økjum innan dermatopathology.

Histologiska líknandi millum Spitz nevus og melanoma hevur verið ein uppsprettu av diagnóstiskari ósemju í meira enn sjey áratíggjur. Undir mikroskopinum vísa Spitz nevus nógv av teimum einkenni, sum patológar tengja at maligniteti: stór, pleomorfisk epithelioid og spindulfrumur við nógvum cytoplasma og áberandi nucleolus; arkitektonisk órógv við melanocytum skipað í stórum, samankomnum reiðrum; pagetoid útbreiðsla av melanocytum upp í epidermis (eitt einkenni, sum vanliga er tengt at melanoma in situ); há mitotisk virkni, serliga í skjótt vaksandi lesiónum hjá ungum sjúklingum; og djúp útbreiðsla í dermis. Hesir einkenni, sædd hvør fyri seg ella í samanlegging, vildu vekja álvarsliga áhyggju fyri melanoma í hvørjum øðrum samanhangi.

Tað, sum greinir ein klassiskan Spitz nevus frá melanoma histologiskt, fevnir um yvirskipaða symmetri og avmarking av lesiónini; modning við dýpd (frumur verða minni og minni atypiskar í teimum dýpri partunum); tilveruna av karakteristiskum Kamino kroppum (eosinophiliskar globulur á dermo-epidermal skarvinum); klofning artefaktir rundan um melanocyte reiður; og fráveruna av atypiskum djúpmítosum. Problemið er, at hesi greiningareinkenni eru subtil og finnast á einum spektri — millum ein greitt benignan klassiskan Spitz nevus og ein áberandi melanoma liggur ein gráur zona av lesiónum, sum royndir patológar ikki kunnu flokka við vissu. Hesir diagnóstiskt ógreiddu lesiónir hava fingið ymisk nøvn, herundir atypiskur Spitz tumor (AST), spitzoid melanocytiskur tumor við óvissum malignum potensiali (STUMP), og spitzoid melanocytisk neoplasm við óvissum týdningi. Tilveran av hesum gráa zona hevur djúpar kliniskar avleiðingar fyri sjúklingavøtt.

Aldurin hjá sjúklinginum hevur djúpar ávirkan á diagnosu, prognosu, og stýring av Spitz nevi. Í børnum, serliga teimum undir 12 árum, eru klassiskir Spitz nevi vanligir, væl viðurkendir, og yvirvegandi benignir. Týdningarmikla framstillingin — ein symmetrisk, væl avmarkaður, bleikur ella reyður kupul á andlitinum ella útlimunum hjá einum ungum barni — er kliniskt greinað og patológiskt trygdarfull.

Even when these childhood Spitz nevi show worrisome histologic features (pagetoid spread, mitoses, large size), the outcomes are almost uniformly excellent. Sannur spitzoid melanoma í prepubertal børnum er óvanligur — nakrir myndugleikar argumentera fyri, at tað í grundini er ikki til ella er óvanliga sjaldan.!! Hetta góða prognosa í børnum informerar um ein meira konservativan stýringartilgongd: nógvar børne dermatologar og patológar eru komfortablar við fulla konservativa útskurð og eftirlit fyri klassiskar Spitz nevi hjá ungum børnum.

Í vaksnum, broytist diagnóstiska landslagið nógv. Spitz nevi verða minni vanligir við vaksandi aldri, meðan melanoma verður meira vanligt, og flytir pretest sannlíkindini móti maligniteti. Ein spitzoid lesión hjá einum vaksnum — serliga yvir 40 ár — er meira líklegt at umboða ein spitzoid melanoma enn ein benignan Spitz nevus.!!

Afturat hesum er biologiska atferðin hjá atypiskum spitzoid tumorum hjá vaksnum minni fyrisigandi enn hjá børnum, við eini týdningarmiklari (men framvegis lágt) riski fyri óheppnar avleiðingar, herundir sentinel lymph node positivitet og sjaldan fjarløtt metastasis. Følgelig, stýring av spitzoid lesiónum hjá vaksnum tendrar at vera meira aggressiv, við breiðari útskurðarmarkum og meira tíðarríka brúki av sentinel lymph node biopsy fyri atypiskar tumorar.

Diagnosan av Spitz nevi byggir fyrst og fremst á histopatologiskari kanning eftir biopsi, stuðlað av kliniskari og dermoskopiskari meting. Dermoskopi av klassiskum Spitz nevi avdúkar karakteristiskar mynstur: stjørnublikkmynturin (radial streaming ella pseudopods skipað symmetrisk runt peripherin) er sera spesifiskur fyri Spitz nevi, serliga pigmentera variantar. Aðrar dermoskopiskar mynstur fevna um globular mynstur (symmetrisk brúnn globulur), homogent mynstur, og atypiskt mynstur við multikomponent einkenni.

Dotted vessel mynstur (regulerað dreiftar reyðar punktar) er vanligt í ikki-pigmentera Spitz nevi. Á histopatologii, kann ein royndur dermatopatologur vanliga greina ein klassiskan Spitz nevus frá melanoma. Men, flokkir av atypiskum Spitz tumor (AST) umboða eina av teimum mest umstríddu økjum í patologi.

Hesir lesiónir hava einkenni, sum eru meira atypisk enn ein klassiskur Spitz nevus, men mangla nóg mikið av krøvum til eina avgerandi diagnosu av melanoma. Ymiskt patológar, sum kanna sama lesión, kunnu koma til ymiskar niðurstøður — kanningar hava víst á stóran interobserver breytileika, við nøkrum patológum flokkandi eina lesión sum Spitz nevus meðan aðrir kalla tað melanoma. Molekular kanning hevur betrað diagnóstiska nákvæmnina: fluorescence in situ hybridization (FISH) kann avdúka kromosomiskar kopitøl broytingar tengdar at melanoma, comparative genomic hybridization (CGH) identifiserar breiðari kromosomiskar vinningar og tap, og gen úttrykksprofiling gevur auka diagnóstiskar upplýsingar.

Tilveran av homozygous tapi av 9p21 (CDKN2A), vinningar av 6p25 ella 11q13, ella fløtt kromosomiskar aberaðir stuðlar eina melanoma diagnosu, meðan avmarkaðar kinase fusionir (BRAF, ROS1, ALK, NTRK, RET, MET) uttan auka aberaðir eru karakteristiskar fyri Spitz tumorar. Til tross fyri hesi framskridt, er avgerandi flokkering framvegis ómøgulig fyri nakrar lesiónir.

Stýring av Spitz nevi fer eftir kliniskum samanhang, aldrinum hjá sjúklinginum, og histopatologiskari flokkering. Fyrir ein klassiskan, lítlan, symmetriskan bleikan kupul hjá einum barni, har kliniska diagnosan av Spitz nevus er trygg, ráðgeva summir serfrøðingar kliniskt eftirlit uttan biopsi, serliga um lesiónin vísir ein klassiskan dermoskopiskan mynstur. Men, nógv klinikarar føla seg betur við at biopsiera hvørja ætlaða Spitz nevus fyri at fáa eina avgerandi histologiska diagnosu, serliga tí at kliniska diagnosan einsamallur ikki er fullkomiliga álitandi.

Excisional biopsi — at fjarlægja alla lesiónina við smáum markum — er foretrukna biopsi teknikkurin, tí partvís biopsi kann ikki fanga diagnóstiskar einkenni og kann gera histopatologiska tolking meira torfør. Fyrir histologiskt staðfestar klassiskar Spitz nevi við trygdarfullum einkenni og neikvøttum markum, er einki aðra viðgerð neyðug. Regluligt eftirlit fyri at fylgja við fyri endurkomu er tilmælt, við re-excision um lesiónin endurkomur.

Fyrir atypiskar Spitz tumorar (ASTs) er stýringin meira umstridd. Núverandi samtykt fyri ASTs hjá børnum og ungdómi fremur fulla re-excision við klárum markum (vanliga fimm millimetrar) og nákvæman kliniskan eftirlit. Sentinel lymph node biopsy (SLNB) fyri ASTs hjá børnum er umstridd — meðan upp til 50 prosent av ASTs kunnu vísa sentinel node positivitet, er kliniska týdningin av positivum nodum í pediatriskum atypiskum spitzoid tumorum ymiskur frá melanoma, og flestu positivu nodur leiða ikki til fjarløtt metastasis ella deyða.

Mangan serfrøðingar nú ráðgeva ímóti regluligum SLNB fyri pediatrisk ASTs, og halda tað til lesiónir við serliga áhyggjandi molekularum ella histologiskum einkenni. Í vaksnum, er SLNB meira vanligt at gera fyri ASTs, tí riski fyri óheppnar avleiðingar er hægri og pretest sannlíkindin fyri melanoma økist við aldrinum. Fyrir hvørja lesión, sum er flokkað sum spitzoid melanoma, fylgir stýringin melanoma viðgerðarráðgevingum, herundir breið lokal útskurð við viðkomandi markum og sentinel lymph node biopsy.

Ein skjótt vaksandi, bleikur ella pigmentera nódul á andlitinum hjá einum barni ella húðini hjá einum vaksnum vekur strax áhyggju. Skinscanner veitir skjóta AI-styrkta fyrstu meting, tá tú myndar eina slíka lesión, metandi sjónligu einkenni hennara — form symmetri, lit einleika, mark avmarking, yvirflatutekstur, og størrelsen — móti mynstrum, sum eru tengd at benignum Spitz nevi og áhyggjandi einkenni, sum benda á meira atypiskar lesiónir ella melanoma. AI kann viðurkenna klassisku framstillingina av einum Spitz nevus — ein sléttur, symmetriskur, kupul-lagaður bleikur papule — og greina tað frá óreglulegu, asymmetrisku, multicolored útsjóndini, sum meira bendir á melanoma.

Fyrir pigmentera variantar, metir appin symmetri og regularitet av pigmentmynstrinum. Skinscanner er serliga virðismikill sum ein fyrsti screening tól fyri foreldur, sum leggja merki til eina nýggja, vaksandi lesión á sínum barni. Appin veitir strax samanhang um, hvat lesiónin kann umboða, minkandi áhyggjur, tá einkenni eru trygdarfull, meðan rættiliga tilmæla profesjonell meting, tá útsjóndin er atypisk.

Fyrir einstaklingar, sum fylgja við núverandi spitzoid lesiónum, hjálpir seríulig myndatøka at dokumentera støðugleika ella broytingar yvir tíð — týdningarmiklar upplýsingar fyri kliniskar avgerðir. Skinscanner tekur ikki pláss fyri dermoskopiskari kanning og histopatologiskari meting, sum eru neyðug fyri avgerandi diagnosu av spitzoid lesiónum. Ein nýggj, vaksandi, ella broytandi pigmentera ella bleik nódul — serliga ein, sum er asymmetrisk, multicolored, ella størri enn ein centimeter — skal metast av einum dermatolog. Men Skinscanner hjálpir at brúka munin millum at leggja merki til eina lesión og at fáa profesjonella hjálp.