Hemangioma: At skilja vaskulærar fæðingarblettir hjá spædbørnum

Eitt barnahemangioma (IH) er ein benign vaskulárur tumor, samansett av skjótt vøkstandi endotelialum frumum — frumunum, sum klæða blóðrásir. Tað er tann vanligasti tumorin hjá børnum, sum ávirkar umleið 4 til 10 prosent av kaukasiskum børnum, við lægri tíðni í asiatiskum og afriskum fólkum. Hemangiomur eru tveir til tríggjar ferðir vanligari hjá gentum enn pørum, og forbrúkarar og tey við lágt føðivøtt eru í munandi hættum.

Hesir skaðar koma vanligvis fram innan fyrstu fáu vikurnar av lívinum, ofta fyribornir av einum ljósum ella lítið røddu forsmíði, sum er til staðar við føðing. Barnahemangiomur kunnu koma hvar sum helst á kroppinum, men eru vanligast á høvdi og hálsi, sum telja umleið 60 prosent av førum. Tey eru flokkuð eftir dýpd: ytir hemangiomur viðkomandi bert øvsta dermis og koma fram sum bjart rød, hægri, lobulerað massar (klassiska jordbærhemangioma); djúp hemangiomur liggja í niðri dermis og undirhúð, og koma fram sum blálig, kompressiblar svellingar undir óskerd húð; og blandaðar hemangiomur hava bæði ytir og djúp komponentar.

Støddin spenner frá fáum millimetrum til fleiri sentimetrar, og meðan flestu eru einstakar, hava umleið 15 til 20 prosent av ávirkaðum børnum fleiri hemangiomur. Til tross fyri teirra ofta dramatisku útsjónd og skjóta fyrra vøkst, eru størri partur av barnahemangiomum medicinskt ómerkilig og fylgja einum fyribyrgjanligum náttúrligum vøkst, stabilisering, og sjálvvirkandi afturkall.

At skilja náttúrliga søgu barnahemangioma er týdningarmikið fyri rættan stýring, tí hesir tumorir fylgja einum ótrúliga fyribyrgjanligum lívslíki, sum samanstendur av trimum greitt avmarkaðum faser. Vøkstfasan (vøkst) byrjar í fyrstu vikunum av lívinum og er karakteriseraður av skjótt stóru hemangioma. Flest vøkst fer fram í fyrstu tríggjar til fimm mánaðir, við 80 prosent av hámarksstødd typiskt náddum innan tríggjar mánaðir.

Í hesum fasa, verða ytir hemangiomur alsamt rødari, hægri, og lobulerað, meðan djúp hemangiomur víðka sum blálig, kompressiblar massar. Vøkst kann vera órógvandi fyri foreldur — ein lítil rødur prikkur kann víðka til fleiri sentimetrar innan vikur — men henda vøkstfasa er sjálvbeint. Støðu fasan fylgir, typiskt byrjar um seks til níggju mánaðir av aldri, har hemangioma stoppar vøkst og er stabilt.

Liturin kann byrja at blíva duldur frá bjartari rød til meira duldur rød-bleikur. Henda fasa kann vara mánaðir. Afturkallfasan (regression) er tann serliga einkenni, sum greinir barnahemangiomur frá øðrum vaskulárum avvikum.

Sjálvvirkandi afturkall byrjar, tá endotelialar frumur ganga ígjøgnum apoptosis og verða smátt og smátt skiftar út við fibrofatty vev. Liturin bleknar frá rød til gráan ella ljósan, og massin smátt og smátt minkar. Afturkall fer fram við einum umleið 10 prosent árliga — við fimm árum er 50 prosent av afturkall fullført; við sjey árum, 70 prosent; og við níggju til tíggju árum, hava flestu hemangiomur afturkallað seg heilt. Men, fullkomið afturkall merkir ikki altíð fullkomna kosmetiska endurreisn: eftirfylgjandi broytingar, sum telangiektasias, fibrofatty massar, yvirfløtt húð, ella arð (serliga um hemangioma hevur ulcerated) kunnu halda fram og krevja seinni rættandi behandling.

Ímeðan flestu barnahemangiomur eru benign og sjálvleyst, krevja umleið 10 til 15 prosent aktiv behandling vegna teirra staðseting, stødd, ella fylgiskjálv. Hemangiomur, sum hóttir sjónarásina — periorbital hemangiomur, sum hindra sjónina ella orsaka astigmatism við at pressa á menningina auga — krevja skjóta íblanding, tí sjónarásin í kritiska tíðarskeiðnum fyri sjónar menning kann orsaka varandi amblyopia (lazya eye).!! Luftvegshemangiomur, serliga subglottisk hemangiomur í trachea, kunnu orsaka framhaldandi stridor, andanvanda, og lívshættandi luftvegsblokk.

Hesir eru ofta tengdir at segmental cutaneous hemangiomum í skeggbøttum og krevja strikta læknaliga atlit, um andansvandi kemur fram. Hemangiomur á nevinum (Cyrano nevin hemangioma) hótta varandi bruskoyðing og neva deformitet, um ikki verður viðgjørt í vøkstfasan. Stórir andlitshemangiomur, serliga teir í segmental mynstri, kunnu vera tengdir at PHACE syndrom — ein samanseting av avvikum, sum innihalda posterior fossa heila malformasjonir, hemangioma, arterial avvik, hjarta defekter, og auga avvik — krevja umfatandi meting við heila MRI, echocardiography, og oftalmologiskum meting.

Ulceration er tann vanligasta fylgiskjálv av barnahemangiomum, sum kemur fram í umleið 15 prosent av førum, serliga í hemangiomum, sum eru staðsett í økjum við friktion ella fukt, sum leppin, bleiðuøki, hálsfaldum, og axillur. Ulcerated hemangiomur orsaka munandi pínu, hótta sekundera bakteriel infektion, og heila við arð. Stór hemangiomur ella teir á andlitinum, sum orsaka munandi deformitet, krevja eisini behandling at minka um psykosociala ávirkan á menningina barnið.

Framkomin av serstakari virkni propranolols móti infantilum hemangiomum í 2008 — ein óvænt funn, tá ið eitt barn, sum varð viðgjørt við propranolol av hjartaliga orsøkum, upplivdi dramatiskan afturvøttan av hemangioma — broytti leiðina at stýra trupulleikunum við hemangiomum. Oral propranolol, ein ikki-valdur beta-adrenergisk blokkari, sum áður var nýttur til at viðgera høgt blóðtrýst og hjartasjúkur, er nú fyrsti valið til behandling av infantilum hemangiomum, sum krevja systemiska terapi. Standarddósið er tveir til tríggjar milligram per kilogram per dag, deilt upp í tveir ella tríggjar dosir, byrjað so tíðliga sum fimm vikur gamalt og haldið áfram til umleið 12 mánaðir, sjálvt um varandi tíð er ymisk alt eftir svar og vanda fyri afturvøttan.

Propranolol arbeiðir gjøgnum fleiri mekanismar: tað orsakir strax vasokonstriktion av hemangioma blóðæðunum (sálarligt sum mjúking og litbroyting innan fáar tímar til dagar eftir at viðgerðin er byrjað), hindrar útskrift av vaskulærum endotelvøkstarfaktorum (VEGF) og grunnfibroblastvøkstarfaktorum (bFGF), sum driva hemangioma vøkstur, og fremur apoptosis av vøkstandi endotelcella. Svarhættir eru framúrskarandi, við meira enn 95 prosentum av viðgjørdum hemangiomum, sum vísa áberandi betring.!! Bivirkningar eru hypotension, bradycardia, hypoglycemia (serliga við fastandi ella sjúku), bronchospasm hjá móttakiligum børnum, svevntrøttleiki, og kalda útlimum.

At byrja viðgerð krevur vanligt læknaliga eftirlit. Afturvøttan kemur fyri í umleið 10 til 25 prosentum av førum eftir at viðgerðin er steðgað, serliga um viðgerðin verður steðgað áðrenn 12 mánaðir. Topisk timolol, ein annar beta-blokkari, verður nýttur til smá, tynna, yvirflatuligar hemangiomur, álagdur beint á lesiónina tveir til tríggjar ferðir dagliga við lægri systemiskari upptøku og vanda fyri bivirkningum.

Burtur frá propranolol, eru fleiri aðrar viðgerðarformir til taks fyri infantil hemangiomum, alt eftir serligum klíniskum umstøðum. Systemiskar kortikosteroidir (prednisolon við tveir til tríggjar milligram per kilogram per dag) vóru standard viðgerðin áðrenn propranolol og verða framvegis nýtt, tá beta-blokkarar eru óviðkomandi, sjálvt um teirra bivirkningaprofil — sum inniber vøkstursbroyting, immunosuppression, adrenal suppression, og humørbroytingar — ger teirra nýtslu minni ynskilig. Pulsed dye laser (PDL) terapi beinir seg móti yvirflatuliga vaskulæra komponentinum av hemangiomum og er serliga gagnlig til at viðgera eftirverandi telangiectasias eftir involution, tíðliga yvirflatuligar hemangiomur, og ulcereraðar hemangiomur (har tað fremur lækking og minkar pínu).

Kirurgisk útskurður er ætlaður til hemangiomur, sum orska trupulleikar, sum ikki svara til læknaliga terapi, fjarløtt av eftirverandi fibrofatty vøttum eftir involution, og endurbygging av anatomiskum skeivleika, so sum nasal tip deformitet. Kirurgi verður vanligt frestað til eftir maksimala involution, um ikki bráðfeingis eingin eingin er neyðug. Til langtíðarúrslit, skulu foreldur skilja, at meðan flestu hemangiomur involutera munandi, eftirlatir umleið 50 til 70 prosent nakrar eftirverandi kosmetiskar broytingar, sum kunnu inniber telangiectasias, tekstural óregluleika, redundant húð, fibrofatty residuum, ella arrið frá fyrrverandi ulceration.

Hesir eftirverandi broytingar eru vanligari við stórum hemangiomum, teimum, sum ulcereraðu, djúpum ella blandaðum sløgum, og hemangiomum á kosmetiskt viðkvæmum økjum. Nútíðarviðgerð við propranolol í vøkstarfasuni minkar munandi á byrðuna av eftirverandi broytingum við at avmarka maksimala hemangioma vøksturin og skunda involution.

Tá foreldur leggja merki til eina nýggja reyða merkja ella vaksandi bump á húðini hjá sínum barni, er óttin náttúrliga og stríðandi. Er tað eitt hemangioma? Er tað nakað meira álvarsamt?

Fer tað burtur? Skinscanner gevur skjóta AI-styrkta meting, sum kann hjálpa foreldrum at avdúka, um húðlesiónin hjá barni teirra hevur einkenni, sum eru í samsvari við infantil hemangioma ella krevur meira bráðan læknaligan eftirlit. Við at taka mynd av lesiónini, fáa foreldur strax greining av visuellum einkenni — lit, yvirflatuliga tekstur, avmarking, og morfologi — samanborið við mynstrini, sum eru typisk fyri yvirflatuligar, djúpar, og blandaðar hemangiomur, so væl sum aðrar vaskulærar anomalíur, sum kunnu krevja ymiskar stýringar.

Hetta er serliga virðiligt í teimum fyrstu vikunum, tá hemangiomur eru í skjóttari menning, og foreldur hava brúk fyri vegleiðing um, um broytingarnar, teir eru at síggja, eru innan væntaða vøksturmynstrið. Skinscanner kann eisini hjálpa við at fylgja vøkstrinum av hemangioma yvir tíð gjøgnum serískar myndir, sum dokumentera broytingina frá vøkstri til plató til involution og hjálpa foreldrum og læknum at meta, um hemangioma fylgir væntaða náttúrliga gongdini ella avviker á mátar, sum vísa, at íblástur er neyðugur. Skinscanner er ikki ein staðfesting av børnum ella dermatologiskari meting — hvør einasta skjótt vaksandi vaskulær lesión í einum barni, serliga nær øguni, luftveginum, ella í einum segmental mynstri, krevur skjóta fakliga meting. Men tað gevur atkomuligt, strax álit ella viðkomandi óttan, sum hjálpir foreldrum at taka upplýstar avgerðir um at leita læknaliga hjálp.