La causa exacta de un nevus de Spitz no se comprende completamente. Se cree que la genética, la exposición a los rayos UV y los cambios hormonales (como la pubertad o el embarazo) juegan un papel. La mayoría de los casos aparecen sin un desencadenante claro.
Un nevus de Spitz típico se considera benigno y tiene un riesgo muy bajo de convertirse en melanoma. El principal riesgo es pasar por alto un melanoma que se vea similar, por lo que cualquier lesión cambiante o atípica debe ser revisada y a menudo eliminada. El trauma, la fuerte exposición a los rayos UV o la radiación en el área son razones para ser más cauteloso y ver a un médico.
El tratamiento principal para un nevus de Spitz es la extirpación quirúrgica con un pequeño margen de piel normal, seguida de un examen histológico para confirmar el diagnóstico. No se recomiendan métodos destructivos como el láser o la congelación porque destruyen el tejido y hacen imposible un diagnóstico preciso. Si la lesión es típica y estable, algunos médicos pueden sugerir un monitoreo cuidadoso en lugar de una extirpación inmediata, especialmente en niños.